曹穎 梁峰

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，容易誤診，很多發(fā)生在腫瘤發(fā)病之前，因此早期診斷尤為重要?，F(xiàn)回顧我科自1996年1月至2011年1月診治的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征患者13例，分析其臨床資料，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例患者，男10例，女3例，平均年齡(56.7±3.9)歲。6例為來(lái)院就診檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤，7例為隨訪(fǎng)階段發(fā)現(xiàn)腫瘤。其中肺癌7例，胃癌2例，食管癌1例，肝癌1例，乳腺癌1例，淋巴瘤1例。

1.2 方法 回顧上述神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征患者的資料，并討論分析其臨床特點(diǎn)。所有惡性腫瘤均經(jīng)CT、MRI、胃鏡或術(shù)后病理等方式確診。

2 結(jié)果

2.1 Lambert-Eaton綜合征7例 主要癥狀為四肢無(wú)力(下肢重于上肢)，此外尚有復(fù)視、吞咽困難、肌痛、口干等。體佂均存在不同程度的肌力減退，下肢重于上肢，用力自主活動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性肌力增強(qiáng)。部分患者出現(xiàn)瞳孔對(duì)光反射減弱、吞咽困難、四肢襪套樣感覺(jué)減退，四肢腱反射均減低。肌電圖檢查:靜息電位低于正常，多相電位增多而且波幅和時(shí)限波動(dòng)性大，隨著主動(dòng)用力活動(dòng)則波動(dòng)性減少。進(jìn)行神經(jīng)重復(fù)頻率刺激低頻刺激時(shí)波幅遞減，高頻刺激時(shí)波幅遞增達(dá)100%以上。

2.2 周?chē)窠?jīng)病4例 其中感覺(jué)性神經(jīng)病2例，主要癥狀為四肢遠(yuǎn)端疼痛、麻木、感覺(jué)異常。以后逐漸累及四肢近端、軀干。體征:四肢遠(yuǎn)端各種感覺(jué)缺失、下肢重于上肢，深感覺(jué)障礙，出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)推敲，腱反射減低等。感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病2例，除上述感覺(jué)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)外，尚有四肢遠(yuǎn)端力弱，呈進(jìn)行性惡化，其中1例急性起病，酷似格林-巴利綜合征。

2.3 多發(fā)性肌炎1例 表現(xiàn)為四肢近端無(wú)力、壓痛，伴惡心、嘔吐及心律失常。病情呈逐漸加重趨勢(shì)。

2.4 腦干炎1例 臨床癥狀為:眩暈、嘔吐及復(fù)視。查體存

在共濟(jì)失調(diào)、眼震、球麻痹及病理反射。

3 討論

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征是原發(fā)惡性腫瘤對(duì)患者神經(jīng)系統(tǒng)或(和)骨骼肌遠(yuǎn)隔效應(yīng)引起的一組臨床癥狀群[1]。它既不包括由于惡性腫瘤直接蔓延、浸潤(rùn)、壓迫或轉(zhuǎn)移所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn);也不包括由于對(duì)惡性腫瘤進(jìn)行放療、化療或其他抗癌藥物治療所引起的癥狀。研究證實(shí)，神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征發(fā)病是免疫介導(dǎo)的。正常情況下在神經(jīng)細(xì)胞上表達(dá)的抗原，在腫瘤細(xì)胞異位表達(dá)，機(jī)體對(duì)這種抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，在殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí)對(duì)神經(jīng)組織造成損害[2]。例如在Lambert-Eaton綜合征患者的抗體主要和神經(jīng)肌肉接頭處發(fā)生免疫反應(yīng);而在亞急性小腦變性中其抗體主要和小腦普肯耶細(xì)胞發(fā)生免疫反應(yīng)，同時(shí)和體內(nèi)潛在的惡性腫瘤發(fā)生免疫反應(yīng)。在神經(jīng)系統(tǒng)受累的副腫瘤綜合征中，腦脊液中的抗體水平可高于血清。以上事實(shí)可間接表明自身免疫有可能與本綜合征的發(fā)病有關(guān)。

副腫瘤綜合征的臨床表現(xiàn)可包括全身各系統(tǒng)。最常見(jiàn)的全身癥狀為食欲減退、疲乏、貧血和高凝狀態(tài)等。神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)、植物神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉受損的各種癥狀?？沙霈F(xiàn)在惡性腫瘤被診斷前數(shù)月、甚至數(shù)年。本綜合征常具備以下特點(diǎn):①絕大多數(shù)發(fā)病呈亞急性，往往進(jìn)展數(shù)日或數(shù)周后癥狀趨于平穩(wěn)。②就診時(shí)癥狀往往較重。③某些具備特征性表現(xiàn)疾病如亞急性小腦變性、Lambert-Eaton綜合征等對(duì)腫瘤的提示性很強(qiáng)。④患者腦脊液中常有白細(xì)胞增多及蛋白含量增高，尤其是IgG升高。⑤常主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)某一部位同時(shí)伴有其他部分受侵的輕度癥狀[3]。此外，應(yīng)注意有相當(dāng)一部分患者僅僅由于機(jī)體免疫功能異常導(dǎo)致發(fā)病而并不存在或潛在惡性腫瘤。

本綜合征臨床表現(xiàn)特異性不強(qiáng)，早期極易誤診，充分了解本病的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷依據(jù)，并能做到早期診斷、早期治療的重要意義在于:1.對(duì)尚未出現(xiàn)腫瘤患者經(jīng)密切觀察隨診，可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，從某種意義來(lái)說(shuō)，可提高腫瘤患者的治愈率、生存率。2.對(duì)非腫瘤患者有時(shí)可獲得比較滿(mǎn)意的預(yù)后。

[1]唐文炳，陳建忠.15例神經(jīng)副腫瘤綜合征的臨床分析.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2007，1(1):89.

[2]王鎖彬，賈建平，李存江.神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征38例報(bào)告.北京醫(yī)學(xué)，2009，31(9):534.

[3]陳清棠.臨床神經(jīng)病學(xué).北京:北京科學(xué)技術(shù)出版社，2000:660-661.