劉穎，姜奕

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科，沈陽 110001）

過敏性紫癜（Henoch-Sch觟nlein purpura，HSP）是一種以皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎炎為臨床特征的常見病，國外兒科專著將其歸為白細(xì)胞碎裂性血管炎［1］。過敏性紫癜容易累及腎臟，即過敏性紫癜性腎炎，簡稱紫癜性腎炎（henoch-Sch觟nlein purpura nephritis，HSPN），臨床主要表現(xiàn)為尿檢異常，或急性腎炎綜合征，腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征。腎活檢表現(xiàn)為系膜增生性病變，伴節(jié)段腎小球毛細(xì)血管襻壞死和（或）新月體形成，免疫熒光以IgA沉積為特征。本病好發(fā)于兒童或青少年，居兒童繼發(fā)性腎臟病首位［2］。成人也可發(fā)病，占成人繼發(fā)性腎臟病第二位［3］。近年來成人發(fā)病率逐漸增多。本研究選取2006年3月至2010年5月間收治的HSPN患者80例，對其臨床及病理資料進(jìn)行回顧性分析，探討HSPN的臨床病理特點(diǎn)。

1 材料與方法

1.1 病例選擇

分析中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2006年3月至2010年5月確診為HSPN的患者80例，其中男46例，女性34例，最小的年齡為4歲9個月，最大的為62歲，平均年齡是25.1±14.17歲。小于18歲（包括18歲）的有34例（42.5%），50歲以上有5例。所有患者均符合以下診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］：（1）有確切的皮膚紫癜病史，排除血小板減少性紫癜，間或有消化道或關(guān)節(jié)癥狀；（2）尿檢異常，間或有水腫、高血壓和腎功能不全；（3）排除IgA腎病、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等全身性疾病。這80例患者均行腎穿刺活檢。

1.2 臨床分型

根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟病學(xué)組2000年11月制訂的小兒腎小球疾病的臨床分類標(biāo)準(zhǔn)分為6型：（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；（2）血尿與蛋白尿型；（3）急性腎炎型；（4）腎病綜合征型；（5）急進(jìn)性腎炎型；（6）慢性腎炎型。

1.3 病理分型

根據(jù)國際兒童腎臟病學(xué)會（ISKDC）制定的分級標(biāo)準(zhǔn)，紫癜性腎炎可分為6型：I型：輕微腎小球異常；II型：單純系膜增生，a、局灶分布；b、彌漫分布；III型：新月體/節(jié)段性病變<50%，a、伴節(jié)段系膜增生；b、伴彌漫系膜增生；IV型：新月體/節(jié)段性病變50%~75%，a、伴節(jié)段系膜增生；b、伴彌漫系膜增生；V型：新月體/節(jié)段性病變>75%，a、伴節(jié)段系膜增生；b、伴彌漫系膜增生；VI型：假性系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。

1.4 免疫病理分型

根據(jù)腎小球內(nèi)沉積的免疫復(fù)合物不同分為4型：單純IgA型，IgA+IgG型，IgA+IgM型，IgA+IgG+IgM型。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

應(yīng)用計(jì)算機(jī)SPSS17.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病誘因

80例患者中，無明顯誘因發(fā)病者有36例（40%），感冒或上呼吸道感染者有27例（33.75%），食用海鮮者12例（15%），喝羊湯者1例，穿新保暖褲引起者1例，口服某種藥物引起者1例，勞累后引起者1例，急性壞死性胰腺炎1例。

2.2 臨床表現(xiàn)

所有患者均有皮膚紫癜的表現(xiàn)，有37例（46.25%）患者皮疹反復(fù)發(fā)作，有6例（7.5%）患者僅合并有關(guān)節(jié)痛，8例（10%）患者僅合并有消化道癥狀（腹痛和/或便血），關(guān)節(jié)痛+消化道癥狀者有22例（27.5%），17例（21.25%）患者有肉眼血尿，9例（11.25%）患者有高血壓，1例患者有少尿，且合并有急性腎功能不全，病理類型是VI型，無相關(guān)合并癥的有17例（21.25%）。

2.3 皮膚紫癜與腎臟受累的先后時間關(guān)系

皮膚紫癜與腎臟受累同時發(fā)生者29例，皮膚紫癜后7 d內(nèi)腎臟受累者10例，7～14 d者7例，14～30 d者10例，匯總1個月之內(nèi)發(fā)生腎受累者有55例（68.75%）。30～60 d者7例，2個月至1年發(fā)生者6例，大于1年發(fā)生者有4例，最長1例于皮膚紫癜出現(xiàn)7年后發(fā)現(xiàn)腎臟受累。有4例患者腎損害發(fā)生于皮膚紫癜之前，從2 d到20 d不等。有3例患者病例中未提及腎臟受累的時間。

2.4 各組的一般情況

80例患者中，以血尿與蛋白尿型最多，有35例，占43.75%，其次為腎病綜合征型（28例，占35%）和急性腎炎型（13例，占16.25%），孤立性血尿或孤立性蛋白尿組僅有3例，占3.75%，急進(jìn)性腎炎型僅有1例，該例病理類型為VI型且無免疫復(fù)合物沉積。本組資料未發(fā)現(xiàn)慢性腎炎型的患者。各組間男女比例無差別（χ2=3.236，P>0.05）。

2.5 血中免疫球蛋白IgA水平

80例患者中有60例患者檢測了血中IgA水平（0.68~3.78 g/L），其中大于正常值3.78 g/L者有15例，占25%，其余在正常范圍。

2.6 血中免疫球蛋白IgE水平

80例患者中有15例患者檢測了血中IgE水平（1.31~165.30 IU/mL），其中大于165.30 IU/mL者有3例，其中1例發(fā)病誘因?yàn)楦忻昂箪o點(diǎn)頭孢呋辛納，2例為食用海鮮，均有明確的發(fā)病誘因。

2.7 各組的病理檢查結(jié)果

這80例患者均行腎活檢，II型和III型最多，IV型和V型最少（表1）。

從表1可以看出，孤立性血尿或孤立性蛋白尿、血尿與蛋白尿型以II型最多見，急性腎炎型以III型為多，腎病綜合征型多表現(xiàn)為III型及以上，急進(jìn)性腎炎僅有一例，為VI型。Fisher精確檢驗(yàn)，P<0.05，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。臨床表現(xiàn)重者，病理類型也重。

免疫病理分型：見表2。

急進(jìn)性腎炎型僅1例，且無免疫復(fù)合物沉積，分析時將其排除。Fisher精確檢驗(yàn)χ2=3.074，P>0.05，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，即臨床分組與免疫病理分型間無相關(guān)性。

表1 臨床分組和病理分型的關(guān)系Tab.1 the Relationship between the Clinical and Pathological Characteristics

表2 臨床分型和免疫病理分型的關(guān)系Tab.2 the Relationship between Clinical Manifestitions and Immune Complex Deposition

3 討論

過敏性紫癜是一種由循環(huán)IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，其病因尚未明確，但多數(shù)患者發(fā)病前有明確誘因，如感染或變態(tài)反應(yīng)。各種感染如細(xì)菌、病毒衣原體及寄生蟲等均可誘發(fā)過敏性紫癜。另外，寒冷、藥物和食物過敏、昆蟲叮咬等，也可誘發(fā)本病。本組病例有60%的患者發(fā)病前有誘因，其中以感冒或上呼吸道感染者最多，其次為食用海鮮者。IgE升高者多出現(xiàn)在有明確過敏原的患者［5］，本組3例IgE升高者均有明確的過敏原。

關(guān)于過敏性紫癜的確切發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，主要與體液免疫異常有關(guān)，也涉及細(xì)胞免疫異常，同時有多種細(xì)胞因子與炎性介質(zhì)和遺傳因素的參與。目前認(rèn)為，以IgA為主的循環(huán)免疫復(fù)合物沉積是過敏性紫癜發(fā)病的主要機(jī)制［6］。過敏性紫癜患者血清IgA1水平及含IgA1的循環(huán)免疫復(fù)合物水平增高。本組有60例患者檢測了血中IgA水平，其中高于正常值者有15例，占25%。

過敏性紫癜性腎炎的發(fā)生率各家報道不一，多為 20% ～80%［7，8］。如果行腎活檢病理檢查，腎臟受累比例可能更高。絕大多數(shù)腎損害在皮疹出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)生，3.4%～20%可在皮疹3個月至3年后才出現(xiàn)腎損害。極少數(shù)可以以腎臟損害為首發(fā)，數(shù)月甚至數(shù)年后才表現(xiàn)出典型的皮膚紫癜［9，10］。本組病例絕大多數(shù)（55例，68.75%）患者腎損害發(fā)生在皮膚紫癜后1個月內(nèi)，與文獻(xiàn)報道一致。有報道認(rèn)為［10］，與腎損害早發(fā)者相比，反復(fù)紫癜/腎損害遲發(fā)、腎損害首發(fā)的患者腎損害嚴(yán)重，對治療反應(yīng)差，預(yù)后不良，是獨(dú)特的臨床亞型，臨床應(yīng)區(qū)別對待。腎損害的臨床表現(xiàn)與腎臟病理分級有關(guān)，臨床僅有少量蛋白尿者一般為I、II型，無新月體形成。蛋白尿越多，病理改變亦較重。

本病無特異性療法，急性期或發(fā)病期應(yīng)注意休息或保暖。對大多數(shù)患者僅予對癥治療就能完全恢復(fù)，而發(fā)生腎病綜合癥、急進(jìn)性腎炎等的重癥患者應(yīng)采取積極的治療措施。

本研究對過敏性紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)與病理的聯(lián)系做了分析，對尚不能開展腎活檢的基層單位，可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)來推測病理類型，從而制訂治療方案。

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