李麗萍

吉林省長春市中醫(yī)院，吉林 長春 130000

血管外皮瘤 (HPC)是非常少見的軟組織腫瘤，起源于血管外皮周平滑肌細胞，可分為成人型和嬰兒型［1］，發(fā)生于顱內(nèi)者極為少見。我院收集1例血管外皮瘤的患者，現(xiàn)報道如下。

1 病歷摘要

患者，女，年齡65歲，農(nóng)民，吉林省九臺市人。該患5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，時而發(fā)作，未進行系統(tǒng)診斷。近3個月右耳聽力下降，5天前患者頭痛、頭暈癥狀加重，有嘔吐，嘔吐呈噴射狀，嘔吐物為胃內(nèi)容物。為求診治于2010年5月10日來我院。查體:神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征;外科情況:意識清楚，言語流利，定向力、記憶力及計算力正常，雙側(cè)瞳孔等大，同圓，直接及間接對光反射存在，雙側(cè)額紋等深，雙側(cè)鼻唇溝等深對稱，無口角歪斜，聳肩對稱有力，伸舌劇中，四肢肌力5級，雙側(cè)肌張力及腱反射正常，雙側(cè)babinski征陰性，無項強，kernig征陰性。CT平掃及核磁平掃加增強掃描結(jié)果見圖1～7。后患者于5月12日全麻下幕上開顱腫瘤切除術(shù)，見腫瘤部位顱骨內(nèi)板受侵蝕增生，硬膜受侵蝕，X形剪開硬膜，將受侵蝕硬膜剪除以防復(fù)發(fā)。腫瘤呈灰紅色，質(zhì)中等硬，血運豐富，與周圍界限清楚，灰紅色團塊，大小8cm×6cm×3cm，部分包膜，切面灰紅，質(zhì)地韌，局部浸潤，沿腫瘤周邊分離，分大塊全切腫瘤，無腦組織及副損傷 (病理切片見圖8)。患者于5月26日痊愈出院。

圖1CT平掃示右側(cè)頂枕部可見團塊狀軟組織密度影，密度不均勻，其內(nèi)可見囊性低密度影;圖2CT骨窗示右側(cè)頂骨內(nèi)板骨質(zhì)增生，腦膜增厚。圖3－7分別為:MR平掃T1，T2，增強的軸位，冠狀位，矢狀位。右側(cè)大腦半球頂枕區(qū)可見5.2cm×4.3cm大小稍長T1稍長T2信號，異常信號內(nèi)可見片狀不規(guī)則長T1長T2信號，病變占位效應(yīng)明顯，右側(cè)側(cè)腦室后角受壓;增強掃描后病變邊緣實質(zhì)明顯強化，其內(nèi)可見片狀不規(guī)則無強化區(qū)，周圍水腫明顯。邊緣似見腦膜強化。圖8為病理圖片，示中央為血管腔 (黑箭頭)，周圍即為增生的血管外皮細胞，主要是內(nèi)皮細胞，有異型性，核分裂像＞10個/10HPF，浸潤周邊腦組織。免疫組化染色結(jié)果:CD34(+)、Bcl－2(+)、CD99(+)、EMA(－)、SMA(－)、S－100(－)、CK(AE1/AE3)(－)、CK7(－)、CK8/18(－)、Ki67(陽性率5%)。

2 討論

病因:血管外皮細胞瘤 (HPC)是由Stout和Murray于1942年首先提出的，主要發(fā)生在肌肉骨骼系統(tǒng)和皮膚。1954年，Begg和Garret首次報告發(fā)生于顱內(nèi)的HPC。它起源于毛細血管壁的Zimmerman外皮細胞，是緊貼毛細血管的網(wǎng)狀纖維膜排列的梭形細胞，即為變異的平滑肌細胞，其具有明顯的多向分化能力［2］。

發(fā)病年齡:HPC相當罕見，多成人發(fā)病，平均發(fā)病年齡42歲，男性較女性稍多。病程較長，生長緩慢，生物學(xué)行為呈惡性浸潤性生長，術(shù)后復(fù)發(fā)率可達30%。約有12%－57%的患者后期可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最多見于骨、肺、肝、腎等臟器［3］。

影像學(xué)表現(xiàn):CT掃描示右側(cè)頂枕部可見團塊狀高低混雜密度影，密度不均勻，其內(nèi)可見囊性低密度影但無鈣化，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不規(guī)整，呈分葉狀，窄基底，相應(yīng)部位腦膜增厚，顱骨內(nèi)板增生，瘤周水腫明顯，腫塊多分葉及窄基底與顱骨或硬膜相連可能是其影像特征之一。增強掃描腫塊呈均勻或不均勻顯著增強，可顯示腫塊內(nèi)部或周邊明顯增粗、紆曲的血管影，這是本病的特征之一。文獻報道CTA顯示腫塊內(nèi)部多發(fā)粗大的供血動脈及頸內(nèi)動脈參與供血，未發(fā)現(xiàn)腦膜瘤CTA腫塊內(nèi)見如此粗大的供血動脈，顱內(nèi)血管外皮瘤的CTA表現(xiàn)具有特異性，可提供與腦膜瘤鑒別診斷的信息。MRI檢查平掃見稍長T1稍長T2信號，其內(nèi)信號不均勻，可見片狀不規(guī)則長T1長T2信號，病變占位效應(yīng)明顯;增強掃描腫塊實質(zhì)部分強化明顯，其內(nèi)可見不強化成分，可見血管外皮瘤和腦膜相連的基底部較狹窄，血管流空影仍可存在，此征象為本病較為特征性表現(xiàn)，可伴硬腦膜尾征。最后確診需依靠病理組織學(xué)檢查。文獻報道說典型的病理組織切片可見血管豐富，管壁薄弱，呈鹿角狀分支，內(nèi)襯正常的內(nèi)皮細胞，圍繞在周圍的瘤細胞呈現(xiàn)相對單一的紡錘形或卵圓形好像肌樣細胞，胞質(zhì)少，核卵圓形，有絲分裂者少見［3］。

鑒別診斷:腦膜瘤與血管外皮細胞瘤好發(fā)位置相似，多見于竇旁、鞍區(qū)及大腦凸面，但腦膜瘤多呈圓形或類圓形，形態(tài)規(guī)則，MR多呈等T1、等T2信號，腫瘤與硬膜廣基底相連，壞死、囊變少見，腫瘤內(nèi)無血管流空信號，“硬膜尾征”明顯，腦膜瘤常出現(xiàn)鈣化及局部骨質(zhì)反應(yīng)性增生等改變，但有時惡性腦膜瘤與血管外皮細胞瘤鑒別困難，需要做病理及免疫組化確診。

治療及預(yù)后:治療仍以手術(shù)切除為主，由于血管外皮瘤有惡性及轉(zhuǎn)移的特征，因此手術(shù)時應(yīng)該全切，且術(shù)后應(yīng)該輔助放療與化療，尤其是術(shù)后放療，現(xiàn)已證明是一種與預(yù)后密切相關(guān)的治療方法。總之:顱內(nèi)血管外皮瘤是一種少見病，不同于單純的腦膜瘤，有轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的報道，通過CT、MR及CTA檢查可以提高準確性，而不要誤診為單純的腦膜瘤。

［1］SOBEL R，HALSZ J，BOGD NYI K，etal.Prenatal Diagnosis of a Giant Congenital Primary Cerebral Hemangiopericytoma.PATHOLOGY ONCOLOGY RESEARCH Vol 12，No 1，2006，46–49.

［2］Joseph Espat N，Jonathan J，Denis D，etal.Conventional Hemangiopericytoma.Clinical Outcome/Espat et al，2002，1746 –1751.

［3］朱宏偉，師蔚，屈建強，劉重霄.顱內(nèi)血管外皮瘤1例報［J］.Clin Neural，October 2003，Vol.16，No.5.