彭發(fā)全 黃傳生

Masson’瘤又稱血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia)，是1種良性瘤樣病變，可見于任何部位的血管，但頭頸部、手指和軀干的病變易于發(fā)現(xiàn)。我們報道1例Masson’瘤發(fā)生于眼眶，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例報告

患者女性，6歲，因左眼眶包塊伴腫痛不適1個月余入院?；颊咦栽V1個月前與小朋友玩耍時木棍觸傷左眼眶，局部皮膚可見淤青，稍有腫痛，當(dāng)時行對癥處理，近1個月患處漸隆起包塊伴腫痛。今查體左上外眥皮下可觸及2 cm×2 cm×1 cm大小腫塊，質(zhì)中，表面光滑，邊界清晰，活動度可，與皮膚少許黏連。CT示左上外眥皮下軟組織占位，考慮血管瘤可能。術(shù)中見腫塊位于左上外眥皮下，質(zhì)地中等，表面光滑，邊界清楚，活動良好。

巨檢:2 cm×2 cm×1 cm大小腫塊1枚，無明顯包膜，切面灰紅、暗紅色。鏡檢:低倍鏡下見腫物為孤立單發(fā)結(jié)節(jié)，境界清楚，周圍見纖維性假包膜，病變似乎位于1個大的厚壁血管腔內(nèi)，內(nèi)為含凝血塊及機(jī)化血栓的囊狀腔隙。高倍鏡下見內(nèi)皮細(xì)胞沿著血栓的輪廓生長，把血栓分隔成乳頭，乳頭軸心為纖維素，軸心膠原化，乳頭被覆單層內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞腫脹，肥胖，胞質(zhì)豐富，界欠清，胞核長梭形，無明顯異型性及核分裂相。病變局部融合形成相互吻合的血管網(wǎng)，穿插于結(jié)締組織形成的疏松網(wǎng)眼之中。病理診斷:左眼眶Masson’瘤。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

本病多見于兒童，但成年及老年患者也不少見。年齡最小者8個月，最大者80歲。女性略多于男性，發(fā)生部位以頭頸部和四肢的真皮及皮下組織多見。腫塊一般較小，平均直徑2 cm，紫紅色，多囊性，囊內(nèi)含凝血塊。它有3種不同的表現(xiàn):①原發(fā)型一般位于年輕人的手指或頭頸部出現(xiàn)無癥狀的發(fā)紅結(jié)節(jié)，病變較小，表面為孤立的、擴(kuò)張的血管，見邊界清楚的出血性病變，仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)原先存在的擴(kuò)張的血管間隙;②繼發(fā)型發(fā)生于各種先前存在的血管病變中的局灶性改變，包括血管瘤、痔靜脈和脈管曲張，可以存在于任何血管腫瘤和任何解剖部位，特別常見于深部的血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，鏡下改變?nèi)Q于原發(fā)病變的性質(zhì);③血栓機(jī)化性常發(fā)生于血栓形成的正常血管中，大部分病變與機(jī)化血栓有關(guān)，罕見于血管外。

2.2 病理特征

病變早期在具有正常內(nèi)皮細(xì)胞襯里的血管腔內(nèi)，可見由血管壁長出的內(nèi)皮細(xì)胞，沿著血栓的輪廓生長，并呈乳頭狀突入管腔。典型病變形成后，無數(shù)細(xì)小乳頭突入腔隙，乳頭基底寬窄不一，但均于血管壁緊密相連，也可見孤立而游離的乳頭懸浮于血管腔中。有些乳頭相互連接吻合形成不規(guī)則的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，肥胖，無明顯異型性和核分裂相。乳頭軸心為纖維素伴膠原化。病變晚期乳頭聚集，融合形成相互吻合的血管網(wǎng)。內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍呈復(fù)層排列，細(xì)胞呈輕或中度異型性，偶見核分裂相，增生的內(nèi)皮細(xì)胞幾乎充滿整個血管腔，使管腔閉塞。但仔細(xì)觀察增生的內(nèi)皮細(xì)胞局限于血管腔內(nèi)，不向血管壁或血管外浸潤［1］。

2.3 鑒別診斷

2.3.1 與高分化血管肉瘤的鑒別 Masson’瘤一般均位于血管腔內(nèi)，不向血管壁或血管外浸潤。雖有時病變血管破裂，但仍可找到管壁的結(jié)構(gòu)，內(nèi)皮細(xì)胞無顯著異型性和核分裂相，也無壞死，管腔內(nèi)常見到殘留機(jī)化的血栓。高分化血管肉瘤的血管形狀不規(guī)則，并破壞浸潤周圍組織，細(xì)胞顯著異型性和核分裂相，有壞死。

2.3.2 與靜脈內(nèi)不典型血管增生的鑒別 兩者究竟是否是同一種疾病文獻(xiàn)中尚有分歧。Rosai等提出靜脈內(nèi)不典型血管增生具有以下特征:增生的內(nèi)皮細(xì)胞呈中度異型性，并呈角化細(xì)胞樣的形態(tài);內(nèi)皮細(xì)胞多呈實(shí)性增生而不形成乳頭;增生的內(nèi)皮細(xì)胞可擴(kuò)展至血管壁內(nèi)或血管外，病變與血栓無多大關(guān)系。

2.3.3 與惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤的鑒別 惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)皮瘤是種低度惡性的局部浸潤性腫瘤，表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞由血管壁向管腔內(nèi)增生，呈“生芽狀”或“叢狀”，并形成乳頭突入管腔。增生的內(nèi)皮細(xì)胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可見中等數(shù)量的核分裂相，另可見游離的內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)懸浮于管腔中，瘤組織中可見出血、壞死及膽固醇結(jié)晶［2］。

2.4 預(yù)后

本病屬良性病變，預(yù)后佳，單純手術(shù)切除即可治愈，如合并其它血管病變則按基礎(chǔ)病變治療。

［1］范欽和主編.軟組織病理學(xué)〔M〕.江西:江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003:1325.

［2］王 英，沈賓鴻.多發(fā)性惡性血管內(nèi)乳頭狀血管內(nèi)瘤1例〔J〕.診斷病理學(xué)雜志，2003，10(6):360.