姚鵬
消化道類癌起源于腸Kultschitsky細胞,腫瘤細胞內(nèi)含有親銀性顆粒和(或)嗜銀顆粒,故又稱嗜銀細胞瘤。直腸類癌約占消化道類癌的20%和直腸腫瘤的0.14%~1.3%。本病是一種少見的低度惡性腫瘤,少出現(xiàn)類癌綜合征,手術(shù)切除是直腸類癌唯一能夠治愈的辦法。手術(shù)要求完整切除,并盡量保留肛門功能,我院自2005~2011年收治的直腸類癌15例,現(xiàn)報告如下。
1.1 一般資料 2005年1月至2011年1月我院共收治直腸類癌15例,男9例,女6例,年齡28~73歲,平均年齡52歲。病程最短5 d,最長3年。腫瘤距離肛緣3~8 cm10例,9~13 cm4例,>13 cm1例。腫瘤直徑 <1 cm8例,1 cm~2 cm6例,>2 cm1例。
1.2 臨床表現(xiàn) 有癥狀者11例,癥狀包括便血、排便習(xí)慣改變、里急后重、腹痛、腹脹等,經(jīng)肛門指診及內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)4例,本組均無類癌綜合征表現(xiàn)。直腸指診捫及位于位于黏膜下的腫塊,單發(fā),表面光滑、質(zhì)地硬、邊緣清、活動的小;較大的表現(xiàn)為廣基息肉樣隆起,活動度差。類癌容易被誤診,本組誤診為痔瘡1例,誤診為直腸癌1例。
1.3 手術(shù)方式 手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)腫瘤的部位、大小、浸潤深度及有無轉(zhuǎn)移。具體手術(shù)方式如下:內(nèi)鏡下局部腫物切除術(shù)5例,經(jīng)肛門局部擴大切除術(shù)8例,Miles手術(shù)1例,Dixon手術(shù)1例。
全組無手術(shù)死亡者,術(shù)后無并發(fā)大出血、大便失禁、盆腔感染,傷口脂肪液化1例,經(jīng)換藥后治愈,術(shù)后所有患者均獲隨訪,隨訪期6個月~5年,所有患者隨訪過程中行結(jié)腸鏡檢查,均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。
類癌是一種起源于腸黏膜Lieberkuhn隱窩深部Kultschitsky細胞的特殊類型腫瘤,腫瘤細胞內(nèi)含有親銀性顆粒和(或)嗜銀顆粒,故又稱嗜銀細胞瘤,能分泌5-羥色胺、組胺及一些肽類激素,可出現(xiàn)面部潮紅、支氣管痙攣、腹痛、腹瀉、心悸等類癌綜合征。類癌按胃腸道胚胎發(fā)育分為前腸、中腸和后腸類癌,位于后腸的直腸類癌既不是親銀細胞,又不是嗜銀細胞,不產(chǎn)生生物活性胺類,少出現(xiàn)類癌綜合征。直腸類癌發(fā)病率較低,Burke等報道直腸類癌占直腸腫瘤的0.14%,占直腸惡性腫瘤的0.7%[1],國內(nèi)報道約占消化道類癌的20%和直腸腫瘤的1.3%?;颊甙l(fā)病年齡多在40歲以上,50~79歲為本病發(fā)病高峰,男性稍多于女性,本組病例中平均年齡52歲,男女比例1.5:1。
直腸類癌常無典型的臨床癥狀及體征,早期缺乏特異性,有報道直腸類癌誤診率15%-75%不等。其臨床表現(xiàn)與腫瘤大小有關(guān),微小的直腸類癌大多無臨床癥狀,瘤體增大后可出現(xiàn)便血、排便習(xí)慣改變、里急后重、肛門疼痛、瘙癢、腹痛、腹瀉及梗阻等癥狀,與肛門直腸的常見疾病,如內(nèi)痔、肛竇炎、直腸息肉、直腸癌等,難以鑒別,且可同時伴發(fā)上述疾病。直腸類癌臨床病理有其特殊性,腫瘤一般較小,多數(shù)直徑<1 cm,90%以上位于距肛緣4~8 cm的直腸前壁和側(cè)壁,因此,直腸指檢對于直腸類癌來說是最方便最直接的檢查方法,如發(fā)現(xiàn)直腸壁圓形、光滑的黏膜下硬結(jié),應(yīng)考慮本病可能。纖維結(jié)腸鏡活檢是確診的主要方法,腸鏡下直腸類癌特征性表現(xiàn)為黏膜下結(jié)節(jié)狀腫塊突向腸腔內(nèi),廣基隆起,邊緣平或陡峭或呈亞蒂狀,顏色較灰白或微黃,活檢鉗觸之具有黏膜下腫瘤特征,因此做活檢應(yīng)取到黏膜下腫瘤組織才能確診,當(dāng)腫瘤增大、黏膜表面形成潰瘍時,腸鏡下表現(xiàn)不易與直腸癌鑒別。直腸類癌可同時合并其他部位原發(fā)惡性腫瘤,故需對胃腸道和其他部位進行必要的檢查。超聲內(nèi)鏡對直腸類癌的診斷幫助較大,可顯示病灶與腸壁各層次的關(guān)系,對病灶的腸壁來源、大小、輪廓、邊界、黏膜下侵及的深度提供可靠的信息,有助于選擇決定內(nèi)鏡下手術(shù)或是經(jīng)肛門局部擴大切除術(shù),同時與其他黏膜下腫瘤、腸腔外壓迫病變的鑒別診斷也有很高的準確率。B超、CT檢查在直腸類癌早期診斷上并無顯著幫助,通過它有助于了解有無淋巴結(jié)或肝臟的轉(zhuǎn)移。另外,Modlin報道生長抑素受體熒光顯像技術(shù)對直腸類癌的區(qū)域或全身轉(zhuǎn)移有較好的敏感性(80%-90%)[2]。組織學(xué)特征為切面呈黃色或黃褐色,一般分為4型:①腺樣型:癌細胞排列成腺管樣,菊團樣或帶狀;②條索性:癌細胞排列呈實性條索;③實心團塊型:癌細胞排列呈實心團塊狀;④混合型:以上各型之混合。其中以腺樣型最為多見。近年來免疫組化檢查已成為類癌診斷和鑒別診斷的可靠及必要手段。
目前手術(shù)切除仍是直腸類癌最主要、最可行的治療手段,預(yù)后較好。術(shù)式選擇主要依據(jù)腫瘤的部位、大小、浸潤深度及有無轉(zhuǎn)移。Soga等研究發(fā)現(xiàn),若原發(fā)類癌灶<1 cm,約有2%發(fā)生轉(zhuǎn)移;癌灶為1~2 cm,有10% ~15%轉(zhuǎn)移;若癌灶>2 cm,則有60% ~80%發(fā)生轉(zhuǎn)移,國內(nèi)一般將腫瘤直徑是否大于2 cm作為判斷類癌良惡性的指標。筆者認為:①腫瘤直徑<1 cm,浸潤深度沒有超出黏膜下層,可行內(nèi)鏡下局部切除,直腸類癌腸鏡下完全切除標準為基底無類癌組織,邊緣0.2 cm以上非類癌組織。②腫瘤直徑1~2 cm,直腸中下段的可行經(jīng)肛門局部擴大切除術(shù),切除腫瘤及周圍1 cm的正常組織,并行快速冰凍檢查,明確有無類癌組織殘留、有無肌層浸潤及浸潤深度。③腫瘤直徑>2 cm或肌層受侵者,應(yīng)選擇根治性手術(shù)。④直腸類癌肝轉(zhuǎn)移者,若局限在一葉,除切除原發(fā)灶外,可行肝葉切除術(shù),若肝臟彌漫轉(zhuǎn)移,可肝動脈介入或插管栓塞化療、肝動脈結(jié)扎或超聲引導(dǎo)下肝射頻消融術(shù),以減少類癌腫瘤的血供,延緩患者生存期。對于超低位直腸類癌應(yīng)充分考慮腫瘤的大小、浸潤深度及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況,爭取保留肛門的情況下完整切除腫瘤。直腸類癌對放療、化療均不敏感,對于中晚期或廣泛轉(zhuǎn)移不能切除者,氟尿嘧啶、阿奇霉素及氨甲喋呤等藥物聯(lián)合應(yīng)用可能有一定的治療作用。
直腸類癌預(yù)后一般較好,影響預(yù)后的因素主要是腫瘤大小、肌層有無浸潤及是否合并轉(zhuǎn)移,直腸類癌總的5年生存率可達到72%[3],早期患者經(jīng)局部切除術(shù)絕大多數(shù)即可獲治愈。本組患者術(shù)后隨訪未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,但由于直腸類癌的潛在惡性,有報道局部切除術(shù)后仍有2%~3%發(fā)生轉(zhuǎn)移[4],腫瘤直徑超過2 cm的直腸類癌已發(fā)生肌層浸潤和遠處轉(zhuǎn)移,即使行根治性手術(shù),5年生存率也很難超過25%,所以無論腫瘤大小,術(shù)后必須定期隨訪,每3~6個月進行結(jié)腸鏡檢查,即使局部復(fù)發(fā),可再次切除亦可能治愈。術(shù)后轉(zhuǎn)移器官主要是肝臟,應(yīng)定期行B超或CT檢查明確有無轉(zhuǎn)移跡象。
[1]Burke M,Shepherd N,Mann Vc,et al.Carcinoid tumours of the rectum and anus.Br J Sung,1987,74:358-361.
[2]Modlin IM,Cornelius E,Lawton GP.Use of an isotopic soma tostatin receptor probe to image gut endocrine tumors.Arch Surg,1995,130(4):367-373.
[3]呂新生.實用臨床普通外科學(xué).中南大學(xué)出版社,2006:1156-1164.
[4]王仲照,周志祥.直腸類癌的診斷與治療.實用腫瘤雜志,2009,24(2):104-106.