安育林，付 松，楊學勇，劉宇航，王 輝，周更須

北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院小兒心臟外科，北京 100700

先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一種比較罕見的先天性疾病。其特點為早期出現(xiàn)反復呼吸道感染、呼吸窘迫、嚴重低氧血癥和慢性心功能不全。目前對于其發(fā)病機制還不清楚，可能與胚胎期咽氣管溝發(fā)育障礙有關。常常合并心血管以及其他畸形，加快病情進展[1-2]。CTS手術治療，風險大、難度高，除了手術技巧、麻醉、體外循環(huán)技術外，術后監(jiān)護亦有其獨特性。本文總結我院收治的12例小兒CTS矯治術以及術后監(jiān)護，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

從2006年5月～2011年1月，我院收治小兒CTS 12例，其中，男 7 例，女 5 例；年齡 22 d～13 歲，平均（5.0±2.1）歲；體重2.1～48.0 kg，平均（10.2±3.7）kg。 按照 Grundfast法分期：Ⅰ期CTS 1例（狹窄長度＜5 mm，直徑＞6 mm，質(zhì)地軟）；Ⅱ期 4例（狹窄長度 5～10 mm，直徑 6～4 mm，質(zhì)地硬）；Ⅲ期 5 例（狹窄長度 10～15 mm，直徑 4～2 mm，質(zhì)地軟骨樣）；Ⅳ期 2 例（狹窄長度＞15 mm，直徑＜2 mm，質(zhì)地為混合性）。其中伴肺動脈吊帶（PAS）6 例，動脈導管未閉（PDA）5 例，房間隔缺損（ASD）4 例，室間隔缺損（VSD）6 例，中度肺動脈狹窄（PS）1例，法洛四聯(lián)癥（TOF）1 例，肺動脈高壓（PH）2 例，右室雙出口（DORV）3例，雙腔右心室（DCRV）3 例，永存左上腔靜脈（LSVC）2 例。

1.2 方法

所有患兒均在全麻體外循環(huán)下行氣管狹窄矯治術，同期糾正其他合并畸形。手術采用胸骨正中入路，縱行劈開胸骨，剪開心包并懸吊，肝素化后，經(jīng)主動脈及上腔靜脈和下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，平行循環(huán)，灌注溫度32～34℃，維持心率，充分游離主動脈、肺動脈、氣管以及周圍組織。氣管狹窄位于隆突上（9例）及右支氣管（4例）。狹窄段長度小于8個氣管環(huán)或小于氣管長度的30%均可行端端吻合。氣管狹窄段長度占氣管總長度比例大，無法行狹窄段切除后端端吻合術，行Slide氣管成形術和自體游離氣管片移植術兩種術式。自體氣管補片材料比較小或氣管狹窄長度大于總長度70%可采用自體心包補片氣管成形法。氣管吻合完畢，縱隔注水，氣道內(nèi)加壓至 35～40 mm H2O（1 mmH2O=0.009 8kPa），檢測氣管吻合口處無漏氣，縫合縱隔胸膜。其他畸形均按照常規(guī)手術進行。術后采用改良超濾，調(diào)整流量，停機，中和肝素，止血，術畢。

1.3 術后監(jiān)護

安全返回ICU病房，將患兒置于開放式暖箱上，維持環(huán)境溫度28～32℃，適宜濕度50%左右，避免強對流空氣。維持體溫在正常范圍內(nèi)。呼吸機通氣模式采用同步間歇指令通氣（SIMV）、壓力控制通氣（PCV）、壓力支持通氣（PSV）、呼氣末正壓（PEEP）、持續(xù)氣道正壓（CPAP）。按照不同病種、手方法、生后日齡，維持適宜動脈血氧分壓（PaO2）、動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）、酸堿值（pH）。 體外膜肺（5 例）改善心肺功能。術后低心排可預防性采用正性肌力藥物，包括多巴胺（2例）和米力農(nóng)（2例）。術后48 h啟用營養(yǎng)支持，包括全部或部分靜脈營養(yǎng)，有腸鳴音時以鼻飼配方奶為主。必要時給予20%人體白蛋白或血漿支持。經(jīng)呼吸機調(diào)整難以恢復的持續(xù)性低氧血癥和低心排，可以采用體外膜肺（ECMO）改善癥狀和血氣分析。同時加強基礎護理，尤其皮膚、臍、口腔，強調(diào)接觸患兒之前清洗雙手。

2 結果

氣管端端吻合術5例，Slide氣管成形術3例，自體游離氣管片移植術3例，心包補片移植術1例。手術死亡1例，死亡率為8.3%，死亡原因為多臟器功能衰竭。手術時間為（241±36）min，體外循環(huán)時間為（179±42）min。 術后并發(fā)癥包括低氧血癥7例，低心輸出量綜合征（低心排）6例，氣管軟化1例，氣管再狹窄2例，氣管吻合口漏2例，乳糜胸1例，敗血癥1例和二次手術2例（1例心包填塞，1例因低氧血癥再加做Blalock術），再次氣管插管4例（原因低氧血癥2例和喉水腫2例），肺不張4例，氣胸2例，心包壓塞1例。主要并發(fā)癥為低氧血癥（58.3%）和低心排（50.0%）。術后7例采用改良超濾，4例延遲關胸以及5例ECMO，4例使用正性肌力藥物，低氧血癥和低心排得到改善。ICU 時間：（43±11）d，呼吸機輔助時間：（29±13）d，住院天數(shù)：（47±15）d。 術后 6 個月～2年隨訪中，除2例輕度支氣管狹窄外，心肺功能均良好。

3 討論

隨著外科技術越來越成熟，氣管狹窄的解除也有多種方法。短段氣管狹窄（氣管環(huán)病變段≤8環(huán)）可行單純狹窄段切除端端吻合。長段狹窄（氣管環(huán)范圍在6～18環(huán)）可以實施手術包括Slide氣管成形術和自體游離氣管片移植術兩種方法。端端吻合和Slide氣管成形術是比較常用的方法，此兩種術式均保留氣管軟骨支撐，避免術后再狹窄。自體游離氣管片移植術時，前面縱行切開狹窄段，切除狹窄段中間約1.0 cm的氣管作為游離補片，氣管后壁間斷縫合，游離氣管補片覆蓋在氣管前壁[3]。對于自體氣管游離補片比較小或氣管狹窄段大于70%以上，可以采用自體心包片氣管成形術。自體心包片氣管成形術后并發(fā)比較多，氣管再狹窄發(fā)生率較高，術后呼吸機輔助時間長，其優(yōu)點是取材方便，手術操作簡單[4]。本研究中，采用氣管端端吻合術比較多（5例），此方法比較簡單，術后恢復快，而且保留氣管軟骨支撐，避免了術后再狹窄發(fā)生。Slide氣管成形術自體游離氣管片移植術各3例，兩種也是比較常用的方法，用于相對比較長段的氣管狹窄，但手術操作有一定難度，實施此方法需要有較好的外科基礎。心包補片移植術較少（1例），此方法雖然操作簡單，但并發(fā)癥比較多、術后恢復周期比較長、呼吸機輔助時間比較長、易并發(fā)感染。手術死亡1例，死亡率為8.3%，死亡原因為多臟器功能衰竭。低氧血癥和低心排是導致多臟器功能衰竭的重要因素。本研究證實，防治術后低氧血癥和低心排是降低CTS術后病死率的關鍵，包括施行改良超濾、延遲關胸、體外膜肺和預防性靜脈應用強心藥物等。

以往認為，CTS合并心血管畸形分期手術治療更加穩(wěn)妥，本研究證明CTS合并心血管畸形可行同期矯治，先行氣管矯治，再行心血管畸形矯治。同期治療手術效果良好，術后并發(fā)癥發(fā)生率比較低。氣管狹窄術后并發(fā)癥比較多，包括：①氣管軟化；②氣管狹窄；③氣管吻合口瘺；④乳糜胸；⑤氣管食管殘余梗阻；⑥主動脈食管瘺；⑦次氣管插管；⑧敗血癥；⑨二次手術；⑩肺不張及氣胸[5]。較為嚴重的并發(fā)癥為低氧血癥（58.3%）和低心排（50.0%）。對于術后患兒，應當密切觀察病情變化。術前存在氣管壓迫，因此術后可能發(fā)生氣管軟化，而全麻氣管插管和手術操作也可能導致術后喉水腫。故此類患者術后應予以加強氣道內(nèi)濕化，吸除分泌物，胸部理療，應用恰當?shù)目股仡A防或治療肺部感染。嚴重的氣管吻合口瘺可導致縱隔感染，甚至死亡。術后如證實吻合口瘺應再次手術修補，并延長呼吸機時間、ICU及住院時間。由于手術操作范圍較大，器官、組織需要充分游離，粘連帶也應完全松解，因此術后部分病例會發(fā)生乳糜胸。對于乳糜胸患兒，多數(shù)情況經(jīng)保守治療后痊愈，給予禁食水，低脂肪、高蛋白靜脈營養(yǎng)，每日檢測乳糜物形狀和引流量。如乳糜胸持續(xù)不愈則需手術結扎胸導管。對于肺不張的患者，定期翻身叩背，1次/2 h，給予霧化吸入，4～6 次/d，同時加強呼吸道管理[6]。 由于本文納入病例數(shù)目比較少，近期并發(fā)癥和遠期的治療效果有待進一步深入研究。

總之，小兒CTS和并發(fā)畸形可以同期糾治，而且手術效果良好。防治術后低氧血癥和低心排量是降低CTS術后病死率的關鍵，具體措施包括施行改良超濾、延遲關胸、ECMO和預防性靜脈應用強心藥物等。此外，加強基礎護理、營養(yǎng)支持、預防感染也很重要。

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