羅劍斌

睪丸胚胎性橫紋肌肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

羅劍斌

1 資料與方法

男16歲。因左側(cè)陰囊腫大一年余入院?；颊咭荒昵凹窗l(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊腫塊，逐漸增大，當(dāng)時(shí)有墜脹感，無疼痛不適，無畏寒、發(fā)熱。因羞于啟齒，一年后家長發(fā)現(xiàn)患兒行走姿勢(shì)異常，方才發(fā)覺，入我院。查體:雙肺及肝、脾未見異常。陰囊明顯增大，約12×12 cm皮膚可見怒張靜脈，皮下可觸及包塊，質(zhì)硬，有沉重感，與皮膚粘連，托高陰囊無疼痛，透光試驗(yàn)陰性。右側(cè)睪丸、附睪未見異常，雙側(cè)腹股溝區(qū)未觸及增大淋巴結(jié)。查血人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白均正常。彩色多普勒檢查:右側(cè)陰囊根部探及右側(cè)睪丸3.7 cm×2.9 cm×1.6 cm大小回聲均勻，左側(cè)陰囊及腹股溝探及一巨大低回聲團(tuán)，回聲不均勻，可見也行暗區(qū)，以實(shí)性為主。CT平掃及增強(qiáng)結(jié)果:考慮左睪丸占位，密度欠均勻并點(diǎn)狀鈣化，邊界不清楚，增強(qiáng)時(shí)呈不均勻強(qiáng)化，惡性可能大，腹膜后未見明顯異常。初步診斷:左側(cè)睪丸腫瘤。行左側(cè)陰囊探查術(shù)，術(shù)中見睪丸明顯增大，部分睪丸組織呈魚肉樣改變，局部白膜與鞘膜粘連緊密，分離創(chuàng)面出血較多。切片快速冷凍病理檢查考慮睪丸腫瘤可能性大，故行左側(cè)睪丸高位切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告為左睪丸及陰囊皮膚胚胎性橫紋肌肉瘤。術(shù)后第7天轉(zhuǎn)腫瘤科進(jìn)一步治療，現(xiàn)在隨訪中。

2 討論

胚胎性橫紋肌肉瘤少見，多發(fā)生于兒童，其原發(fā)部位最常見為肢體，原發(fā)于泌尿生殖道約占35%，其中7% ～10%位于陰囊內(nèi)［1，2］。橫紋肌肉瘤來源于橫紋肌細(xì)胞及向橫紋肌分化的間葉細(xì)胞，其發(fā)病率極低，發(fā)病原因尚不清楚，遺傳因素可能起一定作用。根據(jù)病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)將橫紋肌肉瘤分為4型，即胚胎型、多形型、腺泡型、混合型4個(gè)亞型。胚胎型多見于20歲以下的青少年及兒童，發(fā)病部位以泌尿生殖系多見;腺泡型多發(fā)生在青壯年的頭部和四肢;多形型最少見，多發(fā)生于老年人的四肢，罕見于兒童。

睪丸的胚胎性橫紋肌肉瘤在兒童預(yù)后較好，采用綜合治療五年生存率可達(dá)79%～90%，但是成人睪丸的胚胎性橫紋肌肉瘤則預(yù)后較差。Wiener［1］分析121例IRS一Ⅲ(Intergroup Rhabdomyosareoma Study-Ⅲ)治療結(jié)果，發(fā)現(xiàn)年齡＜10歲的五年生存率為97%明顯高于＞10歲的84%，且在后者腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展的時(shí)間明顯較前者短。Ferrari也報(bào)道5年的無瘤生存率在青春期前和后分別為91%和60%，提出可能在兒童和成人兩者睪丸的胚胎性橫紋肉瘤的生物學(xué)行為有差別。因此，年齡是影響預(yù)后的一個(gè)重要因素。

睪丸腫瘤的臨床分期按照“生殖細(xì)胞分期法”分為三期:Ⅰ期病變局限在睪丸;Ⅱ期有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅲ期有橫膈以上轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除是首選療法，應(yīng)行經(jīng)腹股溝區(qū)的根治性切除術(shù)，要求腫瘤切除完全或僅有鏡下殘留，并高位切除精索，當(dāng)陰囊皮膚受累時(shí)，要一并切除。但后腹膜淋巴結(jié)清除術(shù)后可出現(xiàn)小腸梗阻、下肢水腫、陰囊水腫、射精和勃起功能降低等并發(fā)癥。在影像學(xué)的有力支持下，目前認(rèn)為［1，2］在根治性的睪丸切除術(shù)后，如果CT顯示后腹膜淋巴結(jié)陰性，則可不必行后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。Quesada分析CT陰性的I期和Ⅱ期病例，睪丸切除術(shù)后未行后腹膜淋巴結(jié)清掃，經(jīng)化療后隨訪7年和5年均存活，其中僅有1例I期因未接受化療出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但經(jīng)化療、放療和補(bǔ)救性手術(shù)后又存活2年。Qlive報(bào)道I期經(jīng)睪丸切除術(shù)后淋巴造影陰性，未行后腹膜淋巴結(jié)清掃經(jīng)化療后，僅出現(xiàn)1例復(fù)發(fā)。也證實(shí)了對(duì)后腹膜淋巴結(jié)陰性的病例可避免行后腹膜淋巴結(jié)清掃。本例患者CT陰性，故根據(jù)影像學(xué)指導(dǎo)，未行后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)，從而避免并發(fā)癥的發(fā)生。

橫紋肌肉瘤發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第3位。P16基因異常及Rb蛋白表達(dá)缺失可能與橫紋肌肉瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。該瘤的治療方法普遍采用根治性睪丸切除加放療或化療。補(bǔ)充高位切除可降低局部復(fù)發(fā)率，CT陽性患者行腹膜后淋巴結(jié)清掃加化療或放療可提高生存率。

［1］Wiener ES，LawrenceW，Hays D，et al.Retroperitonea1 node biopsy in paratesticular rhabdomyosarcoma.J Pediatr Surg，1994，29:171.

［2］Hughes LL，BaruzziMJ，Ribelro RC，et al.Paratesticular rhabdomyosarcoma;Delayed effects ofmultimodality therapy and implicatlons for currentmanagement.Cancer，1994，73:476.

341600 江西省信豐縣人民醫(yī)院泌尿外科