韓孟宏 王 兵 田世磊

(威海市立醫(yī)院南院區(qū)，山東 威海 264200)

我院于2009年3月收治甲型血友病性膝關節(jié)骨關節(jié)病一例并行手術(shù)滑膜切除，報道如下。

1 病例報告

患者，男，17歲，7歲時因經(jīng)常性皮下淤血檢查診為“甲型血友病”，間斷接受多次治療，平均每年輸冷沉淀治療1～2次。3年前無明顯外傷情況下逐漸出現(xiàn)左膝關節(jié)的腫脹，伴有疼痛，腫脹逐漸加重，導致關節(jié)活動幅度受限。多次接受關節(jié)腔穿刺抽液、加壓包扎等治療，腫脹暫時性減輕，短期內(nèi)便再次加重。查體可見：左膝關節(jié)腫脹明顯，表面皮膚張力高，關節(jié)壓痛，浮髕試驗陽性，關節(jié)屈曲約90°受限。左膝關節(jié)X線片示：左膝關節(jié)構(gòu)成骨骨小梁稀疏，關節(jié)面欠光整，關節(jié)間隙變窄，關節(jié)周圍可見軟組織增厚影。

入院后患者家屬要求行關節(jié)滑膜切除術(shù)。查Ⅷ凝血因子活性為3%，術(shù)前1天夜及手術(shù)當天晨給予輸注冷沉淀各800 u，手術(shù)中給予冷沉淀800 u輸注，術(shù)中見左膝關節(jié)腔內(nèi)有大量積血液化，呈醬油色，約200 ml，關節(jié)滑膜廣泛增厚，內(nèi)可見大量絨毛樣增生，髕骨、股骨、脛骨關節(jié)面呈蟲蝕樣及增生樣破壞，內(nèi)側(cè)半月板前角侵蝕破壞，手術(shù)給予關節(jié)滑膜切除，留置引流，術(shù)后關節(jié)加壓包扎，監(jiān)測APTT，觀察引流情況，補充冷沉淀及輸血，患者切口愈合時間相對延長，3周拆線，恢復良好。

2 討 論

血友病是一種性連鎖隱性遺傳疾病，由于凝血因子VIII或 IX等缺乏或功能缺陷導致全身凝血功能障礙。血友病性骨關節(jié)病起因于血友病患者反復關節(jié)內(nèi)出血、積血引發(fā)關節(jié)滑膜炎性反應，多種破壞性酶類、含鐵血黃素和細胞因子積聚，導致關節(jié)退變和毀損。由于患者往往在幼年時就出現(xiàn)反復關節(jié)內(nèi)出血，就診時關節(jié)毀損常常很嚴重，表現(xiàn)為受累關節(jié)的劇痛、嚴重畸形和功能喪失，給病人帶來巨大的痛苦，生活質(zhì)量嚴重下降。

對于中晚期血友病性骨關節(jié)病的治療自從有了凝血因子的替代療法,血友病患者的外科手術(shù)不再為禁忌。滑膜切除術(shù)可以阻斷病變的進展[1],有手術(shù)切除、關節(jié)鏡下清除、核素藥物[2]注射等方法。也有學者認為手術(shù)融合或關節(jié)置換為晚期治療的選擇[3]。

本病例替代治療所采用的公式: Ⅷ因子所需量= (所需要達到的水平-目前水平) ×體質(zhì)量×0.5 。大手術(shù)前一般認為Ⅷ因子活性應達到50%～80% ,術(shù)前10 h 以及4 h 兩次給藥,術(shù)前監(jiān)測Ⅷ因子活性> 50 %即可以手術(shù);術(shù)后1～3 d每8 h 給藥,保持Ⅷ因子活性>50%;術(shù)后4～7 d 每12 h 給藥,保持Ⅷ因子活性40%～50 %;術(shù)后8～15 d 保持Ⅷ因子活性10%～20%。圍手術(shù)期監(jiān)測APTT、Ⅷ因子活性及Ⅷ因子抗體。但大部分醫(yī)院現(xiàn)無法測定凝血因子活性，可按公式給予估計量。手術(shù)在全麻下進行,避免椎管內(nèi)麻醉血腫形成造成神經(jīng)壓迫。術(shù)中應盡可能減少創(chuàng)傷,上止血帶,注意止血操作。

本患者行滑膜切除后關節(jié)功能部分恢復,避免了截肢,術(shù)后2年隨訪左膝關節(jié)功能存在，伸膝30°，屈膝100°，基本恢復了日常生活。我們認為在替代療法的支持下,血友病性骨關節(jié)病的手術(shù)治療可以取得滿意療效。

[1] Dunn A L. Management and prevention of recurrent hemarthrosis in patients with hemophilia[J]. Curr Opin Hematol,2005, 12(7): 390-394.

[2] Soroa V E, Giannone C, Caviglia C, et al . Effects of radiosynovectomy with P-32 colloid therapy in hemophilia and rheumatoid arthritis[J]. Cancer Biother Radiopharm, 2005, 20(6): 344-348.

[3] Legroux-Gérot I, Strouk G, Parquet A, et al . Total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy[J]. Joint Bone Spine,2003,70(1): 22-32.