王 君,魏大中

（安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院胸外科,合肥230001）

原發(fā)性胸腺癌是發(fā)生在胸腺以惡性細(xì)胞學(xué)和結(jié)構(gòu)為特征的上皮性腫瘤,其發(fā)病率低,臨床不多見[1]。術(shù)前很難明確診斷,多需術(shù)后病理及免疫組化檢查證實。本科1999～2010年共收治11例原發(fā)性胸腺癌患者,現(xiàn)將其臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組11例患者中男7例,女4例,年齡21～68歲,平均50.3歲,病程1周至8個月,平均3個月。臨床表現(xiàn)為刺激性咳嗽2例,胸悶2例,反復(fù)發(fā)熱1例,以上腔靜脈阻塞綜合征為表現(xiàn)3例,無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)3例。11例患者均未合并重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等胸外綜合征。術(shù)前通過胸部X線和增強(qiáng)CT等相關(guān)檢查均診斷為縱隔腫瘤,其中6例考慮為胸腺惡性腫瘤,準(zhǔn)確率為54.5%。

1.2 方法 所有病例均進(jìn)行全身麻醉,采用胸骨正中劈開切口3例,前外側(cè)切口5例,后外側(cè)切口2例,1例采取胸腔鏡下手術(shù)。術(shù)中僅見2例腫瘤有完整包膜,余9例均未見完整包膜,其中7例侵犯肺組織,5例侵犯心包,4例侵犯縱隔大血管。手術(shù)方式為4例行腫瘤完整切除,2例行腫瘤姑息性切除,3例行腫瘤擴(kuò)大切除,其中2例同期行肺葉及部分心包切除,1例行右頭臂靜脈和上腔靜脈搭橋術(shù)；2例行腫瘤活檢術(shù)。全組病例均無重大術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后病理及免疫組化檢查均提示為胸腺癌,其中鱗狀細(xì)胞癌6例,透明細(xì)胞癌1例,黏液表皮樣癌2例,類癌1例,神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例。

2 結(jié)果

11例患者術(shù)后均行輔助治療,其中單純放療3例,單純化療3例,放療合并化療5例。術(shù)后隨訪1～10年,死亡9例,術(shù)后1年內(nèi)死亡5例,術(shù)后3年內(nèi)死亡3例,1例于術(shù)后6年死亡,現(xiàn)生存2例。按壽命表法計算 1、3、6年存活率分別為54.5%、27.3%和18.2%,仍在隨訪中。

3 討論

3.1 組織學(xué)分類 原發(fā)性胸腺癌是臨床上比較少見的惡性腫瘤,來源于胸腺上皮細(xì)胞,占所有縱隔腫瘤的2.7%,占胸腺上皮腫瘤的5.0%～36.0%[2]。WHO（2004年）將胸腺癌分為鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、類似淋巴細(xì)胞上皮癌、肉瘤樣癌、透明細(xì)胞癌、腺癌、乳頭狀癌、類癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、未分化癌、混合性胸腺上皮樣腫瘤等。

3.2 診斷及鑒別診斷 在確定原發(fā)性胸腺癌診斷之前首先應(yīng)排除轉(zhuǎn)移癌,確診應(yīng)依賴于病理檢查。術(shù)前不建議行穿刺活檢,因為這種創(chuàng)傷性檢查會破壞腫瘤包膜的完整性,從而影響手術(shù)治療效果[3]。胸腺癌臨床表現(xiàn)特點為：（1）胸腺癌系前上縱隔惡性腫瘤,易侵及周圍組織,易胸膜種植,易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移；（2）CT和X線檢查常顯示腫瘤密度不均勻；（3）預(yù)后差[4]；（4）癌外表現(xiàn)及胸外綜合征發(fā)病率低,極少有胸腺癌合并重癥肌無力[5]、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血者[6]。胸腺癌患者就診時已大多不屬于早期,已有明顯的臨床癥狀,本組病例僅3例系體檢發(fā)現(xiàn),其余8例均有明顯的癥狀。早期發(fā)現(xiàn)主要靠胸部CT或MRI,影像學(xué)表現(xiàn)為前上縱隔腫瘤,其內(nèi)密度常不均勻,瘤體邊界不清,一般無鈣化。特別強(qiáng)調(diào)一點的是瘤體內(nèi)常有壞死病灶,本組病例中有6例患者術(shù)前CT顯示瘤體內(nèi)有壞死病灶。本組11例病例中,腫瘤全部發(fā)生在前上縱隔,均不合并重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等胸外綜合征；7例發(fā)生腫瘤外侵表現(xiàn)；6例術(shù)前胸部增強(qiáng)CT顯示腫瘤內(nèi)部密度不均征象。在鑒別診斷方面,胸腺癌需與惡性胸腺瘤、縱隔型肺癌、胸骨后甲狀腺腫、前縱隔畸胎瘤及惡性淋巴瘤等相鑒別。

3.3 治療措施 對于原發(fā)性胸腺癌的治療,目前多數(shù)學(xué)者傾向于以手術(shù)切除為主的綜合治療[7],對于未發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例,首選手術(shù)切除；對于侵犯心包或肺組織的病例,宜行擴(kuò)大切除術(shù)[8]；對于明顯外侵的病例,可行姑息性切除或活檢術(shù)[9]。對于手術(shù)切口的選擇,術(shù)前應(yīng)根據(jù)各種輔助檢查結(jié)果綜合考慮。若腫瘤無明顯外侵,可選擇胸骨正中切口,從而充分暴露腫瘤及胸腺組織,便于手術(shù)操作；若腫瘤侵犯心包和肺組織,術(shù)前考慮可能需行心包或肺葉切除時,可采用前外側(cè)或后外側(cè)切口,以達(dá)到充分顯露手術(shù)視野,徹底切除病變的目的；若腫瘤已明顯外侵,無法切除時,可考慮行胸腔鏡探查切口（腋中線至腋后線第6肋間或第7肋間,腋前線第4肋間,腋后線第5肋間各作一約1～1.5cm切口）,目的是盡量減小手術(shù)創(chuàng)傷,獲得病理學(xué)診斷。胸腺癌因其血運豐富,外侵表現(xiàn)明顯,能行根治性手術(shù)的病例很少,所以手術(shù)難度大,術(shù)中術(shù)者的動作要輕柔,盡量避免瘤體破裂而引起出血及胸腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移[10]。當(dāng)腫瘤和上腔靜脈關(guān)系密切時,要特別小心游離腫瘤組織,盡可能多用剪刀游離,慎用電刀,當(dāng)不能順利解剖出上腔靜脈時,應(yīng)考慮腫瘤已浸潤上腔靜脈,手術(shù)需同時切除受浸潤的上腔靜脈血管壁,則需行血管成形術(shù)或上腔靜脈置換術(shù)[11],從而達(dá)到徹底切除腫瘤的目的。腫瘤的徹底切除有助于延長患者的生存期這一觀點已得到大多數(shù)學(xué)者的贊同。

胸腺癌的治療方案尚無定論,傾向以手術(shù)治療為主輔以放、化療的綜合性治療方案。大多數(shù)胸腺癌患者對放、化療均不敏感,無論術(shù)后是否放、化療,大多數(shù)患者均在短期內(nèi)死亡[12]。因此早期手術(shù)徹底切除腫瘤成為影響胸腺癌患者生存率最主要的因素,而早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,以及如何提高手術(shù)切除率,如何應(yīng)用有效的輔助治療,則有待于臨床工作中經(jīng)驗的積累,也有待于進(jìn)一步研究和探討。

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