曹穎 梁峰

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，容易誤診，很多發(fā)生在腫瘤發(fā)病之前，因此早期診斷尤為重要?，F(xiàn)回顧我科自1996年1月至2011年1月診治的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征患者13例，分析其臨床資料，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例患者，男10例，女3例，平均年齡(56.7±3.9)歲。6例為來院就診檢查時發(fā)現(xiàn)腫瘤，7例為隨訪階段發(fā)現(xiàn)腫瘤。其中肺癌7例，胃癌2例，食管癌1例，肝癌1例，乳腺癌1例，淋巴瘤1例。

1.2 方法 回顧上述神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征患者的資料，并討論分析其臨床特點。所有惡性腫瘤均經(jīng)CT、MRI、胃鏡或術(shù)后病理等方式確診。

2 結(jié)果

2.1 Lambert-Eaton綜合征7例 主要癥狀為四肢無力(下肢重于上肢)，此外尚有復(fù)視、吞咽困難、肌痛、口干等。體佂均存在不同程度的肌力減退，下肢重于上肢，用力自主活動時可出現(xiàn)暫時性肌力增強。部分患者出現(xiàn)瞳孔對光反射減弱、吞咽困難、四肢襪套樣感覺減退，四肢腱反射均減低。肌電圖檢查:靜息電位低于正常，多相電位增多而且波幅和時限波動性大，隨著主動用力活動則波動性減少。進行神經(jīng)重復(fù)頻率刺激低頻刺激時波幅遞減，高頻刺激時波幅遞增達100%以上。

2.2 周圍神經(jīng)病4例 其中感覺性神經(jīng)病2例，主要癥狀為四肢遠端疼痛、麻木、感覺異常。以后逐漸累及四肢近端、軀干。體征:四肢遠端各種感覺缺失、下肢重于上肢，深感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟推敲，腱反射減低等。感覺運動性神經(jīng)病2例，除上述感覺性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)外，尚有四肢遠端力弱，呈進行性惡化，其中1例急性起病，酷似格林-巴利綜合征。

2.3 多發(fā)性肌炎1例 表現(xiàn)為四肢近端無力、壓痛，伴惡心、嘔吐及心律失常。病情呈逐漸加重趨勢。

2.4 腦干炎1例 臨床癥狀為:眩暈、嘔吐及復(fù)視。查體存

在共濟失調(diào)、眼震、球麻痹及病理反射。

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征是原發(fā)惡性腫瘤對患者神經(jīng)系統(tǒng)或(和)骨骼肌遠隔效應(yīng)引起的一組臨床癥狀群[1]。它既不包括由于惡性腫瘤直接蔓延、浸潤、壓迫或轉(zhuǎn)移所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn);也不包括由于對惡性腫瘤進行放療、化療或其他抗癌藥物治療所引起的癥狀。研究證實，神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征發(fā)病是免疫介導(dǎo)的。正常情況下在神經(jīng)細胞上表達的抗原，在腫瘤細胞異位表達，機體對這種抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，在殺傷腫瘤細胞的同時對神經(jīng)組織造成損害[2]。例如在Lambert-Eaton綜合征患者的抗體主要和神經(jīng)肌肉接頭處發(fā)生免疫反應(yīng);而在亞急性小腦變性中其抗體主要和小腦普肯耶細胞發(fā)生免疫反應(yīng)，同時和體內(nèi)潛在的惡性腫瘤發(fā)生免疫反應(yīng)。在神經(jīng)系統(tǒng)受累的副腫瘤綜合征中，腦脊液中的抗體水平可高于血清。以上事實可間接表明自身免疫有可能與本綜合征的發(fā)病有關(guān)。

副腫瘤綜合征的臨床表現(xiàn)可包括全身各系統(tǒng)。最常見的全身癥狀為食欲減退、疲乏、貧血和高凝狀態(tài)等。神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、植物神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉受損的各種癥狀?？沙霈F(xiàn)在惡性腫瘤被診斷前數(shù)月、甚至數(shù)年。本綜合征常具備以下特點:①絕大多數(shù)發(fā)病呈亞急性，往往進展數(shù)日或數(shù)周后癥狀趨于平穩(wěn)。②就診時癥狀往往較重。③某些具備特征性表現(xiàn)疾病如亞急性小腦變性、Lambert-Eaton綜合征等對腫瘤的提示性很強。④患者腦脊液中常有白細胞增多及蛋白含量增高，尤其是IgG升高。⑤常主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)某一部位同時伴有其他部分受侵的輕度癥狀[3]。此外，應(yīng)注意有相當一部分患者僅僅由于機體免疫功能異常導(dǎo)致發(fā)病而并不存在或潛在惡性腫瘤。

本綜合征臨床表現(xiàn)特異性不強，早期極易誤診，充分了解本病的臨床特點及鑒別診斷依據(jù)，并能做到早期診斷、早期治療的重要意義在于:1.對尚未出現(xiàn)腫瘤患者經(jīng)密切觀察隨診，可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，從某種意義來說，可提高腫瘤患者的治愈率、生存率。2.對非腫瘤患者有時可獲得比較滿意的預(yù)后。

[1]唐文炳，陳建忠.15例神經(jīng)副腫瘤綜合征的臨床分析.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2007，1(1):89.

[2]王鎖彬，賈建平，李存江.神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征38例報告.北京醫(yī)學(xué)，2009，31(9):534.

[3]陳清棠.臨床神經(jīng)病學(xué).北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社，2000:660-661.