朱勇 何光武

胸膜孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumors of the pleura,SFTP）是一種比較少見(jiàn)的胸膜腫瘤[1],臨床容易誤診。本文回顧性分析4例經(jīng)病理證實(shí)。臨床資料完整的SFTP的CT影像的表現(xiàn),結(jié)合文獻(xiàn)資料復(fù)習(xí),提高對(duì)該病的診斷能力。

1 資料和方法

1.1 檢查方法

采用西門(mén)子Somatom Sensation 40 層螺旋CT對(duì)4例患者行胸部CT平掃及增強(qiáng)檢查,層厚和層間距均為8 mm,屏氣從肺尖至后肋膈角的全肺掃描,條件為120 kV,150 mA。增強(qiáng)掃描用高壓注射器于肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘帕醇注射液（300 mg I/mL）,對(duì)比劑速率2.5 mL/s,劑量100 mL,注射后掃描開(kāi)始時(shí)間為50秒,延遲掃描時(shí)間120 s。

1.2 研究對(duì)象

病例1 ,女性,36歲,一月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛、胸悶,深呼吸時(shí)加劇。無(wú)呼吸困難,咳嗽,咳痰。心電圖檢查正常。血常規(guī)未見(jiàn)異常。X線(xiàn)胸片檢查發(fā)現(xiàn)右上肺野見(jiàn)腫塊,隨即行CT進(jìn)一步檢查。CT平掃發(fā)現(xiàn)靠近右前側(cè)胸膜一直徑約45 mm軟組織腫塊,密度均勻,CT值40～45 Hu,無(wú)鈣化,邊緣光整,與胸膜呈廣基底改變,呈現(xiàn)“胸膜蒂”征(圖1A)。注射對(duì)比劑后延遲掃描病灶呈強(qiáng)化明顯,內(nèi)部不均勻,CT值低密度區(qū)40 Hu,高密度區(qū)83～105 Hu(圖1B)。右肺門(mén)及縱隔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié),鄰近肋骨未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。手術(shù)所見(jiàn),腫塊與右上前側(cè)胸膜相連大小直徑約45 mm,呈實(shí)性,質(zhì)中,光滑,有包膜,腫塊完全切除。病理結(jié)果:胸膜孤立性纖維瘤。

病例2,女,59歲,胸部疼痛8個(gè)月?？人?有黏液痰,無(wú)發(fā)熱?；?yàn)檢查未見(jiàn)異常。CT影像所見(jiàn):右前縱膈旁可見(jiàn)軟組織腫塊,呈現(xiàn)“胸膜蒂”征。向右肺中葉突出,大小約78 mm×72 mm腫塊與肺組織邊界清,邊緣光整,淺分葉（圖2A）,臨近肺組織受壓改變。CT平掃腫塊密度不均勻,CT值約25～39 Hu。增強(qiáng)掃描早期病變呈中等度的不均勻的強(qiáng)化,其內(nèi)可見(jiàn)明顯線(xiàn)條樣強(qiáng)化影,CT值32～57 Hu。增強(qiáng)掃描延遲期腫塊持續(xù)不均勻強(qiáng)化,CT值35～76 Hu（圖2B）。手術(shù)所見(jiàn):右下肺前部膈上直徑約80 mm大小腫塊,包膜完整,來(lái)源于臟層胸膜,與周?chē)谓M織分界清楚,胸膜面有蒂形成,蒂內(nèi)有血管。結(jié)扎血管切斷蒂端,將腫瘤剝離出。病理結(jié)果:胸膜孤立性纖維瘤。

圖1 A:平掃右前側(cè)胸膜軟組織腫塊,廣基底,密度均勻,邊緣光整,見(jiàn)“胸膜蒂”征; B:增強(qiáng)腫瘤明顯強(qiáng)化,內(nèi)部不均勻低密度區(qū)圖2 A:平掃右前側(cè)縱隔旁78 mm×72 mm軟組織腫塊,邊緣光整,淺分葉,見(jiàn)“胸膜蒂”征;B:增強(qiáng)腫瘤不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)見(jiàn)線(xiàn)條樣強(qiáng)化影圖3 A:平掃左上肺野后部緊貼胸壁卵圓形腫塊,邊界光整,內(nèi)部密度見(jiàn)均勻,出現(xiàn)“胸膜蒂”征; B:增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化圖4 A:平掃左側(cè)胸腔巨大腫塊邊緣光整,密度不均勻,同側(cè)肺壓縮不張,縱隔右移; B:增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期,病灶不均勻輕度強(qiáng)化,腫塊內(nèi)見(jiàn)粗大的血管影; C:延遲掃描,腫塊呈明顯不均勻“地圖樣”強(qiáng)化

病例3,女性,33歲。無(wú)任何不適,為體檢胸片偶然發(fā)現(xiàn)左上肺野上位病變,隨行CT進(jìn)一步檢查。CT平掃示左上肺野后部緊貼胸壁卵圓形腫塊。呈現(xiàn)“胸膜蒂”征。邊界光整,大小約30 mm×65 mm。腫塊內(nèi)部欠均勻,CT值11～31 Hu,相鄰肋骨,胸椎體,椎間孔未見(jiàn)破壞征象（圖3A）。增強(qiáng)早期輕度強(qiáng)化,CT值16～48 Hu,延遲后持續(xù)不均勻,CT值25～61 Hu（圖3B）。手術(shù)所見(jiàn):脊柱旁胸膜外腫塊,與肺無(wú)關(guān)聯(lián),大小約35 mm×65 mm,包膜完整,可見(jiàn)直徑約3 mm的蒂深入第4、5肋間隙。病理結(jié)果:胸膜孤立性纖維瘤。

病例4,女,68歲,咳嗽,氣急,胸痛,胸悶數(shù)月,加重并呼吸困難2周來(lái)院。CT顯示左側(cè)胸腔巨大腫塊,大小約145 mm×180 mm,占據(jù)左側(cè)胸腔2/3,平掃密度不均勻,邊緣光整,同側(cè)肺壓縮不張伴少量胸腔積液,縱隔,心影右移,腫塊與縱隔分界清晰,胸椎、肋骨未見(jiàn)骨質(zhì)破壞（圖4A）。增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期,病灶不均勻輕度強(qiáng)化,腫塊內(nèi)可見(jiàn)粗大的血管影（圖4B）; 延遲掃描持續(xù)強(qiáng)化,CT值不斷升高,不均勻征象更明顯,呈“地圖樣”改變（圖4C）。周邊可見(jiàn)壓縮的肺組織強(qiáng)化征象。CT引導(dǎo)下穿刺活檢病理結(jié)果:左側(cè)胸膜孤立性纖維瘤。

2 結(jié)果

本組四例患者,均為女性,年齡33～68歲。3例臨床有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀,1例無(wú)臨床癥狀。3例經(jīng)手術(shù),1例經(jīng)穿刺活檢證實(shí)為胸膜孤立性纖維瘤。CT表現(xiàn):2例病灶位于右側(cè)胸腔,2例病灶位于左側(cè)胸腔,靠近胸膜,3例出現(xiàn)“胸膜蒂”征。腫塊較大,平均直徑87 mm。腫瘤邊緣均光整,與周?chē)谓M織分界清晰。腫瘤密度:直徑較小者密度均勻; 直徑較大者密度不均勻,腫瘤內(nèi)部見(jiàn)不規(guī)則的低密度影。4例病灶均未見(jiàn)鈣化。CT增強(qiáng)后腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)不均勻強(qiáng)化; 動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化,其內(nèi)可見(jiàn)血管樣線(xiàn)條狀強(qiáng)化; 延遲實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化CT值升高,呈不均勻斑片狀強(qiáng)化。其中低密度區(qū)不強(qiáng)化,提示病灶血供豐富伴出血壞死,囊變,呈“地圖樣”改變。

3 討論

SFTP是一種少見(jiàn)的來(lái)源于胸膜的間葉性梭形細(xì)胞瘤[1]。多發(fā)生于成年人,本組病例最小33歲,最大者68歲。文獻(xiàn)報(bào)告女性發(fā)病率高于男性[2],本組4例患者均為女性。SFTP發(fā)生于胸腔的臟層胸膜,生長(zhǎng)緩慢,約50%無(wú)任何臨床癥狀,常為體檢胸片發(fā)現(xiàn)。部分患者隨著腫塊的生長(zhǎng)出現(xiàn)壓迫癥狀,如氣短、胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)有些患者可表現(xiàn)為肥大性骨關(guān)節(jié)病,少數(shù)出現(xiàn)低血糖暈厥癥狀[2]。SFTP導(dǎo)致低血糖發(fā)生的機(jī)制包括幾點(diǎn):⑴自主神經(jīng)受到機(jī)械性壓迫,迷走神經(jīng)極度興奮; ⑵腫瘤分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子（insulin-like growth factor,IGF）; ⑶腫瘤引起的葡萄糖消耗增強(qiáng); ⑷糖異生抑制[3]。本組4例患者未發(fā)現(xiàn)上述癥狀。孤立性胸膜纖維瘤無(wú)明顯病因?qū)W因素,其發(fā)生與石棉接觸無(wú)關(guān)[4]。

SFTP病理特點(diǎn):大體病理腫塊形態(tài)基本規(guī)則,邊界光整,質(zhì)中或較硬,有白色包膜。鏡下觀察見(jiàn)腫瘤組織呈梭形,網(wǎng)織狀排列,其間質(zhì)內(nèi)存在大量膠原纖維,可見(jiàn)豐富的血管。巨大腫瘤出現(xiàn)壞死,囊變和黏液變性。免疫組織的研究多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其可能起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞,免疫組化Vimentin.CD34表達(dá)陽(yáng)性對(duì)于診斷胸膜孤立性纖維瘤有較高特異性,這是區(qū)分孤立性纖維瘤與胸膜間質(zhì)瘤及神經(jīng)源性腫瘤的重要標(biāo)志[5]。SFTP病理上有良、惡性之分:良性胸膜孤立性纖維瘤生長(zhǎng)緩慢,與周?chē)M織界限較清晰。如果腫瘤短期內(nèi)增大,與周?chē)吔绮磺宄?或向周?chē)慕M織浸潤(rùn)生長(zhǎng),以及發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶,應(yīng)該考慮為惡性。惡性胸膜孤立性纖維瘤大約占所有胸膜孤立性纖維瘤的12%[6]。

SFTP的CT表現(xiàn):孤立性軟組織腫塊貼近胸膜,基底寬,邊界清晰,光整或有淺分葉改變; 大小不等,一般較大,本組平均直徑87mm; 密度不均勻,與肺組織分界清楚,鄰近肺組織受壓不張、移位。Dedrik等[7]指出腫塊相鄰肺組織的移位和腫塊邊緣部分的逐漸變窄是提示腫瘤起源胸膜的較為可靠的征象,即稱(chēng)為“蒂”征。本組3例提示有該征象。

4例患者臨鄰腫塊的椎體,椎間孔和肋骨均未見(jiàn)骨質(zhì)破壞、增生等異常改變?？v隔及肺門(mén)均未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。CT增強(qiáng)表現(xiàn):腫瘤動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化,其內(nèi)可見(jiàn)線(xiàn)條樣強(qiáng)化影; 巨大腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)顯示強(qiáng)化的血管影; 延遲實(shí)質(zhì)期腫瘤不均勻持續(xù)強(qiáng)化明顯,呈不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化,稱(chēng)為“地圖樣”強(qiáng)化[8],較具特殊性。病理基礎(chǔ)是血供豐富的腫瘤實(shí)質(zhì)與無(wú)強(qiáng)化的壞死、囊變區(qū)所致。

SFTP發(fā)病率低,臨床癥狀無(wú)特異性,臨床醫(yī)生及影像科醫(yī)生對(duì)此病較為生疏,術(shù)前診斷準(zhǔn)確率低。通過(guò)上述分析,其CT影像有如下特點(diǎn):單發(fā)腫塊病灶緊貼胸膜,表現(xiàn)出“胸膜蒂”征; 一般瘤體較大,邊緣光整,密度不均勻,與周?chē)谓M織分界清晰,肺組織受壓移位不張; 增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化、持續(xù)性強(qiáng)化或呈特征性的“地圖樣”強(qiáng)化。但最終確診需經(jīng)病理組織學(xué)及免疫組化檢查決定。

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