牛曉輝

(北京積水潭醫(yī)院，北京100035)

這是一類病變都發(fā)生在骨骼上的良性腫瘤性病變，但由于其組織學(xué)構(gòu)成不同，各自的生物學(xué)行為也不盡相同。類腫瘤疾患一般定義為由骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、纖維異樣增殖癥及骨嗜酸性肉芽腫等組成的一類疾病，由于其生物學(xué)行為類似良性骨腫瘤，故在臨床上常將其與良性骨腫瘤一同討論。

侵襲性良性骨腫瘤是在診斷上最容易與惡性腫瘤相混淆的病變，由于其具有局部侵襲性，對(duì)周圍骨的破壞在影像學(xué)診斷上不易與惡性腫瘤相區(qū)別。也是由于這類腫瘤的局部侵襲性，在臨床上患者都有明顯的癥狀，發(fā)病時(shí)間多數(shù)在數(shù)月內(nèi)，基本不會(huì)自愈，手術(shù)后有極強(qiáng)的復(fù)發(fā)傾向，幾乎所有病變都要徹底的外科治療。這類病變代表有骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨內(nèi)硬纖維瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、纖維組織細(xì)胞瘤等。這類病變的另一特點(diǎn)是病變本身就與惡性腫瘤有著某種的聯(lián)系，如骨巨細(xì)胞瘤與惡性骨巨細(xì)胞瘤(現(xiàn)稱為惡性在骨巨細(xì)胞瘤中)及骨母細(xì)胞瘤與侵襲性骨母細(xì)胞瘤。如果病理學(xué)檢查上未發(fā)現(xiàn)(遺漏)惡性成分，惡性骨巨細(xì)胞瘤很容易被診為普通骨巨細(xì)胞瘤;組織學(xué)上活躍的骨母細(xì)胞瘤可能被診為侵襲性骨母細(xì)胞瘤或骨肉瘤，甚至有病理學(xué)家認(rèn)為侵襲性骨母細(xì)胞瘤就是骨肉瘤。侵襲性良性骨腫瘤在治療上要得到重視，手術(shù)治療要到達(dá)盡量避免邊緣以下的外科邊界，擴(kuò)大刮除術(shù)可以避免病變大塊切除而仍能達(dá)到治療所需的外科邊界。推薦使用生物材料重建因腫瘤切除的骨缺損，許多患者在進(jìn)行腫瘤型人工假體置換后，腫瘤得到了治愈，但仍然要反復(fù)經(jīng)歷手術(shù)，因?yàn)殛P(guān)節(jié)需要不斷地翻修。

生物學(xué)行為叵測(cè)的良性骨腫瘤，其代表為內(nèi)生軟骨瘤。長(zhǎng)管狀骨的內(nèi)生軟骨瘤大多數(shù)無臨床癥狀，都是偶然發(fā)現(xiàn)的。除手足外，內(nèi)生軟骨瘤造成的病理骨折并不多見。有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤醫(yī)生可以根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)來診斷長(zhǎng)管狀骨的內(nèi)生軟骨瘤，但是如果行活檢術(shù)進(jìn)行組織學(xué)檢查，病理學(xué)診斷往往游走于“內(nèi)生軟骨瘤”與“高分化軟骨肉瘤”之間。我們確實(shí)在臨床上見影像學(xué)及組織學(xué)均典型的內(nèi)生軟骨瘤在數(shù)年后轉(zhuǎn)變?yōu)橛跋駥W(xué)及組織學(xué)均典型的軟骨肉瘤;個(gè)別患者的同一病變，部分組織學(xué)表現(xiàn)為典型的內(nèi)生軟骨瘤，而其他部分表現(xiàn)為典型的惡性腫瘤。長(zhǎng)管狀骨內(nèi)生軟骨瘤的治療依主治醫(yī)生的取向可在臨床中嚴(yán)密觀察或行擴(kuò)大刮除術(shù)。但無論如何，長(zhǎng)期的隨訪是非常必要的。多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病應(yīng)被看作是另外一類病變。其特點(diǎn)是兒童期發(fā)病，多骨受累，合并嚴(yán)重的肢體畸形，病變惡變率高，預(yù)后差。

臨床癥狀重、容易誤診的良性骨腫瘤，其代表是骨樣骨瘤。在此病變中疼痛是典型的臨床癥狀，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限及患肢的肌肉萎縮可在發(fā)病一段時(shí)間后出現(xiàn)。由于在影像學(xué)檢查中，病變很小，而反應(yīng)骨硬化非常明顯，很容易誤診為成骨性惡性腫瘤。當(dāng)骨樣骨瘤發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)的松質(zhì)骨內(nèi)時(shí)，很少會(huì)出現(xiàn)廣泛的反應(yīng)性硬化骨，而主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的疼痛、活動(dòng)受限及關(guān)節(jié)積液。我們收治的這類患者幾乎都被誤診過，部分患者甚至被當(dāng)作其他疾病而接受過數(shù)次手術(shù)而未治愈。由于病變本身很小(常小于1.5cm)，完整去除瘤巢即可治愈此病，因此出現(xiàn)了許多外科治療的方法。過度追求微創(chuàng)是外科治療失敗的原因，定位準(zhǔn)確是恰當(dāng)治療的前提，計(jì)算機(jī)導(dǎo)航下的精確定位及病變?nèi)コ蟮募纯淘u(píng)估是一種值得推薦的方法。

無臨床癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的良性骨病，其代表是非骨化性纖維瘤。由于非骨化性纖維瘤在不出現(xiàn)病理骨折時(shí)沒有癥狀，患者往往是由于其他原因拍片偶然發(fā)現(xiàn)此病的。非骨化性纖維瘤可以單發(fā)，亦可以多發(fā);起病時(shí)間不詳，嬰幼兒期發(fā)現(xiàn)此病被稱為骨纖維皮質(zhì)性缺損。此病有自愈性，骨發(fā)育成熟后病變不再發(fā)展，繼而出現(xiàn)病變部位的骨修復(fù)。此病發(fā)病率應(yīng)該很高，但是由于絕大部分病變未被發(fā)現(xiàn)，故現(xiàn)今的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)應(yīng)與真實(shí)的發(fā)病率有著巨大的差距。偶然發(fā)現(xiàn)的病變不建議外科干預(yù)，合并病理骨折患者應(yīng)酌情治療，病灶內(nèi)的刮出及恰當(dāng)?shù)墓潭纯讨斡瞬?。病變范圍超過受侵骨橫截面的50%和(或)病變長(zhǎng)度＞6cm時(shí)，被認(rèn)為有骨折的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)該進(jìn)行外科手術(shù)，避免病理骨折的發(fā)生。由于此病主要發(fā)生于兒童，外科手術(shù)中要注意不要傷及骨骺，以免出現(xiàn)肢體生長(zhǎng)后的畸形。

腫瘤生長(zhǎng)與骨骼生長(zhǎng)相伴的良性骨腫瘤，其代表為骨軟骨瘤、骨囊腫、骨纖維異樣增殖癥。這類疾病的早期外科干預(yù)效果不明顯，疾病復(fù)發(fā)率高，容易造成骨骼的發(fā)育畸形，徹底性的外科手術(shù)在兒童期往往是禁忌的。單發(fā)的骨軟骨瘤在無癥狀及無美容需求下是無需進(jìn)行外科治療的，尤其是骨骺閉合之前。多發(fā)骨軟骨瘤病會(huì)造成部分患者骨骼發(fā)育的畸形，可在不同時(shí)期進(jìn)行不同的外科干預(yù)，如軟組織松解、截骨矯形、腫物切除等。骨囊腫在早期是比較活躍的，患兒十二歲之前進(jìn)行刮出植骨復(fù)發(fā)率非常高，干擾囊腫形成治療(如穿針、病灶內(nèi)激素注射)被證實(shí)是有效的，95%的患者在早期通過上述方法可以治愈。如干擾性治療無效及年齡較大的患者可以通過刮除植骨的方法進(jìn)行治療。纖維異樣增殖癥是在胚胎發(fā)育期就已出現(xiàn)的疾病，貫穿整個(gè)骨的發(fā)育過程，以骨強(qiáng)度下降、韌性增加為特點(diǎn)，結(jié)果是骨的過度生長(zhǎng)、多次骨折、伴隨負(fù)重應(yīng)力作用下出現(xiàn)的各種畸形。除單發(fā)局灶性纖維異樣增殖癥外，纖維異樣增殖癥的外科治療不是以去除病灶為目的，而以避免畸形、矯正畸形、維持或恢復(fù)生物力線為目的。患者骨發(fā)育成熟前，如無嚴(yán)重畸形，不主張進(jìn)行太主動(dòng)的外科治療。在骨發(fā)育成熟后，疾病的發(fā)展開始停止，骨的礦物化增速，骨質(zhì)逐漸強(qiáng)硬，不合并嚴(yán)重的畸形無需再治療。

總之，良性骨腫瘤及類腫瘤疾患的治療基于準(zhǔn)確地診斷，外科干預(yù)時(shí)機(jī)非常重要，過度治療是現(xiàn)存的最大問題，值得警醒。