彭湘濤，蘇國強(qiáng)，馬建華，鄭衛(wèi)權(quán)

患者，男，55歲。2個月前無明顯誘因右髖部疼痛，近日疼痛進(jìn)行性加重。體檢：跛行步態(tài)，右髖部外側(cè)局部叩擊痛，無紅腫，皮溫正常，右髖關(guān)節(jié)活動尚好。X線片示：右側(cè)股骨粗隆間可見多囊樣密度減低區(qū)，大小約4.4 cm×4.8 cm，內(nèi)見殘留骨嵴，無硬化邊，略膨脹，內(nèi)后側(cè)皮質(zhì)不連續(xù)，髖關(guān)節(jié)間隙未見異常。CT示：右側(cè)股骨上段髓質(zhì)內(nèi)可見不規(guī)則低密度區(qū)，約3.9 cm×4.9 cm大小，CT值為 20～75 HU，內(nèi)見殘留骨嵴，邊界清楚，輕度膨脹改變，周圍骨質(zhì)變薄，內(nèi)后側(cè)骨皮質(zhì)斷裂，局部見軟組織腫塊影。影像診斷：右側(cè)股骨上段占位性病變，建議進(jìn)一步檢查。術(shù)中所見：探查見股骨大粗隆下1 cm左右處骨質(zhì)破壞明顯，部分腫瘤組織外露，給予將窗口開大至直徑約2 cm，股骨粗隆間可見大量囊性變壞死組織。病理診斷：（右側(cè)股骨粗隆）上皮樣血管肉瘤，伴廣泛出血、壞死及囊變 （合計5 cm×4 cm×1.5cm）； 免疫組化染色： 瘤細(xì)胞呈CKPan（+），EMA（-），CD34 局 部 （+），CD68（-），Ki67 指 數(shù)30%，支持上述診斷。

上皮樣血管肉瘤亦稱血管肉瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤、血管內(nèi)皮肉瘤，是由成血管細(xì)胞分化趨向及血管形成趨向的間充質(zhì)細(xì)胞形成的一類惡性腫瘤，在骨的原發(fā)性惡性腫瘤中發(fā)生率<1%，是少見的高惡性腫瘤。該病發(fā)病年齡差別較大，以30～60歲較多見，男女比例2∶1。病灶多單發(fā)，亦可多發(fā)。60%發(fā)生于四肢長管狀骨，其中股骨18%，脛骨23%，肱骨13%，也有發(fā)生于顱骨、脊椎、骨盆、下頜骨等的報道。血管肉瘤也可在原有疾病的骨骼上（如慢性骨髓炎、骨壞死、其它骨腫瘤或金屬內(nèi)固定部位）產(chǎn)生。臨床無特殊表現(xiàn)，多數(shù)患者以局部疼痛和腫脹為主。X線表現(xiàn)主要為溶骨性病變，部分表現(xiàn)為溶骨與硬化混合，生長迅速者呈大塊狀骨缺損，邊緣模糊，參差不齊，一般無骨膜改變。發(fā)展緩慢者，大片狀溶骨性破壞區(qū)內(nèi)可有多個細(xì)網(wǎng)狀囊腔，并間以粗糙的骨小梁結(jié)構(gòu)，甚至呈輕度膨脹的皂泡狀外觀，亦可有骨膜增生或放射樣骨針，顯示血管瘤的特征表現(xiàn)。血管肉瘤早期即可發(fā)生肺、肝轉(zhuǎn)移。血管造影無特征性表現(xiàn)。

回顧分析本例發(fā)生在股骨干骺端，骨質(zhì)破壞為主，輕度膨脹改變，骨皮質(zhì)不連續(xù)，無明顯骨膜反應(yīng)，CT可見局部軟組織腫塊影，結(jié)合患者髖部進(jìn)行性疼痛等癥狀符合該病特點。本例遺憾的是患者要求手術(shù)而未行強(qiáng)化CT及MRI檢查。另外該病應(yīng)與以下疾病相鑒別：①骨巨細(xì)胞瘤：多見于20～40歲的成年患者，好發(fā)于股骨的遠(yuǎn)端及脛骨近端，病變呈多房狀或泡沫狀，具有高度偏心性和膨脹性，有一定的侵蝕性，可穿透骨皮質(zhì)累及骨骺；②轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于中老年，分溶骨性、成骨性和混合性三種，其中溶骨性呈穿鑿樣、蟲噬樣骨破壞，少數(shù)可引起骨皮質(zhì)膨脹及骨膜反應(yīng)，常可發(fā)生病理性骨折，結(jié)合臨床癥狀及原發(fā)病灶不難鑒別；③纖維肉瘤：多見于成年人，好發(fā)于干骺端及骨干，分中央型和周圍型兩種，其中中央型表現(xiàn)為囊狀透亮區(qū)，邊緣參差不齊，鄰近骨皮質(zhì)變薄，輕微膨脹，且常被穿破，形成軟組織腫塊，一般無骨膜反應(yīng)。最終診斷依靠病理。