馬立恒張朝暉陳應(yīng)明孟悛非肖 萍

淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)變異引起的脈管源性良性腫瘤,可發(fā)生于任何年齡且發(fā)病部位廣泛,臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣[1],文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。本文通過(guò)分析44例淋巴管瘤的MRI資料及病變組織的病理學(xué)表現(xiàn),旨在提高對(duì)不同病理學(xué)類型淋巴管瘤MRI表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

方 法

1.臨床資料

搜集2003年1月～2007年11月中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的淋巴管瘤44例,年齡1月～71歲,中位年齡4歲。其中男性29例,年齡5月～71歲,中位年齡4歲;女性15例,年齡 1個(gè)月～40歲,中位年齡10歲。

2.MRI檢查

所用設(shè)備為Siemens Magneton Vision 1.5T或Magnetom Trio 3T全身磁共振成像儀。分別對(duì)各病變部位行MR矢、冠、軸三平面掃描。掃描序列包括SE T1WI、快速SE(TSE)T2WI及脂肪抑制T2WI。掃描參數(shù)如下:T1WI序列TR為400.0～719.0m s,TE為9.0～ 9.5m s,翻轉(zhuǎn)角為 129°～ 150°,NEX(NA)為 1次;T2WI序列 TR為4060～4700ms,TE為88～119ms翻轉(zhuǎn)角為80°～ 150°,NEX(NA)為1次。上述序列FOV 為220mm×185mm～300mm×257mm,掃描層厚及層間距為3.0/0.3、5.0/0.5(mm/mm)。其中30例于MRI平掃后行常規(guī)增強(qiáng)掃描,對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),0.1m l/kg體重,肘靜脈注射,注射速率1m l/s,注射量為0.1m l/kg,注射完畢后用10m l生理鹽水以相同速率沖洗。

3.圖像分析

由兩名有5年以上MRI診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生對(duì)圖像進(jìn)行分析,有分歧時(shí),共同協(xié)商閱片后達(dá)成一致。所有MR圖像分析指標(biāo)包括:病變的部位、形態(tài)、邊界,信號(hào)特征,有無(wú)鈣化,有無(wú)液-液平面,內(nèi)部分房、分隔厚薄情況,有無(wú)包繞血管,增強(qiáng)掃描病變強(qiáng)化特點(diǎn)等。其中,分房＞3個(gè)者為分房多,分隔厚度＞2mm或者有乳頭狀突起者為分隔厚。當(dāng)病變內(nèi)圍繞正常血管生長(zhǎng)而血管壁完整、形態(tài)未見(jiàn)明顯改變時(shí)為“血管包繞征”。

4.病理學(xué)分型

本組資料淋巴管瘤組織學(xué)類型包括囊狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及血管淋巴管瘤(圖1)。組織學(xué)上,囊狀淋巴管瘤大體表現(xiàn)為柔軟、分葉狀囊性腫塊,內(nèi)含血清、血漿水樣或淋巴液,可見(jiàn)不同程度擴(kuò)張的淋巴管,分隔纖細(xì)。鏡下:囊壁內(nèi)襯扁平或立方內(nèi)皮細(xì)胞,腔內(nèi)或鄰近間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)集合淋巴細(xì)胞。分隔和囊壁偶含平滑肌束和數(shù)量不等的膠原結(jié)締組織。海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為:瘤組織由擴(kuò)張的淋巴管組成,管腔大小不等,襯扁平內(nèi)皮,間質(zhì)結(jié)締組織增生,淋巴細(xì)胞聚集,并可形成淋巴濾泡。血管淋巴管瘤表現(xiàn)為瘤組織由大小不等擴(kuò)張的淋巴管和血管相互交織而成,部分?jǐn)U張的管腔內(nèi)見(jiàn)均質(zhì)粉染的淋巴液,部分?jǐn)U張的管腔內(nèi)見(jiàn)紅細(xì)胞,個(gè)別腔內(nèi)見(jiàn)混合血栓形成。

圖1 淋巴管瘤病理類型(HE染色,放大倍數(shù)×40)。囊狀淋巴管瘤(A)表現(xiàn)為淋巴管高度擴(kuò)張成囊狀,壁薄,各處不均;海綿狀淋巴管瘤(B)表現(xiàn)為淋巴管擴(kuò)張,腔內(nèi)為淋巴液,間質(zhì)纖維增生,淋巴細(xì)胞聚集。血管淋巴管瘤(C)表現(xiàn)為擴(kuò)張的大小不等的淋巴管和血管相互交織。

5.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

針對(duì)不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率是否相同進(jìn)行假設(shè)檢驗(yàn)(Fisher精確概率法)。統(tǒng)計(jì)軟件SPSS13.0。

結(jié) 果

1.病理學(xué)診斷結(jié)果

病理診斷為囊狀淋巴管瘤31例,海綿狀淋巴管瘤7例,血管淋巴管瘤6例。各病理分型在全身各部位的發(fā)生情況見(jiàn)表1。

2.MRI診斷結(jié)果

MR診斷為囊狀淋巴管瘤22例,血管淋巴管瘤3例,脈管瘤9例(其中8例病理診斷為囊狀淋巴管瘤,1例病理診斷為海綿狀淋巴管瘤),血管瘤7例(其中病理診斷為海綿狀淋巴管瘤2例,血管淋巴管瘤1例,囊狀淋巴管瘤4例),侵蝕性纖維瘤1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤),纖維血管瘤1例 (病理診斷為血管淋巴管瘤),囊腫1例(病理診斷為囊狀淋巴管瘤)。以病理診斷結(jié)果為標(biāo)準(zhǔn),MRI診斷淋巴管瘤的陽(yáng)性率為56.8%(25/44);診斷囊狀淋巴管瘤的準(zhǔn)確率為54.8%(17/31),誤診率為16.1%(5/31);診斷血管淋巴管瘤的準(zhǔn)確率為50%(3/6),誤診率為50%(3/6);對(duì)海綿狀血管瘤,MRI診斷無(wú)一準(zhǔn)確,其中,4例診斷為囊狀淋巴管瘤,1例診斷為脈管瘤,1例診斷為血管瘤。

3.MRI表現(xiàn)

淋巴管瘤多表現(xiàn)為病變形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,可見(jiàn)血管包繞征。與鄰近肌肉組織相比,T1WI上可表現(xiàn)為等高信號(hào),T2WI上表現(xiàn)為更高信號(hào),個(gè)別病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化。囊狀淋巴管瘤病變內(nèi)可見(jiàn)液-液平面,分房大,分隔細(xì)、薄,增強(qiáng)掃描呈輕度或無(wú)強(qiáng)化。海綿狀淋巴管瘤都表現(xiàn)為分房多,大小不一,分隔厚或有乳頭狀突起,增強(qiáng)掃描,分隔及乳頭明顯強(qiáng)化。血管淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內(nèi)亦未見(jiàn)液-液平面。各型淋巴管瘤MRI征象分析見(jiàn)表 2及圖2～4。

表1 各病理學(xué)分型在各部位的發(fā)生情況及中位年齡

表2 淋巴管瘤各病理學(xué)類型的MRI征象分析

圖2 右肘部囊狀淋巴管瘤。矢狀位T1WI(A)顯示病變?yōu)轭悪E圓形,與鄰近肌肉組織相比,呈稍高信號(hào),內(nèi)見(jiàn)稍低信號(hào)分隔;T2WI壓脂(A)顯示病變呈高信號(hào),邊界清楚,內(nèi)見(jiàn)數(shù)條纖細(xì)的稍低信號(hào)分隔;軸位T2WI(C)顯示病變內(nèi)可見(jiàn)液-液平面;T1WI增強(qiáng)掃描(D)顯示囊壁及分隔輕度強(qiáng)化。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)結(jié)果

針對(duì)不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率是否相同進(jìn)行假設(shè)檢驗(yàn)(Fisher精確概率法)顯示:不同病理類型淋巴管瘤發(fā)生部位的差異無(wú)顯著性 (P=0.262＞0.05)。

討 論

1.淋巴管瘤的發(fā)生、組織學(xué)分型及臨床表現(xiàn)

淋巴管瘤為罕見(jiàn)、良性病變,由Redenbacher首先描述,源于淋巴系統(tǒng)的發(fā)生異常[2]。由于淋巴管先天發(fā)育異常,原始淋巴囊未能向中央靜脈引流,正常淋巴結(jié)構(gòu)異常錯(cuò)構(gòu)分支或未能與正常引流通道建立聯(lián)系而形成隔離的淋巴管和淋巴囊。病變由內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞的囊狀結(jié)構(gòu)及不同厚度的結(jié)締組織基質(zhì)組成?；|(zhì)內(nèi)含有淋巴樣組織、圓形細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞。淋巴管瘤可局部浸潤(rùn)或沿組織間隙蔓延發(fā)展。組織學(xué)分三型,單純淋巴管瘤(毛細(xì)管型)、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤,偶可見(jiàn)彌漫性生長(zhǎng)的淋巴管瘤,稱為彌漫性淋巴管瘤。當(dāng)淋巴管瘤內(nèi)既有紫紅色的靜脈又有含清亮液體的淋巴管時(shí),病理學(xué)上稱之為血管淋巴管瘤[3]。

臨床上,軟組織淋巴管瘤屬于相對(duì)罕見(jiàn)的腫瘤,可累及幾乎任何器官系統(tǒng)。約90%淋巴管瘤在2歲前確診,占兒童良性腫瘤的6%,多見(jiàn)于頭頸部、腋窩及縱隔。而本組資料顯示,不同病理類型淋巴管瘤在各部位的發(fā)生率差別無(wú)顯著性,筆者認(rèn)為,可能與樣本量小有關(guān)。軟組織淋巴管瘤通常表現(xiàn)為柔軟、波動(dòng)性、漸進(jìn)性增大的腫塊,當(dāng)合并出血或感染時(shí),病變可迅速增大[4]?；颊呖杀憩F(xiàn)為病變部位畸形、器官腫大、胸部緊縮感和氣急。此外,可有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折。本組資料各病理類型中都未見(jiàn)有胸腔積液、彌漫性肺改變、腹水和肋骨病理性骨折的并發(fā)改變。

本組資料顯示,各型淋巴管瘤中,以囊狀淋巴管瘤多見(jiàn)。海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤的發(fā)生率大致相同(分別為7/44,6/44)。全身各部位中,頜面部為淋巴管瘤的好發(fā)部位,亦以囊狀淋巴管瘤多見(jiàn)(13/20),海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤發(fā)生率無(wú)明顯差別(分別為4/20,3/20)。血管淋巴管瘤僅見(jiàn)于頜面部和下肢,而在下肢的發(fā)生率較頜面部高,且在下肢的各病理類型中,血管淋巴管瘤較海綿狀及囊狀淋巴管瘤多見(jiàn)。胸腹部則均為囊狀淋巴管瘤。

2.淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

在各影像學(xué)檢查手段中,CT檢查可顯示淋巴管瘤的囊性特征,部分含乳靡液的淋巴管瘤CT值可表現(xiàn)為負(fù)值而較具特征性[5]。因?yàn)榱馨凸芰鰞?nèi)的多普勒低血流效應(yīng),超聲檢查能幫助鑒別淋巴管瘤與血管瘤[6]。MRI因其優(yōu)越的軟組織分辨率,可以顯示淋巴管瘤內(nèi)的多種成分和周圍軟組織受累范圍。

本組資料中,44例均行MRI矢冠軸三平面結(jié)合掃描,僅7例發(fā)生于實(shí)質(zhì)器官,分別位于涎腺及腮腺,其余病變均位于組織間隙內(nèi)。病變形態(tài)多為不規(guī)則狀(38/44),境界不清,部分見(jiàn)血管包繞征(17/44),顯示其沿組織間隙及血管神經(jīng)束蔓延的特性[4]。較大者可產(chǎn)生占位效應(yīng)[7],本組1例發(fā)生于盆腔者使鄰近腸管呈明顯推移改變。與鄰近肌肉組織相比,24個(gè)病變?cè)赥1WI上可見(jiàn)等或高信號(hào)區(qū)(24/44),而在T2WI上可表現(xiàn)為更高信號(hào)(圖2),較具特征。結(jié)合組織學(xué)所見(jiàn),筆者認(rèn)為,可能由于其內(nèi)淋巴液的脂肪或蛋白質(zhì)成分較高或合并出血所致;另外,MRI上8例囊狀淋巴管瘤顯示液-液平面征。查閱文獻(xiàn),液-液平面為病變內(nèi)出血、鄰近靜脈結(jié)構(gòu)的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張所致[8]。鈣化不常見(jiàn),各病理類型中,僅2例發(fā)生于腮腺的海綿狀淋巴管瘤內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)散在小鈣化灶,但因病例較少,其鈣化與病理類型是否有一定的聯(lián)系尚需進(jìn)一步證實(shí)。對(duì)照病理學(xué)分型及組織學(xué)所見(jiàn),筆者認(rèn)為,在各病理類型中,MRI表現(xiàn)較為突出的差異是病變內(nèi)的液-液平面、分房、分隔及其強(qiáng)化特征。囊狀淋巴管瘤病變內(nèi)可出現(xiàn)液-液平面,分房大,分隔細(xì)、薄,增強(qiáng)掃描呈輕度(15/23)或無(wú)強(qiáng)化(8/23)。海綿狀淋巴管瘤表現(xiàn)為分房多,大小不一,分隔厚,或可見(jiàn)多發(fā)散在小分房及乳頭狀突起,增強(qiáng)掃描,分隔及乳頭明顯強(qiáng)化(5/6),病變內(nèi)未見(jiàn)液液平面。血管淋巴管瘤的MRI表現(xiàn)似介乎兩者之間,為大小不一的多房改變及厚薄不一的分隔,內(nèi)亦未見(jiàn)液-液平面,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較顯著,有時(shí)難與海綿狀淋巴管瘤鑒別。

淋巴管瘤的鑒別診斷包括血管瘤、靜脈畸形及發(fā)生于各部位的其他囊性病變。MRI上,雖可見(jiàn)血管包繞征,但淋巴管瘤缺乏供血血管,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較血管瘤或靜脈畸形輕。另外,筆者認(rèn)為,因?yàn)榱馨凸芰鼍哂蟹指舻奶卣?可與其他囊性病變鑒別。本組資料中僅一例發(fā)生于頜下者被誤診為囊腫,回顧其原因,可能是該病變呈類圓形,邊緣光滑,內(nèi)信號(hào)均勻,未見(jiàn)分隔。

3.淋巴管瘤的MR成像意義及臨床預(yù)后

因?yàn)榱馨凸芰隹裳亟M織間隙蔓延生長(zhǎng),術(shù)前精確定位、明確病變范圍對(duì)于確定治療方案非常重要。MRI可矢冠軸三平面結(jié)合掃描,加之軟組織分辨率高,是淋巴管瘤的最佳檢查方法,利于顯示病變范圍及周圍結(jié)構(gòu)受累情況,尤其為全身淋巴管瘤病的首選檢查方法[5]。而單純淋巴管瘤因主要發(fā)生于身體表淺部位,影像學(xué)檢查意義不大。

臨床上,6%淋巴管瘤可自行退化。淋巴管瘤的治療取決于病變范圍,手術(shù)切除為最常見(jiàn)的療法。因?yàn)槠渚哂芯徛?、浸?rùn)和漸進(jìn)發(fā)展的特點(diǎn),因此,手術(shù)切除僅適于局限性病變。完全切除者僅占18%～50%,術(shù)后復(fù)發(fā)率低,在不完全切除的兒童患者中,1/3可復(fù)發(fā)。對(duì)于病變廣泛或彌漫性淋巴管瘤病,外科手術(shù)僅適于活檢或姑息治療,如心包引流或復(fù)發(fā)性胸腔積液的胸膜固定術(shù)。病變內(nèi)注射硬化劑或18～20Gy分次放療也較為有效和安全。

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