杜香洲

以神經(jīng)精神異常就診的血栓性血小板減少性紫癜2例分析

杜香洲

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一種少見(jiàn)的微血管血栓-出血綜合征。臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、進(jìn)行性血小板減少、神經(jīng)精神異常、發(fā)熱和腎臟損害“五聯(lián)癥。”TTP多起病急驟，早期表現(xiàn)各異，易誤診漏診。近年來(lái)我院收治以神經(jīng)精神異常為首發(fā)癥狀的TTP患者2例，現(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

［病例1］患者，女性，53歲。因發(fā)熱、頸項(xiàng)痛、四肢麻木、復(fù)視、煩燥不安2 d于2008年11月26日入我院神經(jīng)內(nèi)科住院。原有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史及擴(kuò)張型心肌病史。查體:體溫37.8℃，血壓100/70 mm Hg。意識(shí)模糊，間歇煩燥。貧血貌，鞏膜輕度黃染，皮膚未見(jiàn)出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心、肺聽(tīng)診無(wú)陽(yáng)性體征。肝、脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng):意識(shí)模糊，反應(yīng)遲鈍，無(wú)明顯智能障礙，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射存在，伸舌居中。頸稍抵抗，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力稍增高，四肢肌腱反射正常，病理反射未引出。血紅細(xì)胞(RBC)3.2×1012/L;Hb92 g/L;血小板(PLT)56×109/L。第2天復(fù)查血紅細(xì)胞(RBC)2.9×1012/L;Hb86 g/L;血小板(PLT)29×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞9.6%。血涂片可見(jiàn)幼紅細(xì)胞，破碎紅細(xì)胞占3%。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:溶血性貧血骨髓象改變，巨核細(xì)胞數(shù)增多。尿隱血(+)，尿蛋白(±)。大便隱血(-)?？偰懠t素39.83 umol/L，間接膽紅素26.68 umol/L。顱腦CT示未見(jiàn)明顯異常。診斷為:①TTP;②系統(tǒng)性紅斑狼瘡;③擴(kuò)張型心肌病。給予了輸血漿，靜丙，激素治療。后給予了環(huán)磷酰胺沖擊治療。

［病例2］患者，男性，58歲。因發(fā)熱，頭痛，頭昏，全身乏力10 d，加重伴嘔吐2 d于2009年12月29日收入我院。入院查體:體溫36.2℃，血壓130/80 mm Hg。意識(shí)模糊，反應(yīng)遲鈍，皮膚、鞏膜輕度黃染，可見(jiàn)散在出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心、肺聽(tīng)診無(wú)陽(yáng)性體征。肝、脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng):意識(shí)模糊，反應(yīng)遲鈍，無(wú)明顯智能障礙，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射存在，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏。頸稍抵抗，四肢肌力Ⅴ級(jí)，肌張力稍增高，四肢肌腱反射正常，病理反射未引出。血紅細(xì)胞(RBC)1.7×1012/L;Hb59 g/L;血小板(PLT)46×109/L。第2天復(fù)查血紅細(xì)胞(RBC)1.7×1012/L;Hb60 g/L;血小板(PLT)19×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞7.8%。血涂片可見(jiàn)幼紅細(xì)胞，破碎紅細(xì)胞占2.5%。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:溶血性貧血骨髓象改變，巨核細(xì)胞數(shù)正常。尿隱血(±)，尿蛋白(+)。大便隱血(-)。總膽紅素40.07 umol/L，間接膽紅素31.55 umol/L。顱腦CT示左顳葉出血，血腫形成(量約14.0m l)。診斷為:①TTP，②左顳葉腦出血。因血漿量受限，合并腦水腫不宜搬運(yùn)，未行血漿置換，給予血漿輸注，甲強(qiáng)龍，降顱壓等治療。

2 結(jié)果

［病例1］患者經(jīng)輸新鮮冰凍血漿，靜脈用丙種球蛋白，甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療后臨床各種癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院后用環(huán)磷酰胺沖擊治療一月次，連用6個(gè)月，隨訪(fǎng)至今未復(fù)發(fā)。［病例2］患者入院第3天死于腦出血。

3 討論

TTP病因不明，可能與感染、妊娠、免疫風(fēng)濕性疾病、器官移植、腫瘤、藥物和遺傳等有關(guān)。TTP發(fā)病與降解vWF特異性金屬蛋白酶-ADAMTS13活性減低，不能降解超大vWF多聚體(ULVWF)致使血小板黏附聚集成栓有關(guān)［1］。［病例1］有系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)病史，本組2病例均有發(fā)熱感染征象，SLE、感染等病理狀態(tài)下釋放的細(xì)胞炎性因子IL-6、IL-8、TNF可增加血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放ULVWF量及抑制其降解酶ADAMTS-13的活性，使降解ULVWF降解不利而發(fā)生TTP。

文獻(xiàn)資料顯示74%～100%的TTP患者有微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)精神異常三聯(lián)癥，40% ～73%的TTP患者有發(fā)熱、微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)精神異常、腎損害五聯(lián)癥。由于TTP的神經(jīng)精神異常表現(xiàn)為廣泛性、一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性、多變性，三聯(lián)癥或五聯(lián)癥往往不典型或相繼性出現(xiàn)，臨床對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和重視還不夠，易誤診，貽誤病情，造成嚴(yán)重后果。本組2例患者均符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》［2］。2例患者均以神經(jīng)精神異常為首發(fā)癥狀就診、收住神經(jīng)內(nèi)科，這與神經(jīng)精神異常癥狀是TTP的重要表現(xiàn)，甚至常常是患者就診的首要因素有關(guān)。

TTP神經(jīng)精神異常癥狀的基本病理生理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)廣泛性微小血管損傷即血管壁增厚及透明樣血栓形成，導(dǎo)致腦組織不同程度缺血缺氧，尤其是顳、額、頂葉大腦皮層血流障礙。因此腦損害所產(chǎn)生的癥狀酷似腦炎或腦血管疾病。臨床上發(fā)現(xiàn)以神經(jīng)精神異常為首發(fā)癥狀就診，伴有發(fā)熱、微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、腎損害時(shí)要考慮到TTP可能，盡早按TTP治療。

［1］姚爾固，林鳳茹.血液科臨床備忘錄.人民軍醫(yī)出版社，2006:215-219.

［2］張之南，沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).科學(xué)出版社，2007:176-181.

341000 江西省贛南醫(yī)學(xué)院附屬市立醫(yī)院/贛州市立醫(yī)院血液內(nèi)科

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