魏瑞理 孫 晶 金 露 陳衛(wèi)東

(溫州醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院,浙江 溫州 325027)

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephal-opathy syndrome,RPLS)是一組臨床影像綜合征[1-4],基礎疾病多樣,發(fā)病急驟,如處理不及時或不恰當預后不良甚至死亡。相對于成人而言,兒童有其自身的臨床特點。提高對兒童RPLS患者的認識,有助于對該病的正確診斷和及時治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2001年1月～2008年2月收住本院兒童病房的8例RPLS患兒,男3例,女5例,年齡2～14歲,平均10歲。基礎疾病包括急性腎小球腎炎3例,特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)、雙腎動脈狹窄、高血壓腦病、淋巴瘤(CHOP+美羅華化療)及系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)各1例,2例同時伴有藥源性庫欣綜合征。8例患兒臨床資料,詳見表1。

1.2 方法 回顧性分析8例RPLS患兒的臨床癥狀、體征、實驗室檢查結果及影像學檢查資料。所有患者均有典型的臨床表現(xiàn)及影像學特征,符合RPLS的診斷。

2 結 果

2.1 癥狀與體征 均為急性起病。頭痛6例,以前額及后枕部為著,較劇烈;惡心、嘔吐6例,多為非噴射性;視物模糊4例,無視力喪失;所有患者均出現(xiàn)疒間性發(fā)作,為全面性強直陣攣發(fā)作,2例僅發(fā)作1次,其余均為多次發(fā)作,最多發(fā)作10次以上,其中2例伴有局限性發(fā)作,表現(xiàn)為口角抽搐或一側上肢抽搐;言語障礙及右側肢體活動障礙1例;5例發(fā)病后有意識模糊,2例昏迷;頸抵抗、病理征陽性及肌張力偏高各1例。庫欣綜合征貌2例。所有患兒均伴有血壓升高,見表1。

表1 8例患兒的一般情況、臨床及影像學表現(xiàn)

2.2 實驗室檢查 腰穿5例,2例壓力升高,其中1例壓力315 mmH2O,5例腦脊液細胞數均正常,2例蛋白輕度升高。腦電圖檢查4例,1例正常,3例異常,其中1例可見疒間樣放電。血常規(guī)檢查6例白細胞升高;8例均伴有尿常規(guī)異常,表現(xiàn)為尿紅細胞增多、尿潛血陽性或蛋白尿;3例有尿素氮及肌酐增高;除病例1血鈣偏低、血鎂偏高外,其余患者血鈣及血鎂檢查均在正常范圍。具體實驗室檢查結果見表2。

表2 8例患兒的輔助檢查及血化驗結果

2.3 影像學表現(xiàn) 所有患者在發(fā)病后24小時內行頭顱CT或MRI檢查。病灶累及頂葉8例,額葉5例,枕葉3例,腦干2例,小腦、丘腦及內囊各1例,6例病灶累及雙側大腦半球,以皮層下白質受累為主,皮質亦見受累。頭顱CT檢查病灶表現(xiàn)為等低密度,MRI T1為等低信號,T2為高信號,FLAIR為高信號(見圖1～4)。1例DWI檢查病灶為等高信號,ADC-map部分病灶呈等高信號,部分病灶呈等低信號(病例7)。1例行MRI增強檢查病灶無明顯強化。1例(病例1)2周后復查頭顱MRI,未見明顯異常。

2.4 治療與預后 8例患兒均經積極控制血壓、脫水降顱壓、抗癲疒間及其他對癥支持治療,6例癥狀完全緩解,平均病程4.8天。1例(病例7)經治療3天后仍遺留偏側肢體無力、言語障礙,后自動出院(隨訪2周后死亡),1例發(fā)病后4天死亡。

3 討 論

可逆性后部白質腦病綜合征并非原發(fā)性疾病,而是一組繼發(fā)性的臨床癥候群,患者常有明確的基礎疾病,如嚴重高血壓、腎臟疾病、妊娠期子疒間、自身免疫性疾病或惡性腫瘤等[1,5-6],在此類疾病的基礎上出現(xiàn)特征性的臨床癥狀?；A疾病與RPLS的發(fā)生有著密切的聯(lián)系,此類疾病多存在體液潴留、血壓升高,疾病本身或細胞免疫藥物及細胞毒性藥物的使用導致血管內皮細胞的損傷[6],從而導致RPLS的發(fā)生。兒童患者最常見的基礎疾病是腎臟疾病、自身免疫性疾病或惡性腫瘤,如本組中6例有原發(fā)性或繼發(fā)性腎臟損害,5例為免疫相關性疾病,1例為惡性腫瘤,惡性腫瘤患兒常同時使用細胞毒性藥物或免疫抑制劑。

患兒多為急性或亞急性起病,常見的臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、癲疒間發(fā)作、視物模糊及意識障礙,個別患者可有肢體癱瘓、言語障礙、行走不穩(wěn)等癥狀,查體可有頸抵抗、腱反射亢進、病理征陽性或肌張力增高。本組8例患兒中癲疒間發(fā)作8例,頭痛、惡心、嘔吐6例;視物模糊4例;意識障礙7例,5例為神智模糊,2例昏迷。與成人比較,兒童更易出現(xiàn)癲疒間發(fā)作和意識障礙[2,7-8]。癲疒間發(fā)作可以是唯一的臨床表現(xiàn),癲疒間發(fā)作多為全面性發(fā)作,往往在短期內出現(xiàn)頻發(fā)疒間性發(fā)作,可多達十數次,有時可伴有局灶性發(fā)作?；純喊l(fā)病后意識障礙可表現(xiàn)為反應遲鈍、意識模糊,甚至昏迷,以意識模糊多見。本組所有的患兒發(fā)病時均伴有血壓升高,顯著升高7例,輕度升高1例(病例7)。血壓升高是RPLS發(fā)病的重要因素,血壓的突然升高可導致血腦屏障的破壞,從而出現(xiàn)血管源性腦水腫,因此有的患者也被診斷為“高血壓腦病”,然而并非所有患兒發(fā)病時血壓均升高,血壓升高并非RPLS必要條件[1-2]。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

圖7

圖8

腦電圖檢查可正?；虺霈F(xiàn)慢波增多(輕到重度異常),個別患兒可有疒間樣放電[8]。少數患兒腰穿檢查壓力可增高或腦脊液蛋白輕度升高,但腦脊液細胞數正常,且無發(fā)熱癥狀,有別于顱內感染性疾病。影像學檢查是診斷RPLS的重要依據[1,9-10],病變常對稱性累及雙側額頂葉及枕葉,部分患兒可累及小腦、腦干及基底節(jié)區(qū)[10](圖1～8)。以皮層下白質受累多見,也可累及皮層(圖1～4)。頭顱CT檢查病灶為等低密度,磁共振檢查T1WI為等低信號,T2WI及FLAIR為高信號;DWI為等低信號,ADC-map為高信號,表現(xiàn)為典型的血管源性水腫[1,10],但個別患者病灶也可表現(xiàn)為DWI高信號,ADC-map低信號,提示病變嚴重,出現(xiàn)細胞源性水腫或腦梗死[11](圖7～8)。

盡管RPLS起病急,臨床表現(xiàn)多樣,但經積極治療原發(fā)疾病、控制血壓、脫水降顱壓及止痙等治療后,絕大部分患兒臨床癥狀迅速緩解,影像學檢查病灶消失[7],但部分患兒預后不良[7,12],如本組2例患兒1例遺留肢體癱瘓、言語障礙,1例死亡。因此提高對兒童RPLS的認識,早期診斷及治療意義重大。

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