張志鵬 修典榮

(北京大學(xué)第三醫(yī)院普通外科，北京 100091)

原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床少見。腹膜后組織疏松，腫瘤生長隱襲，早期癥狀不明顯，致引起臨床癥狀時腫瘤往往較大，壓迫或侵襲周圍組織器官給手術(shù)完整切除帶來困難。為了增加對本病的認(rèn)識，本文作者分析總結(jié)了北京大學(xué)第三醫(yī)院普通外科自2007年1月～2009年7月收治的30例原發(fā)性腹膜后腫瘤患者資料，并對其診斷和治療體會報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

本組30例患者中男性8例，女性22例;年齡15～82歲，平均年齡44.8歲。無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)者9例，占30%;腹痛、腹脹者 7例，占 23.3%;腰痛者 4例，占13.3%;腹部包塊者5例，占16.7%;下肢疼痛、麻木者4例，占13.3%;體質(zhì)量下降者1例，占3.4%。30例患者術(shù)前都進(jìn)行了影像學(xué)檢查。CT診斷良性腫瘤者14例，惡性腫瘤者11例，性質(zhì)待定者5例。無腫瘤肝、肺轉(zhuǎn)移及區(qū)域淋巴結(jié)腫大病例。

1.2 治療方法

對30例患者均行手術(shù)切除，其中14例行腹腔鏡手術(shù)，16例行開腹手術(shù)。手術(shù)時間90～757 min，平均手術(shù)時間205 min。對26例(19例良性和7例惡性)患者行完整切除(鏡下或肉眼切緣陰性，R0或R1)，其中4例聯(lián)合毗鄰臟器切除(2例聯(lián)合同側(cè)腎臟、腎上腺;1例聯(lián)合右肝后葉、膈肌;1例聯(lián)合胰體、脾靜脈、腸系膜上靜脈);3例(1例良性和2例惡性)行大部切除(肉眼切緣陽性，R2);對1例惡性腫瘤行活檢手術(shù)。術(shù)中患者失血量20～8 000 mL，平均失血量742.8 mL;為9例患者輸血，輸血者占30%，輸血量800～3 800 mL，平均1 711 mL。

2 結(jié)果

術(shù)后患者進(jìn)食時間1～17 d，平均2.3 d。無重大手術(shù)合并癥出現(xiàn)，無死亡病例。術(shù)后1例患者下肢深靜脈血栓形成，2例患者出現(xiàn)胃排空障礙，均為開腹手術(shù)病例，經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)。術(shù)后2～21 d(平均6.3 d)患者出院。腫瘤病理類型:脂肪肉瘤2例、平滑肌肉瘤1例、橫紋肌肉瘤1例、漿液性囊腺瘤1例、脂肪瘤2例、神經(jīng)鞘瘤8例、單純囊腫3例、畸胎瘤1例、其他類型11例。術(shù)前影像診斷的14例良性腫瘤，病理為良性腫瘤有13例，惡性腫瘤1例;術(shù)前影像診斷的11例惡性腫瘤，病理為惡性腫瘤有7例，良性腫瘤4例;術(shù)前影像性質(zhì)待定的5例，病理為良性腫瘤的2例，惡性腫瘤3例。隨訪27例患者，隨訪時間5～35個月，平均隨訪時間18個月。2例患者(平滑肌肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤)分別于術(shù)后15和24個月復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)切除;其中1例(惡性神經(jīng)鞘瘤)2次術(shù)后局部再次復(fù)發(fā)，無法切除，轉(zhuǎn)行放、化療。

3 討論

原發(fā)性腹膜后腫瘤(primary retroperitoneal tumor，PRT)是一類少見的起源于腹膜后結(jié)締組織中筋膜、脂肪、血管、神經(jīng)及胚胎殘留組織的非器官性良惡性腫瘤［1］。其中85%為惡性，占全身惡性腫瘤的0.1%。男女發(fā)病比例相當(dāng)，患者年齡集中在50～60歲之間［2］。腹膜后組織疏松，PRT可以潛伏生長較大而無癥狀或因壓迫侵犯周圍組織器官(如泌尿道、胃腸道等)引起梗阻表現(xiàn)。常見的癥狀有腹痛、腹脹、腹部包塊、腰背痛、體質(zhì)量減輕等［3］，和本組臨床表現(xiàn)相似。近年來，隨著醫(yī)療衛(wèi)生水平的提高，體檢中發(fā)現(xiàn)了一些腫瘤體積較小尚無癥狀的患者，在本組病例中占30%。

B超能幫助醫(yī)師對許多無癥狀的腹膜后腫瘤能夠做到早期診斷，也是監(jiān)測術(shù)后復(fù)發(fā)的主要手段。CT和MRI可用來評估腫瘤的位置、大小、毗鄰關(guān)系和病變性質(zhì)。Nishino M等［4］提出根據(jù)腫瘤大小、邊界、內(nèi)部結(jié)構(gòu)(壞死、鈣化、黏液變、結(jié)節(jié)等)來區(qū)分腹膜后良、惡性腫瘤。對于腹膜后軟組織腫瘤中最常見的脂肪肉瘤(41%)，不僅能通過CT圖像上脂肪密度特點(diǎn)做出診斷，還能憑借腫瘤內(nèi)部的結(jié)節(jié)影、血管分布分辨出高分化脂肪肉瘤和低分化脂肪肉瘤［5-6］，因此CT成為診斷腹膜后腫瘤的重要手段。本組患者術(shù)前CT診斷的14例良性腫瘤，病理證實(shí)為良性者有13例，占92.9%。MRI在判斷腹膜后腫瘤與血管關(guān)系及浸潤方面優(yōu)于 CT［2］，但本研究組僅對4例患者行MRI檢查，缺少這方面經(jīng)驗(yàn)。對可切除的腹膜后腫瘤一般不主張穿刺活檢［7］。

除了對化療敏感的腫瘤(如淋巴瘤、生殖細(xì)胞腫瘤)，手術(shù)切除為原發(fā)性腹膜后腫瘤最有效的治療方法［3］。良性腫瘤要完整切除，惡性腫瘤的手術(shù)范圍目前尚無定論，有學(xué)者［3，6］主張將腫瘤整塊切除，對切緣陽性的輔以局部放射治療，也有學(xué)者［8-10］主張聯(lián)合周圍臟器的擴(kuò)大切除甚至是系統(tǒng)的擴(kuò)大切除(包括同側(cè)腎臟、腎上腺、結(jié)腸等)。然而腹膜后惡性腫瘤往往較大，毗鄰臟器多，隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，腫瘤側(cè)的腎臟、結(jié)腸可順利切除，胰尾、脾也可以在不明顯增加合并癥的條件下切除，可是當(dāng)腫瘤鄰近十二指腸、胰頭、大血管時，擴(kuò)大切除勢必增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，最終難以達(dá)到腫瘤周圍整體的擴(kuò)大切除。我們的診治經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，腹膜后腫瘤的手術(shù)難點(diǎn)不在于腫瘤大小，巨大的良性腫瘤、囊性腫瘤或分化好的脂肪肉瘤切除并非困難;惡性程度高、侵犯范圍廣或毗鄰重要器官才是手術(shù)的難點(diǎn)。

目前CT/MRI等檢查對腹膜后腫瘤診斷準(zhǔn)確率較高，能夠?yàn)橹委煼椒ǖ倪x擇提供依據(jù)。對術(shù)前考慮為良性或診斷不清的腫瘤，可采用經(jīng)腹腹腔鏡探查，如腫瘤包膜完整，界限清楚，易與周圍組織分離可嘗試腹腔鏡完整切除;如腫物與周圍組織關(guān)系不清或浸潤周圍臟器，需及時導(dǎo)入手助裝置或中轉(zhuǎn)開腹。這樣一方面對適宜化療的腫瘤如淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤，能避免開腹手術(shù)的較大創(chuàng)傷而獲得準(zhǔn)確的病理診斷，盡快接受輔助治療;另一方面即使需要中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)，也可不必變更體位在一次麻醉且不增加創(chuàng)傷的條件下完成手術(shù)。本研究組實(shí)施的14例腹腔鏡下腹膜后腫瘤切除手術(shù)(其中良性腫瘤12例，高分化脂肪肉瘤2例)，手術(shù)過程順利，患者無重大合并癥出現(xiàn)。

完整切除的腹膜后良性腫瘤預(yù)后好。惡性腫瘤以局部復(fù)發(fā)為主，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及淋巴轉(zhuǎn)移少見，術(shù)后需密切隨訪，復(fù)發(fā)病例可再次手術(shù)切除，效果良好［11］。

總之，原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床少見，但其中惡性腫瘤多，腫瘤生長迅速，發(fā)現(xiàn)時往往較大，手術(shù)難度大，應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。影像學(xué)檢查是其早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的主要方法，手術(shù)完整切除是治療的主要有效方法，對于良性腫瘤和低度惡性腫瘤，可嘗試腹腔鏡下切除，預(yù)后良好。

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