劉琳香
胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of pancreas,SPTP)為較少見的胰腺腫瘤,由Frantz首先報道,是一種良性或低度惡性腫瘤,發(fā)病率低,近年來發(fā)病有增多趨勢,可能與對該病的認識逐漸提高有關[1、2]。搜集我院2005年1月-2010年7經手術病理證實的6例實性假乳頭狀瘤的臨床及影像資料,分析報告,皆在提高該病的診斷水平。
1.1 一般資料 本組6例均為女性,年齡14~44歲,平均26.6歲,2例無明顯癥狀,健康體檢時發(fā)現病變,4例以上腹部不適、隱痛或包塊就診。
1.2 檢查方法 6例患者均行腹部CT平掃加增強檢查,禁食6~8 h,檢查前半小時飲水800~1000 ml,檢查前飲水300 ml,設備2例采用西門子雙排螺旋CT,4例采用美國GE64排螺旋CT,增強掃描造影劑采用350 mgI/ml碘海醇100 ml,注射速率3.5 ml/s,均采用雙期增強掃描,動脈期20~30s,門脈期60~70 s。
6例患者的臨床及CT表現分析見表1。
表1
6例患者均為女性,年齡在14~44歲之間,平均年齡26.6歲,病變2例位于胰頸部,2例位于胰尾部,1例位于胰體部,1例位于鉤突部,螺旋CT均表現為圓形或類圓形囊實性腫塊,邊界清晰,實性部分的分布1例呈囊性及乳頭相間狀分布,其余為囊實無規(guī)律分布,囊性成分為主病變內部未見分隔,1例邊緣可見斑點狀鈣化,1例邊緣蛋殼樣鈣化。實性成分為主病變體積較小,囊性成分平掃CT值在20HU左右,增強未見強化,實性成分動脈期表現為輕中度強化,門脈期持續(xù)強化,強化幅度在35HU左右,但均低于正常胰腺實質的強化,增強掃描后腫瘤邊界更加清晰。
3.1 概述胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of pancreas,SPTP)是一種少見的胰腺腫瘤,1959年由Frantz首先報道,隨著對該腫瘤認識的增加,文獻中報道逐漸增加多,根據其特征性的實性、囊性及假乳頭狀結構的病理學特征,文獻中曾有多種不同命名,2004年WHO胰腺腫瘤學分類中將其統(tǒng)一命名為實性假乳頭狀瘤[3]。
3.2 臨床和病理 其發(fā)病率報道不一,2004年Kochmal報道約為6.1%,國內有報道占兒童胰腺實體瘤的33.3%[4]。其多發(fā)于女性,發(fā)病年齡范圍報道不一,協(xié)和醫(yī)院趙玉沛[3]報道認為82%的SPTP發(fā)生于30歲左右女性。本組病例發(fā)病最小年齡14歲,最大44歲,平均年齡26.6歲,均為女性患者,與報道相符合。病因、發(fā)病機制及組織學來源尚不明確不明,有學者分析認為因好發(fā)于女性,可能與性激素和遺傳因素有關。
病理大體觀腫瘤多為孤立的實性包塊,包膜完整,光鏡下腫瘤與正常組織之間界限清晰,體積較大者往往伴有大量壞死,僅周邊薄膜下殘存部分瘤組織,靠近外周的細胞呈實性排列,靠近中心的部分可見到假乳頭狀結構,有時乳頭狀結構可相互融合,假乳頭區(qū)的形成,多數學者認為是腫瘤實性區(qū)逐漸退變所造成的。從實性區(qū)到假乳頭區(qū)實際是漸進性退變的過程。囊性區(qū)為腫瘤退變脫落形成,常見于出血和壞死。SPTP臨床具有無特異性癥狀和相對無痛病程的特點,實性假乳頭狀瘤常可長到很大,臨床發(fā)現時腫瘤內有不同程度的壞死,本組病例均表現為囊性為主或囊實相仿,因此文獻往往把SPTP歸類為囊性腫瘤。因其常突出于胰腺外[5],即使位于胰腺頭部的腫瘤很少引起膽道梗阻而導致黃疸,本組病例3例無明顯癥狀體檢發(fā)現,3例上腹部隱痛不適或包塊就診,就診時均未出現黃疸。
3.4 CT表現及鑒別診斷,有學者認為其CT表現取決于實性結構和囊實結構的分布[6],囊性成分為主的或囊實相仿的腫瘤主要表現為胰腺邊界清楚的較大腫塊,囊實相間,實性部分主要為于周邊,囊性區(qū)位于中央,囊變區(qū)密度高于水,增強掃描實性部分中度強化,低于胰腺實質強化,邊緣可見少許鈣化。病變主體往往突出胰腺外,作者觀察囊性區(qū)的多少與腫瘤的體積有關,較小的腫瘤囊性成分相對較少。以囊性為主的SPTP需要與以下病變鑒別:①假性囊腫:臨床有胰腺炎病史,其囊壁薄而均勻,張力較高,囊液密度均勻,與囊為主的SPTP容易鑒別;②囊腺瘤和囊腺癌:該病多見于中老年女性,病變呈多囊狀改變,內有纖細分隔,有作者認為漿液性囊腺瘤的CT特征表現為腫瘤中心瘢痕與蜂窩樣囊腫[3],囊腺癌病變周圍可有侵犯,其腫瘤標志物較高。
以實性成分為主的SPTP作者觀察體積較小,發(fā)病年齡較小,腫瘤邊界清晰,液性成分位于中央,液性、實性分界不清,增強掃描實性部分低于或接近胰腺實質的強化,此時需與胰腺癌鑒別,后者發(fā)病年齡較大,無性別差異,腫瘤與正常胰腺分界不清,增強掃描腫瘤低于胰腺實質強化,臨床腫瘤標志物較高,本組病例有一例體積較小,以實性成分為主,其發(fā)病年齡14歲,臨床腫瘤標志物正常,術前診斷考慮SPTP,與術后病例診斷相符合。
總之,結合發(fā)病年齡、性別及CT表現可以獲得胰腺實性假乳頭狀腫瘤的術前正確診斷。
[1]畢純龍.胰腺實性假乳頭狀瘤的多層螺旋CT診斷及鑒別診斷.臨床放射學雜志,2008,27(8)1065-1068.
[2]許乙凱.肝膽胰脾影像診斷學.人民衛(wèi)生出版社,2006:612.
[3]趙玉沛.胰腺病學.人民衛(wèi)生出版社,2007:486-484.
[4]黃潔夫.肝膽胰外科學.人民衛(wèi)生出版社,2010:860-861.
[5]郭啟勇.實用放射學.人民衛(wèi)生出版社,2009:883.
[6]譚文莉.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT及MRI診斷.同濟大學學報,2007:28(6)65-68.