戴桂林 李楚凌 尹寶珠 莫襯章 謝小芬

·研究報告·

6 681例新生兒聽力篩查結(jié)果分析

戴桂林1李楚凌1尹寶珠1莫襯章1謝小芬1

目的 分析6 681例新生兒聽力篩查結(jié)果。方法 對2008年3月～2010年3月出生的無高危因素新生兒4 454例（正常兒組）、高危因素新生兒2 227例（高危兒組）在出生后3～5天用DPOAE進行聽力初篩，對未通過者42天時利用DPOAE＋AABR進行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過者3月齡時借助耳內(nèi)鏡＋聲導(dǎo)抗（1 000 Hz）＋ABR＋DPOAE＋CT進行初步診斷，對ABR波Ⅴ反應(yīng)閾值大于35 dB n HL者于6月齡利用耳內(nèi)鏡＋聲導(dǎo)抗（1 000 Hz）＋ABR＋DPOAE＋ASSR＋CT或MRI進行確診。確診為聽功能異常者8月齡時進行醫(yī)學(xué)干預(yù)。結(jié)果 正常兒組初篩未通過133例，未通過率2.99%（133／4 454），高危兒組初篩未通過416例，未通過率18.68%（416／2 227）；正常兒組復(fù)篩未通過6例，未通過率4.51%（6／133）；高危兒組復(fù)篩未通過142例，未通過率34.13%（142／416）。高危兒組6月齡行聽力學(xué)確診異常者37例，占1.66%（37／2 227），其中，CT示內(nèi)耳畸形3例，包括大前庭水管綜合征1例，Mondini畸形1例，Michel畸形1例；聽功能損傷家族史組、母孕期宮內(nèi)感染組、顱面畸形組、低體重組、高膽紅素血癥組、母孕期應(yīng)用耳毒性藥物組、新生兒細菌性腦膜炎組、出生時的Apgar評分異常組、機械通氣過長組、新生兒NICU≥48小時組、早產(chǎn)兒組聽功能異常率分別為4.76%、10.08%、7.89%、1.23%、1.84%、2.00%、1.45%、1.12%、1.09%、0.75%、0.61%。無高危因素新生兒聽力異常4例，占0.09%（4／4 454）。結(jié)論 高危新生兒聽功能異常率明顯高于正常兒，有高危因素的新生兒應(yīng)列為新生兒聽力篩查的重點監(jiān)控對象。

新生兒； 聽力篩查； 高危因素； 聽功能

聽功能異常是新生兒常見的出生缺陷，國外資料顯示其發(fā)病率約為0.1%～0.3%，國內(nèi)資料表明其發(fā)病率約為0.3%～0.5%［1］。我國每年約有2 000萬新生兒出生，按國外的比例推算，每年至少約有2萬聽功能異常的新生兒出生。如不及時發(fā)現(xiàn)和干預(yù)，將嚴(yán)重影響患兒的語言認(rèn)知和情感的發(fā)育，不但影響個人及家庭，而且累及社會［2］；但如果能在新生兒期或嬰兒早期及時發(fā)現(xiàn)，可通過聲放大技術(shù)等方式重建其語言刺激環(huán)境，使語言發(fā)育不受或少受損害［3］。2008年3月～2010年3月，對廣東省東莞市婦幼保健院6 681例新生兒進行了聽力篩查，并進行了追蹤分析，現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料 研究對象為2008年3月～2010年3月東莞市婦幼保健院出生的資料完整的6 681例新生兒（不包括在篩查不同階段失訪者），其中，具有以下聽損傷高危因素的新生兒2 227例（高危兒組）：①有先天性或遲發(fā)性兒童期聽損傷家庭史21例；②母孕期有宮內(nèi)感染史129例（風(fēng)疹、皰疹、弓形蟲、巨細胞、梅毒等）；③顱面畸形（包括耳廓、外耳道畸形）38例；④出生的體重≤2 500克244例；⑤高膽紅素血癥217例［足月新生兒血清總膽紅素＞220.6μmol／L（12.9 mg／dl），早產(chǎn)兒＞256.5μmol／L（15 mg／dl）］；⑥有耳毒性藥物使用史50例；⑦有細菌性腦膜炎69例；⑧出生時的Apgar評分異常（1分鐘0～4分、5分鐘0～6分）共89例；⑨機械通氣時間過長（≥5天）182例；⑩新生兒需要進入危重癥監(jiān)護病房（NICU）≥48小時531例；○11早產(chǎn)兒657例。無聽損傷高危因素新生兒4 454例（正常兒組）。

1.2 檢測設(shè)備 丹麥MADSEN公司OTOflex100中耳分析儀、丹麥Capell A Plus診斷型全功能耳聲發(fā)射儀、丹麥AccuScreen AABR、美國Smart Ep聽覺誘發(fā)電位儀、美國Smart Ep聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)（ASSR）電位儀。

1.3 測試方法 測試前進行常規(guī)的外耳道檢查，必要時借助耳內(nèi)鏡清除外耳道的胎脂、羊水、耵聹；DPOAE、ABR、ASSR及MEA測試均在嬰兒吮奶或鎮(zhèn)靜后的睡眠狀態(tài)下進行，3月齡以上嬰兒使用10%水合氯醛口服液鎮(zhèn)靜，劑量為25 mg／kg，最大量不超過50 mg／kg。所有受檢新生兒在出生后3～5天用DPOAE進行聽力初篩，對未通過者于42天時利用DPOAE、AABR進行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過者3月齡時借助耳內(nèi)鏡、聲導(dǎo)抗（1 000 Hz）、ABR、DPOAE進行初步診斷，對ABR波Ⅴ反應(yīng)閾大于35 dB n HL者于6月齡時利用耳內(nèi)鏡、聲導(dǎo)抗（1 000 Hz）、ABR、DPOAE、ASSR、CT或MRI進行確診，確診為聽功能異常者8月齡時進行醫(yī)學(xué)干預(yù)。對于高危兒初篩、復(fù)篩通過者，也應(yīng)每3～6個月進行1次AABR監(jiān)測直到3周歲。

畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）測試：以SNR＞6.0 dB SPL為通過，測試9個頻率且9個頻率中5個頻率通過為DPOAE通過標(biāo)準(zhǔn)。

聽性腦干反應(yīng)（ABR）測試：用短聲刺激，以波V反應(yīng)閾≤35 dB n HL為正常標(biāo)準(zhǔn)。

聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）測試：檢測500、1 000、2 000、4 000 Hz的反應(yīng)閾，平均反應(yīng)閾＞35 d B HL為聽力異常標(biāo)準(zhǔn)。

聲導(dǎo)抗測試：探測音為1 000 Hz，測試起始壓力為＋200 daPa，終止壓力為－400 daPa，壓力變化速度為200 daPa／s，方向由正到負，繪制出鼓室導(dǎo)抗圖，連接圖形＋200 daPa起點和－400 daPa終點，以此為基線，根據(jù)該基線上方峰的數(shù)量對其圖形進行分類，以存在正峰并且峰值大于0.16 mmho作為鼓室導(dǎo)抗圖的正常標(biāo)準(zhǔn)［4］。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS13.0統(tǒng)計軟件對各聽損傷高危因素組聽功能異常率與正常組的數(shù)據(jù)進行χ2檢驗。

2 結(jié)果

2.1 正常兒初篩未通過133例，未通過率2.99%（133／4 454），復(fù)篩未通過6例，未通過率4.51%（6／133）；高危兒初篩未通過416例，未通過率18.68%（416／2 227），復(fù)篩未通過142例，未通過率34.13%（142／416）。各組聽力篩查結(jié)果及6月齡的聽力診斷結(jié)果見表1。6月齡時確診聽力損失41例，其中單耳14例，雙耳27例，輕度12耳，中度7耳，中重度19耳，重度17耳，極重度13耳。3月齡CT初步診斷時發(fā)現(xiàn)，部分嬰兒的聽功能異常是由于嬰兒中耳炎性病變（如中耳腔羊水吸收緩慢、喂養(yǎng)姿勢不當(dāng)、上呼吸道感染等引起的中耳病變），經(jīng)對癥處理后，6月齡時行聽力學(xué)診斷，聽功能無異常。

2.2 6月齡影像學(xué)檢查情況 高危兒組6月齡行顳骨CT檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形3例，其中大前庭水管綜合征1例，Mondinii畸形1例，Michel畸形1例。

2.3 確診聽功能異常后的干預(yù)情況 14例單耳聽力損失患兒未進行干預(yù)；27例雙耳聽力損失者已有14例（包括3例中度、8例中重度、3例極重度）配戴助聽器，并進行言語康復(fù)訓(xùn)練，5例已行人工耳蝸植入術(shù)，8例失訪。

3 討論

文中結(jié)果顯示，高危兒組聽力異常率為1.66%（37／2 227），遠高于正常兒（0.09%，4／4 454），略低于國外資料報道的高危兒聽力損傷的發(fā)病率（2%～4%）［5］，其主要原因可能是本組資料中排除了初篩、復(fù)篩各階段失訪的部分新生兒，導(dǎo)致有一部分新生兒未進行聽力篩查或部分可疑新生兒未進行診斷性檢查。在聽損傷高危因素組中各組聽力障礙的發(fā)病率從高到低依次為：孕期宮內(nèi)感染組（10.08%），顱面畸形組（7.89%），有聽損傷家族史組（4.76%），耳毒性藥物使用史組（2.00%），高膽紅素血癥（1.84%），細菌性腦膜炎（1.45%），低體重兒組（1.23%），出生時的Apgar評分異常組（1.12%），機械給氧（≥5天）組（1.09%），NICU≥48小時組（0.75%），早產(chǎn)兒組（0.61%），均高于正常兒組的0.09%。以上高危因素導(dǎo)致聽力異常的原因如下：巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒等對耳蝸的感染以內(nèi)淋巴系統(tǒng)的損害為主，病變部位包括血管紋、螺旋器、囊斑和壺腹嵴，一般以底回螺旋器損害最重［6］。各種外耳、中耳畸形及具有聽損傷家族史導(dǎo)致的耳聾絕大部分是遺傳性聾，包括隱性遺傳和顯性遺傳［6］，本組新生兒中即檢出內(nèi)耳畸形3例，其中大前庭水管綜合征1例，Mondini畸形1例，Michel畸形1例。耳毒性藥物如氨基糖苷類抗生素、袢利尿劑（利尿酸速尿）等可經(jīng)孕婦胎盤進入胎兒體內(nèi)造成聽覺受損［7］。高膽紅素血癥患兒膽紅素可以沉積于腦干神經(jīng)細胞，抑制神經(jīng)細胞膜生物功能和腦細胞能量代謝，并能降低腦內(nèi)電活動，引起誘發(fā)電位變化，特別是腦干聽覺誘發(fā)電位改變［8］，同時，未結(jié)合膽紅素也可在內(nèi)耳毛細胞、耳蝸核沉積，引起外周性聽力損失［9］。細菌性腦膜炎致耳聾是因為腦膜炎球菌有嗜神經(jīng)特性，可直接侵犯神經(jīng)干引起神經(jīng)炎，亦可經(jīng)內(nèi)聽道的神經(jīng)血管周圍間隙、耳蝸導(dǎo)水管，或由血行傳播，經(jīng)血管紋進入內(nèi)耳，引起外淋巴系統(tǒng)細胞浸潤，漿液纖維素浸出，螺旋器、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞變性崩解［7］。早產(chǎn)兒、低出生體重兒聽力損失是由于其中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟，同時伴營養(yǎng)缺乏，鈣、鋅、鐵等缺乏影響內(nèi)耳淋巴離子環(huán)境的平衡，導(dǎo)致聽力障礙［10］。內(nèi)耳聽毛細胞的血供來自動脈終末支，無側(cè)支循環(huán)，易受體內(nèi)外條件的變化而影響其舒縮，當(dāng)患兒宮內(nèi)窘迫時，耳蝸供氧不足，小血管痙攣，血流量減少，進而使耳蝸內(nèi)外淋巴氧張力降低，加劇毛細胞缺氧性改變乃至整個螺旋器受損，酶的活性降低，導(dǎo)致細胞變性死亡致聽力異常［11］。

表1 6 681例新生兒聽力篩查結(jié)果（例，%）

高危兒可發(fā)生遲發(fā)性聽力損傷，因此應(yīng)加大對高危兒聽力狀況的隨訪和監(jiān)測力度，對聽力篩查通過的高危兒也應(yīng)進行定期監(jiān)測，盡量使遲發(fā)性聽力損傷兒童得到早發(fā)現(xiàn)及早干預(yù)。對高危兒即使初篩、復(fù)篩通過，也應(yīng)該每3～6個月進行1次AABR監(jiān)測至3周歲。由于高危新生兒中聽力障礙的發(fā)病率明顯高于正常兒，并有發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的危險，因此，必須重視對高危新生兒家長進行宣教，詳盡地向他們解釋復(fù)查隨訪的必要性，促使其定期復(fù)查。

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（2010－11－29收稿）

（本文編輯 李翠娥）

10.3969／j.issn.1006－7299.2011.05.024

R764.04

A

1006－7299（2011）05－0465－03

1 廣東省東莞市婦幼保健院耳鼻咽喉頭頸外科（東莞 524000）