王克芳,張 軍

肺動脈高壓 (pulmonary hypertension)分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性肺動脈高壓是指不能解釋或未知原因的肺動脈高壓,繼發(fā)性肺動脈高壓常繼發(fā)于多種心肺血管疾病。長期肺動脈高壓可增加右心室后負荷,導致右心室肥大,最終發(fā)展為右心衰竭和全心衰竭。妊娠期間,孕婦的血流動力學改變可加重肺動脈高壓患者的右心負擔,加速右心衰竭及全心衰竭的發(fā)生。妊娠合并肺動脈高壓嚴重威脅孕產婦及胎嬰兒的生命安全。為探討妊娠合并肺動脈高壓患者的妊娠結局,現將我院產科近年收治的 31例妊娠合并肺動脈高壓患者的臨床資料進行分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年 1月—2010年 8月,我院產科共收治妊娠合并肺動脈高壓患者 31例,其中風濕性心臟病 17例,先天性心臟病 12例,原發(fā)性肺動脈高壓 1例,肥厚性心肌病合并肺動脈高壓 1例;患者年齡 19～41歲。

1.2 方法

1.2.1 肺動脈高壓診斷及心功能分級肺動脈高壓診斷采用心臟彩色多普勒超聲、心電圖、24 h動態(tài)心電圖、心肌酶學、肌鈣蛋白和心功能等測定,必要時拍攝 X線胸片,以明確診斷。以肺動脈收縮壓≥30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)作為診斷標準。肺動脈高壓程度:根據心臟彩色多普勒超聲測定的肺動脈壓力界定肺動脈高壓程度:輕度,肺動脈收縮壓為30～49 mm Hg;中度,肺動脈收縮壓為50～79 mm Hg;重度,肺動脈收縮壓≥80 mm Hg。心功能分級采用美國紐約心臟病學會 (NYHA)制定的心功能分級法。

1.2.2 研究方法 回顧性分析 31例妊娠合并肺動脈高壓患者的心臟病類型、心功能級別、肺動脈高壓程度與心功能的關系及妊娠結局、終止妊娠方式等。

1.3 統(tǒng)計學方法 計數資料用相對數表示,有序資料比較采用秩和檢驗,p＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 患者的心臟病類型、肺動脈高壓程度及心功能分級

2.1.1 心臟病類型 31例患者中,先天性心臟病 12例 (38.7%),其中輕度肺動脈高壓 3例,中度 2例,重度 7例;1例法樂四聯(lián)癥患者、1例房間隔缺損患者于孕前行心臟修補術,肺動脈高壓均為輕度;其余 10例患者孕前未行心臟修補手術。風濕性心臟病 17例 (54.9%),其中輕度肺動脈高壓 10例,中度 4例,重度 3例;其中 1例中度患者于孕 32周時行經皮左房室瓣球囊擴張術。原發(fā)性肺動脈高壓 1例 (3.2%),為中度肺動脈高壓。肥厚性心肌病合并肺動脈高壓 1例(3.2%)為輕度肺動脈高壓。

2.1.2 肺動脈高壓程度 31例患者中,輕度肺動脈高壓 14例,中度 6例,重度11例。

2.1.3 肺動脈高壓與心功能分級的關系不同程度肺動脈高壓患者心功能分級比較,差異有統(tǒng)計學意義 (H=11.45,p＜0.01,見表 1)。

表 1 妊娠合并肺動脈高壓患者的心功能分級(例)Table 1 Cardiac functional classification in patients with pulmonary hypertension

2.2 妊娠結局 31例肺動脈高壓患者中,足月分娩 9例,占 29.0%;早產 10例,占 32.3%;醫(yī)源性流產 12例,占38.7%;其中孕產婦死亡 6例,病死率為19.4%,均為中重度患者,占中重度患者的 35.3%;新生兒死亡 1例,為重度患者。妊娠結局不同的患者肺動脈高壓程度的分布比較,差異無統(tǒng)計學意義 (H=4.73,P＞0.05,見表 2)。2.3 終止妊娠方式 31例患者中,足月分娩 9例,早產 10例,醫(yī)源性流產 12例。在足月分娩的 9例患者中,有 2例自然分娩 (均為輕度肺動脈高壓),其余 7例均為剖宮產;早產的 10例患者均為剖宮產;在 12例醫(yī)源性流產的肺動脈高壓患者中,2例于孕早期行人工流產,1例行利凡諾爾中期引產,其余9例均為孕中期剖宮取胎。

表 2 妊娠結局與肺動脈高壓的關系 (例)Table 2 Relationship between pregnancy outcomes and degrees of pulmonary hypertension

3 討論

3.1 肺動脈高壓的診斷標準與分類 在靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓 (mPAP)≥25 mm Hg,稱為肺動脈高壓,分為輕、中、重度,輕、中、重度肺動脈高壓的分級標準分別為 mPAP 25～35 mm Hg、 mPAP 36～45 mm Hg及 mPAP＞45 mm Hg[1]。一些學者也常以肺動脈收縮壓≥30 mm Hg作為診斷標準進行討論[2],輕、中、重度肺動脈高壓的分級標準分別為:輕度(30～49 mm Hg)、中度 (50～79 mm Hg)、重度 (≥80 mm Hg)。

臨床上肺動脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性肺動脈高壓是指不能解釋或未知原因的肺動脈高壓,其病理改變?yōu)閯用}中層肥厚,內膜增生及叢狀損害致肺血管管腔狹窄、閉塞,發(fā)生率為 1/百萬 ～2/百萬,女性發(fā)病率較男性高 4～5倍,可發(fā)生于任何年齡,但最常受累的是年輕人及育齡婦女[3]。繼發(fā)性肺動脈高壓的病因很多,包括先天性心臟病、風濕性心臟病、胸廓及肺部疾病、肺血管疾病等。肺動脈高壓是上述疾病發(fā)展進入的最終病理生理途徑。在本組 31例患者中,1例為原發(fā)性肺動脈高壓,其余 30例均為繼發(fā)性,其中 12例繼發(fā)于先天性心臟病,17例繼發(fā)于風濕性心臟病,1例繼發(fā)于肥厚性心肌病。繼發(fā)于先天性心臟病的患者合并重度肺動脈高壓的比例大 (7/12),繼發(fā)于風濕性心臟病的患者合并輕度肺動脈高壓的比例大 (10/17),這可能與先天性心臟病病程長、心臟損害重有關。

3.2 妊娠期血流動力學改變對肺動脈高壓的影響 本研究結果顯示,肺動脈高壓與患者心功能分級有關,即肺動脈高壓重度者,其心功能分級亦高。妊娠期和產褥期伴隨的血流動力學改變對肺動脈高壓患者有嚴重的不利影響。正常情況下,妊娠期心搏出量增加 30.0% ～50.0%,血容量增加 40%～50%,氧耗量增加 20%。這些因素在原有心肺疾患的基礎上,進一步加重心臟負擔,增高肺動脈壓,加重艾森曼格綜合征患者原有的右向左分流[4]。本研究 31例患者中,12例因原有心臟病加重,心功能不能耐受于孕早、中期行醫(yī)源性流產,同樣原因有 10例患者不得不提前終止妊娠,造成人為早產。

3.3 妊娠合并肺動脈高壓妊娠結局 文獻報道,妊娠合并肺動脈高壓病死率為30%～56%,僅 25.6%妊娠能足月分娩,約 1/3嬰兒發(fā)生宮內發(fā)育遲緩,圍生兒死亡率可高達 28.3%[5]。

本研究 31例肺動脈高壓患者中,孕產婦死亡 6例,病死率為 19.4%,均為中重度患者,占中重度患者的 35.3%。6例死亡患者中,1例為中度肺動脈高壓,5例為重度肺動脈高壓,重度肺動脈高壓合并妊娠的病死率達 45.5%,其中 2例重度肺動脈高壓患者死于孕中期剖宮取胎后,可見重度肺動脈高壓患者不宜妊娠,一旦妊娠應早期終止,妊娠至中期以后,即使終止妊娠,孕產婦仍面臨死亡的危險。足月分娩及早產的 19例新生兒中,低體質量兒 9例,占 47.4%。新生兒死亡1例,為重度患者。先天性心臟病婦女在孕前治療心臟病,可以改善妊娠結局:在本研究中,1例孕前已經手術糾正的法樂四聯(lián)癥患者,合并輕度肺動脈高壓,妊娠至足月后剖宮產分娩;1例房間隔缺損合并輕度肺動脈高壓患者,孕前手術修補,孕至足月自然分娩,母嬰均平安。風濕性心臟病患者孕期行經皮瓣口擴張術,可以改善妊娠結局:本研究 1例風濕性心臟病合并中度肺動脈高壓患者,于孕 32周心力衰竭,行經皮左房室瓣球囊擴張術后心功能好轉,于孕 38周行剖宮產,新生兒體質量為 3 250 g,母嬰平安。本研究結果顯示,妊娠結局與肺動脈高壓程度無關,其原因可能與例數過少有關,有待增加例數繼續(xù)觀察。

3.4 妊娠合并肺動脈高壓患者終止妊娠的時機和方式 妊娠合并肺動脈高壓患者終止妊娠的時機和方式,可根據患者心功能狀態(tài)、肺動脈壓高低和孕周綜合決定。輕度肺動脈高壓患者在嚴密監(jiān)護下可期待至孕足月或胎兒成熟,結合患者心功能選擇陰道分娩或剖宮產。中重度肺動脈高壓患者不宜妊娠,一旦妊娠,應早期終止,孕早期終止妊娠時,應在麻醉下行人工流產或鉗刮術,孕中晚期終止妊娠,剖宮取胎或剖宮產術相對安全[6],因剖宮產術可在較短時間內結束分娩,避免長時間子宮收縮引起血流動力學變化,減輕產婦疲勞和疼痛等引起的耗氧增加。我們對妊娠中晚期的中重度患者,全部采用剖宮取胎或剖宮產術。產后 24～48 h應持續(xù)監(jiān)測血流動力學指標和心電圖,防止由于產后靜脈回心血量增多造成的風險。實際上,本組 6例死亡患者,全部死于產后,這一方面原因是產后回心血量增加,血流動力學不穩(wěn)或是原有的脆弱平衡被打破,主要原因還在于這 6例患者術前心功能狀態(tài)已非常惡化。

總之,妊娠合并肺動脈高壓危險性極高,特別是中重度患者。專科醫(yī)師,包括產科和心臟科醫(yī)師應注意向此類患者宣教妊娠的危險性,鼓勵她們做好避孕措施。如果意外妊娠,根據個體情況采取不同措施。這類患者的治療應由包括產科醫(yī)生、心臟科專家、肺動脈高壓專家、麻醉師等人員組成的治療小組共同完成治療[5]。

1 李井泉 (編譯).美國肺動脈高壓治療指南 [J].中國全科醫(yī)學,2008,11(1):155.

2 毛立群,張?zhí)硗?.慢性阻塞性肺疾病肺動脈高壓患者合并肺栓塞臨床分析 [J].中國全科醫(yī)學,2010,13(12):3878.

3 Rubin LJ.Pulmonary arterial hypertension[J].Pro Am Thorac Soc,2006,3(1):111-115.

4 曹澤毅 .中華婦產科學 [M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1999:445-485.

5 Weiss BM,Zemp L,Seifert B,et al.Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy:a systematic overview from 1978 though 1996[J].J Am Coil Cardiol,1998,31:1650-1657.

6 Badalian SS,Silverman RK,Aubry RH,et al.Twin pregnancy in a woman on long term epoprostenol therapy for primary pulmonary hypertension[J].J Reprod Med,2000,45:149-152.

7 張志玲,林建華 .妊娠合并心臟病伴肺動脈高壓的研究進展 [J].現代婦產科進展,2008,17(9):701-703.