戚紹飛

第四腦室孔閉塞綜合征，又稱為Dandy-Walker綜合征或Dandy-Walker畸形?；純罕憩F(xiàn)為第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維帶、纖維網(wǎng)或囊腫所閉塞;先天性腦脊膜將枕大池膨出，小腦出現(xiàn)異位以及腦膜感染粘連。Dandy-Walker綜合征患兒顱腦核磁共振(MRI)常常出現(xiàn)具有特征性的癥狀，可以作為臨床診斷的重要依據(jù)［1］。本院于2009年10月至2010年12月期間應(yīng)用MRI診斷7例Dandy-Walker綜合征患兒，現(xiàn)將診斷結(jié)果分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院于2009年10月至2010年12月期間應(yīng)用MRI診斷7例Dandy-Walker綜合征患兒，其中男3例，女4例，年齡在5～41個(gè)月齡之間，平均為15個(gè)月齡。患兒臨床癥狀為頭顱出現(xiàn)較明顯的增大現(xiàn)象，其中前囟門(mén)張力變高2例;不會(huì)獨(dú)坐、不能說(shuō)話患兒2例;運(yùn)動(dòng)能力與智力退行患兒2例;站立與行走均不穩(wěn)1例，同時(shí)伴斜視患兒1例。

1.2 檢測(cè)方法 應(yīng)用IMPACT超導(dǎo)型核磁共振儀(德國(guó)西門(mén)子公司)進(jìn)行核磁共振檢查，采用常規(guī)軸位、頭線圈，冠狀位、矢狀位進(jìn)行掃描，應(yīng)用SE序列T1WI(500/15 ms)以及turboSE序列T2WI(4800/90 ms)進(jìn)行掃描，確定層厚為6 mm，間距為110 mm。進(jìn)行檢查前，需根據(jù)患兒體重注射鎮(zhèn)靜劑魯米那。本組病例均未使用增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

本組7例患兒通過(guò)MRI檢查，同時(shí)結(jié)合臨床癥狀進(jìn)行診斷。結(jié)果顯示7例患者中，6例為典型者，1例為變異型。MRI顯示結(jié)果主要特征如下:患兒小腦蚓部發(fā)育異常、上蚓部異常者6例，下蚓部異常者5例，整體缺損者1例。第四腦室呈現(xiàn)出囊狀擴(kuò)大為扇形者4例，擴(kuò)大為三角形者2例，朝后上方擴(kuò)大并表現(xiàn)出較小的、無(wú)規(guī)則形狀的囊腫1例，這些均同后顱窩聯(lián)通?；純盒∧X半球發(fā)育異常并因壓力所致向前外移，包括4例為對(duì)稱性移動(dòng)，2例為不對(duì)稱移動(dòng)，部分小腦發(fā)育異常者1例，小腦發(fā)育嚴(yán)重異常者1例。小腦發(fā)育正常患兒1例。其中幕上腦室處對(duì)稱性積水者7例，中腦水管變寬、形狀改變者3例。壓力致使腦干變扁者2例，延髓頸髓移位的角度增加者2例，枕骨的弧形變小者3例。4例患兒表現(xiàn)為合并胼胝體發(fā)育異常，包括菲薄者2例，完全缺如1例，體部受壓處缺損1例。合并為縱裂間囊腫患兒1例。5例患兒實(shí)施側(cè)腦室腦脊液分流術(shù)治療，術(shù)后通過(guò)MRI進(jìn)行復(fù)查者2例。術(shù)前3例患兒同時(shí)進(jìn)行CT檢查。

3 討論

Dandy-Walker綜合征患兒的后顱窩發(fā)育畸形，該病屬于罕見(jiàn)的顱腦先天發(fā)育異常，早在1914年Dandy及其同事首先通過(guò)尸解分析后，提出第四腦室中孔與側(cè)孔的閉鎖學(xué)說(shuō);1954年，Tagger與Walker通過(guò)X線聯(lián)合手術(shù)共同證實(shí)閉鎖學(xué)說(shuō)的內(nèi)容，隨后Benda將后顱窩發(fā)育畸形命名為Dandy-Walker綜合征。典型Dandy-Walker綜合征的MRI結(jié)果主要特征為小腦發(fā)育異常或蚓部缺如，同時(shí)伴有小腦半球分離;第四腦室擴(kuò)大后同后顱窩相貫通;后顱窩擴(kuò)大的同時(shí)出現(xiàn)橫竇、竇匯與小腦幕向上位移;幕上腦室通常表現(xiàn)為對(duì)稱性擴(kuò)張［2，3］。本組7例患兒通過(guò)MRI檢查，同時(shí)結(jié)合臨床癥狀進(jìn)行診斷。結(jié)果顯示7例患者中，6例為典型者，1例為變異型。通常發(fā)現(xiàn)的變異型MRI呈現(xiàn)出第四腦室下部為袋狀憩室朝后外凸，小腦的下蚓發(fā)育異常，通常無(wú)腦積水現(xiàn)象。

本組7例Dandy-Walker綜合征患兒，小腦蚓部發(fā)育異常、上蚓部異常者6例，下蚓部異常者5例，整體缺損者1例。第四腦室呈現(xiàn)出囊狀擴(kuò)大為扇形者4例，擴(kuò)大為三角形者2例，朝后上方擴(kuò)大并表現(xiàn)出較小的、無(wú)規(guī)則形狀的囊腫1例，這些均同后顱窩聯(lián)通。多方位的MRI掃描能夠非常清晰地顯示出病變部位的細(xì)微結(jié)構(gòu)，病變部位被巨大的囊腫占據(jù)后，與變異的并擴(kuò)大的第四腦室貫通。本組患兒中，小腦發(fā)育正?；純?例。其中幕上腦室處對(duì)稱性積水者7例，中腦水管變寬、形狀改變者3例。壓力致使腦干變扁者2例，延髓頸髓移位的角度增加者2例，枕骨的弧形變小者3例。4例患兒表現(xiàn)為合并胼胝體發(fā)育異常，包括菲薄者2例，完全缺如1例，體部受壓處缺損1例。矢狀面T1WI是顯示Dandy-Walker綜合征及其他伴發(fā)畸形的最明顯位置，另外，小腦發(fā)育異常或蚓部缺損，腦干發(fā)育異常及壓力迫使，后顱窩囊腫等均為診斷本病的主要特征［4］。

綜上所述，顱腦MRI對(duì)Dandy-Walker綜合征的早期診斷與治療以及術(shù)后隨訪都具有十分重要的意義，已經(jīng)成為目前影像學(xué)診斷的首選方法在臨床上廣為應(yīng)用。

［1］李聯(lián)忠，戴建平，趙斌.顱腦MRI診斷與鑒別診斷.北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:108.

［2］蔡宗堯，劉文，呂耀娟.Dandy-Walker綜合征的CT診斷(附7例報(bào)告).中華放射學(xué)雜志，1994，28(10):522-524.

［3］唐薇婷，張忱，肖波，等.Dandy-Walker綜合征臨床分析.國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2009，15(6):632-633.

［4］應(yīng)偉雯，周一敏.超聲平面對(duì)診斷Dandy-Walker綜合征的重要性.中華超聲影像學(xué)雜志，2004，8(12):632-633.