鐘 慶

(重慶三峽中心醫(yī)院,萬州 404000)

Castleman病1例分析

鐘 慶

(重慶三峽中心醫(yī)院,萬州 404000)

Castleman病臨床少見,其臨床表現(xiàn)不典型且無特異性,容易造成誤診?漏診,現(xiàn)將收治的1例病例分析并報道如下?

1 臨床資料

患者,女,40歲,已婚?因“雙下肢水腫 11年,水腫加重伴乏力?納差1年”入肝病科?11年患者無明誘因出現(xiàn)雙下肢膝關節(jié)以下輕度凹陷性水腫,無心慌?心累,無眼瞼水腫,無腰痛?尿少,在院外接受中藥治療病情時好時壞?入院前1年患者上述癥狀加重,并出現(xiàn)乏力?納差?心累?氣促,無發(fā)熱?咳嗽,無胸痛,無惡心?嘔吐,無腹痛?腹脹,無黑便,服中藥治療無好轉,來本院就醫(yī)?超聲示肝?脾大,肝實質回聲增粗,門靜脈增寬,腹腔積液,收入本科?既往病史?個人史?家族史均無特殊?入院查體:T為37℃,右頜下?左腋窩?右腹股溝區(qū)捫及0.5 cm大小淋巴結,質中,無觸痛;心肺無異常;腹稍膨隆,無壓痛?反跳痛;肝肋下4.0 cm質硬且無觸痛;脾肋下緣平臍水平線,質中,無觸痛,移動性濁音可疑,雙下肢Ⅰ度水腫?入院查血常規(guī):白細胞9.9×109/L,中性粒細胞 70.9%,淋巴細胞 12.7%,紅細胞4.27×1012/L,血紅蛋白80 g/L,血小板238×109/L?流式網織紅細胞計數(shù)正常,總鐵結合力?轉鐵蛋白?血清鐵下降,維生素 B12?葉酸正常,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)正常,Coomb′s試驗陰性?骨髓檢查:大致正常骨髓象;骨髓活檢:鏡下見造血細胞數(shù)量:脂肪細胞數(shù)量為6∶4,巨核細胞0～3個/張?血沉57 mm/L,結核抗體(+)?小便常規(guī):隱血(+),蛋白質(+)?蛋白電泳:Alb 38.2%,α14.8%,α212.9%,β 22.2%,γ21.9%?肝功能?自身抗體譜?肝抗原譜正常?甲?乙?丙?丁?戊肝標志物陰性?CT平掃:肝?脾大,實質未見明顯異常,下腔靜脈見條狀模糊影,腹膜后見多發(fā)增大的淋巴結影,腹腔少量積液?血管彩超:下腔靜脈內徑測值低,下腔靜脈右后葉段內徑變窄?心臟彩超無明顯異常?數(shù)字減影血管造影(DSA):下腔靜脈未見異常?婦科B超未見異常?心電圖?胸片無異常?腹股溝?腋窩淋巴結活檢病理診斷:透明血管型巨大淋巴結增殖癥?免疫組化:Kappa(+);Lambda(+);CD20?CD79a生發(fā)中心(+);CD3?CD45RO副皮質區(qū)(+)?治療給予潑尼松?環(huán)磷酰胺化療,其右頜下?左腋窩?右腹股溝區(qū)淋巴結縮小?最后診斷為透明血管型巨大淋巴結增殖癥?

2 討 論

本病例早期一直以腎炎治療,后來肝脾腫大,貧血,下腔靜脈變窄,考慮布-加綜合征,出現(xiàn)上述情況可能與腫大淋巴結壓迫血管有關?該病突出臨床特點為無痛性的巨大淋巴結腫大,除壓迫引起各種癥狀外,還可出現(xiàn)血沉快,小細胞低色素性貧血,血清蛋白增高,高免疫球蛋白血癥,還可出現(xiàn) ANA?dsDNA等自身抗體,類風濕因子,Coomb′s試驗陽性,血清鐵?總鐵結合力下降,血清IL-6增高等,血清IL-6增高可導致皮膚?黏膜及多器官損傷,易造成誤診?該病大多數(shù)為良性經過,通過手術?化學?放射治療,局灶型預后較好;多中心型伴多克隆高免疫球蛋白血癥預后差?臨床上遇到淋巴結腫大伴多系統(tǒng)損害時應想到可能為本病,并多次?多部位做淋巴結活檢,以便早期確診和治療[1-3]?

[1] 覃健松.Castleman病的臨床研究進展[J].中外醫(yī)療,2009(10):161-162.

[2] 劉虎,彭燕,王志華,等.Castleman病的臨床病理診斷與治療體會[J].安徽醫(yī)學,2009,30(8):934-936.

[3] 賈宗師,郭金榮,郭迎春.Castileman病的診斷與治療[J].濱州醫(yī)學院學報,2006,29(1):41-43.

10.3969/j.issn.1671-8348.2011.03.052

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