吳雪虎 歐陽學農 房文錚 梁志奇
患者女性,68歲,因“反復右髖部疼痛1年,加重5月”于2010年5月20日收治入院?;颊?年前因反復右髖部疼痛于地方醫(yī)院就診,診斷為“關節(jié)炎”,行止痛及針灸理療,效果不明顯,疼痛癥狀加重,且伴右側髖部及同側下肢腫脹、壓痛,活動障礙,消瘦明顯。盆腔CT示右側坐骨及髖臼明顯骨質破壞,伴軟組織腫塊,考慮轉移性腫瘤。既往“糖尿病”史10年,血糖控制可,無其他系統(tǒng)疾病及“肝炎”、“結核”等傳染病史。無手術及重大外傷史。入院后查體:神志清楚,皮膚黏膜無黃染及出血點,全身淺表淋巴結未及腫大,右側髖部及同側下肢腫脹及壓痛明顯,髖部尤甚,腹部觸診未及異常;查血常規(guī)、電解質無異常;肝腎功能無損害;β2-微球蛋白(β2-MG)2.47 mg/L、乳酸脫氫酶532 u/L。彩色B超示右髖部一軟組織腫塊,大小約11.2 cm×10.2 cm;骨髓穿刺未見明顯異常。胸腹部CT未見異常;盆腔CT示右側坐骨及髖臼明顯骨質破壞,伴軟組織腫塊。全身骨顯像(ECT):右側髖關節(jié)異常放射性分布及核濃聚。彩色B超引導下右側髖部腫塊穿刺活檢病理:初步診斷淋巴造血系統(tǒng)腫瘤。免疫組化檢驗結果提示:CD20(++++)、CD79a(++++)、Vimentin(+)、Mum-1(+++)、Bc1-6(+++)、CD300(+++),Ki-67 細胞核陽性率 90%;CD3、S-100、ALK、CD43、CK、CK10、CD23、CD25均為陰性。病理診斷為間變性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤(非生發(fā)中心B細胞樣)。
綜合患者病情及病理檢查,臨床診斷為“骨原發(fā)非霍奇金淋巴瘤,間變性彌漫大B細胞型,ⅣE期”。病理明確前,因持續(xù)性劇烈疼痛,給予“鹽酸羥考酮控釋片(奧斯康定)”60 mg/12h口服,同時使用“鹽酸布桂嗪1800 mg”靜脈泵內48 h持續(xù)滴入,疼痛癥狀減輕。病理明確后,立即行堿化水化尿液,于2010年6月3日開始給予“R-CHOP”方案化療2個周期,右髖部腫塊明顯減小,腫脹消失,疼痛減輕,以“奧斯康定”30 mg/12 h控制良好,繼以前方案4個周期化療后行局部放射治療,臨床癥狀改善明顯。復查盆腔CT示右側髖臼及坐骨明顯骨質吸收破壞影,軟組織腫塊已不明顯。患者現(xiàn)在進一步的觀察治療中。
骨原發(fā)非霍奇金淋巴瘤(prmiary non-hodgkin’s lymphoma of bone,PLB)是1種較為少見的結外淋巴瘤,約占所有非霍奇金淋巴瘤的1%[1]。發(fā)病平均年齡為46歲左右,男性多于女性,好發(fā)于脊柱與骨盆,且多為單發(fā)。臨床癥狀輕微,病程較長,進展相對緩慢。通常僅表現(xiàn)為局部病變,而無全身癥狀。多數(shù)患者就診時訴局部的骨痛,皮膚腫脹,活動障礙,或觸及腫塊,且腫塊進行性增大,少數(shù)表現(xiàn)為病理性骨折。影像檢查(CT、MRI)表現(xiàn)為溶骨性骨質破壞,邊界不清,骨皮質破壞較輕,軟組織腫塊范圍往往超過骨質破壞區(qū)。病理組織學表現(xiàn)為彌漫性淋巴瘤細胞增生,以大淋巴細胞為主,按細胞來源不同分為B細胞型、T細胞型和組織細胞型,以前2種類型占多數(shù)。文獻報道以彌漫大 B-NHL 最常見[2,3]。
PLB臨床表現(xiàn)復雜,易誤診,常與繼發(fā)性骨非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's Lymphoma,NHL)混淆,依靠分期、放射學檢查及臨床特點鑒別。繼發(fā)性骨NHL為多系統(tǒng)損害,病變進展快,病變好發(fā)于椎骨,1年和5年死亡率分別為22%和50%;而PLB病變局限于骨,好發(fā)于四肢骨,預后較好,有潛在治愈可能,5年生存率80%左右[4,5]。多數(shù)文獻認為預后與患者年齡和組織亞型有關,而與病灶部位及臨床分期關系不大[6]。腫瘤負荷也對預后有影響;伴發(fā)骨外的結外復發(fā)預后極差。
PLB目前不提倡單獨手術治療,手術僅限于獲取病理及修復病理性骨折[7]。單純放療腫瘤容易復發(fā),主要治療手段是全身化療與局部放療相結合的綜合治療。幾宗大型非隨機研究表明PLB患者(包括Ⅳ期)經(jīng)放、化療后均取得較高生存率[8]。對晚期病例建議以化療為主,輔以局部放療。對于化療方案的選擇,CHOP方案是非霍奇金淋巴瘤的標準化療方案。鑒于PLB的病理組織學分析,大多數(shù)病例為侵襲性非霍奇金淋巴瘤,PLB的化療方案可借鑒之。近年來,靶向治療越來越為臨床治療所重視,尤其是利妥昔單抗的應用在CD20陽性的B細胞淋巴瘤患者的治療上取得了明顯的療效。本例患者采取R-CHOP方案結合局部放療,2個周期后,臨床癥狀明顯緩解,6個療程后復查CT顯示局部腫物消失,臨床癥狀好轉?,F(xiàn)繼續(xù)行利妥昔單抗維持治療,每3個月1次。
PLB發(fā)病率低,早期局部癥狀較重而全身癥狀相對較輕,臨床表現(xiàn)多樣,因此該病的早期診斷困難,易出現(xiàn)誤診。提高對該病的認識、早期診斷、正確治療以及探討新的有效的治療方法是提高治療療效的關鍵。
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