張曉光 徐 勇 楊 闊 王克明 于大海 李 凱 齊士勇

重復(fù)腎是較常見的泌尿系畸形，但重復(fù)腎下半腎積水臨床并不常見。我院于1999年1月—2009年5月共收治17例重復(fù)腎下半腎積水患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共17例，男10例，女7例。年齡15～71歲，平均35歲。病程1個(gè)月～5年，平均9個(gè)月。臨床表現(xiàn)有腰部脹痛10例，其中2例可觸及腹部包塊；發(fā)熱病史4例（其中1例為腰痛伴發(fā)熱）；肉眼血尿1例；無癥狀2例。17例血清肌酐均正常。均行B超、靜脈尿路造影（IVU）和CT檢查，確診12例；對(duì)IVU顯影不良的5例患者，行逆行腎盂造影或MR泌尿系統(tǒng)造影（MRU）后確診。重復(fù)腎下半腎中度積水10例，重度積水7例。完全重復(fù)腎3例，不完全14例。影像學(xué)檢查上半腎形態(tài)、顯影良好，功能正常4例；發(fā)育不全、顯影不良，功能欠佳13例，其中伴輕度積水5例。對(duì)輸尿管擴(kuò)張者行排泄性膀胱尿道造影（VCU）檢查，以鑒別輸尿管狹窄或膀胱輸尿管返流（VUR）。

1.2 治療方法 腎盂輸尿管連接部（ureteric-pelvic junction，UPJ）狹窄5例，3例行腎盂成形術(shù)（anderson術(shù)式），術(shù)中常規(guī)放置雙J管；1例下半腎重度積水，上半腎形態(tài)及功能尚可，行下半腎切除術(shù)；1例重度積水，上半腎發(fā)育不全，對(duì)側(cè)腎功能良好，行患側(cè)腎切除術(shù)。迷走血管壓迫、黏連懸吊2例，其中1例行游離迷走血管、松解黏連纖維束后狹窄緩解，并見連續(xù)的蠕動(dòng)波通過UPJ，遂將血管移位并以周圍筋膜包裹隔離；另1例存在UPJ狹窄，行腎盂成形術(shù)。輸尿管開口囊腫1例，行經(jīng)尿道電切術(shù)。輸尿管膀胱壁間段狹窄者2例，行輸尿管膀胱再植術(shù)。輸尿管異位開口于前列腺1例，將輸尿管植于膀胱后壁。輸尿管返流2例，將下段擴(kuò)張輸尿管剪裁后植于膀胱的適當(dāng)部位，常規(guī)放置雙J管。輸尿管上段結(jié)石4例，3例經(jīng)輸尿管鏡行氣壓彈道＋雙頻激光碎石術(shù)，1例結(jié)石較大者行經(jīng)后腹腔鏡輸尿管切開取石術(shù)，術(shù)后均放置雙J管引流。

1.3 結(jié)果 本組患者術(shù)后腰痛等癥狀緩解或消失。雙J管拔除后，隨訪6個(gè)月～2年，15例保腎患者腎積水明顯減輕或消退。靜脈腎盂造影較術(shù)前顯著改善。

2 討論

重復(fù)腎是較常見的先天性上尿路畸形，發(fā)生率約0.8%。B超、IVU和逆行性腎盂造影均可對(duì)其作出明確診斷，并確定上、下半腎的積水程度及對(duì)患腎功能作出初步判斷[1]。對(duì)造影劑過敏或患側(cè)腎顯影不良者應(yīng)行MRU檢查。對(duì)伴有輸尿管擴(kuò)張者，為鑒別其為梗阻或VUR，可行VCU檢查。下位輸尿管返流時(shí)，VCU可見典型“下垂百合征（droopling lily）”，即下位腎收集系統(tǒng)和輸尿管有造影劑返流充盈，而上位腎無顯影[2]。CT對(duì)診斷也有幫助，其特征表現(xiàn)為患腎上、下位腎皮質(zhì)融合區(qū)斷面缺乏血管和收集系統(tǒng)，被稱為“無面征（faceless sign）”[3]。

根據(jù)Meyer-Weigert定律，完全重復(fù)腎上半腎輸尿管進(jìn)入膀胱的位置較下位輸尿管更靠?jī)?nèi)、靠下，且常伴有輸尿管口囊腫，或異位開口于膀胱外而導(dǎo)致上半腎梗阻性積水。下位腎輸尿管口多位于膀胱三角區(qū)正常位置，有時(shí)因抗返流機(jī)制不健全下半腎出現(xiàn)返流性積水[2]。Fernbach等[4]認(rèn)為在不完全性重復(fù)腎存在輸尿管-輸尿管返流現(xiàn)象，可能會(huì)引起或加重下半腎積水。吳榮德等[5]報(bào)道38例兒童重復(fù)腎的臨床及解剖學(xué)特點(diǎn)分析發(fā)現(xiàn)92.1%（33/38）重復(fù)腎的上半腎存在發(fā)育不全或積水，7.9%（3/38）上半腎與下半腎體積相似，無積水且功能良好。因此，對(duì)下半腎出現(xiàn)的積水、腎功能損害，應(yīng)積極治療挽救腎功能。

UPJ狹窄引起的不完全重復(fù)腎下半腎積水臨床罕見，若輸尿管較長(zhǎng)（＞4 cm），可行腎盂成形術(shù)。若積水較重，先行腎穿刺造瘺引流尿液，待積水減輕腎功能恢復(fù)，再行腎盂成形術(shù)，可提高手術(shù)成功率。對(duì)結(jié)石所致梗阻者，可行輸尿管鏡腔內(nèi)碎石取石。結(jié)石較大、較硬者宜采用經(jīng)后腹腔鏡輸尿管切開取石術(shù)。異位血管外在壓迫所致UPJ梗阻，游離并移位迷走血管后，梗阻多可緩解。

近年來，隨著腹腔鏡技術(shù)的進(jìn)展使得后腹腔鏡下重復(fù)腎腎盂成形和半腎切除得以成功實(shí)施[6]，但要求術(shù)者具有熟練的技巧和經(jīng)驗(yàn)，在一定程度上限制了其臨床推廣應(yīng)用。

[1]范克軍,吳淵文,羅明,等.重復(fù)腎下腎積水（附24例報(bào)告）[J].臨床泌尿外科雜志,2002,17(5):218-219.

[2]Cohen HL,Kravets F,Zucconi W,et al.Congenital abnormalities of the genitourinary system[J].Semin Roentgenol,2004,39(2): 282-303.

[3]Zissin R,Apter S,Yaffe D,et al.Renal duplication with associated complications in adults:CT findings in 26 cases[J].Clin Radiol, 2001,56(1):58-63.

[4]Fernbach SK,Feinstein KA,Spencer K,et al.Ureteral duplication and its complications[J].Radiographics,1997,17(1):109-127.

[5]吳榮德，馬睿,于啟海,等.重復(fù)腎輸尿管畸形的大體病理特點(diǎn)及腹腔鏡手術(shù)治療[J].中華小兒外科雜志,2005,26(5):242-245.

[6]Zumsteg J,Roberts WW,Wolf JS.Laparoscopic heminephrectomy for benign renal anomalies[J].J Endourol,2010,24(1):41-47.