揭育添，趙小華（廣東省佛山市順德龍江醫(yī)院CT室，廣東 佛山 528318）

病例 女，76歲，因“胸悶、心悸”入院，生命體征平穩(wěn)，心肺未異常，病理征未引出。右頸位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、永存左側(cè)上腔靜脈。影像學(xué)表現(xiàn)：胸片示右上縱隔增寬，左側(cè)主動脈弓輪廓消失，氣管未見明顯偏移，食管吞鋇見鋇劑通過不暢，食管上段受壓移位、狹窄，管壁柔軟，粘膜完整。胸部CTA見右位主動脈弓明顯高位，達(dá)頸根部鎖骨上區(qū)脊柱旁，邊界清晰，未見明顯狹窄及動脈瘤，升主動脈至主動脈弓依次分出左頸總動脈、右頸總動脈、右椎動脈、右鎖骨下動脈，而左側(cè)鎖骨下動脈從降主動脈局部憩室分出，降主動脈局部憩室壓迫食道變窄，可見左側(cè)永存上腔靜脈。CT診斷為右頸位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、永存左側(cè)上腔靜脈。

圖1 冠狀位示右頸位主動脈弓（箭頭）。圖2 永存左側(cè)上腔靜脈（箭頭）。圖3 右頸位主動脈弓分支。圖4 食道吞鋇示食道受壓狹窄。

討論 頸位主動脈弓是一種少見的先天異常。它是因?yàn)榕咛グl(fā)育過程中，左或右側(cè)第三弓不退化而代替第四弓，另外一種可能是第四弓在發(fā)育過程中沒有正常下移所致，因此頸位主動脈弓通常位置較高，其弓的頂端在鎖骨上窩，有時可伸至頸部。大多數(shù)不合并先天性心臟病。頸位主動脈弓可位于左側(cè)或右側(cè)，但以右側(cè)為多見，約占80%[1]，可伴隨主動脈分支開口的變異。Haughton等[2]根據(jù)主動脈弓的形態(tài)，頭臂動脈發(fā)出的順序及胚胎發(fā)育的異常，將頸位主動脈弓分為5型：①A型：主動脈弓直接發(fā)出獨(dú)立的頸內(nèi)、外動脈，降主動脈與主動脈弓位置相反；②B型：主動脈弓發(fā)出雙側(cè)頸總動脈，降主動脈與主動脈弓位置相反；③C型：左側(cè)頸位主動脈弓伴右降主動脈及雙側(cè)頸動脈總干；④D型：左頸位主動脈弓伴左降主動脈及正常的弓上分支血管；⑤E型：右頸位主動脈弓伴右降主動脈及迷走左鎖骨下動脈。Hirao等[3]分析認(rèn)為D型頸位主動脈弓合并動脈瘤最多見，大部分動脈瘤位于主動脈弓，部分位于降主動脈同時累及主動脈及降主動脈。本例右頸位主動脈弓應(yīng)屬Haughton B型，同時合并迷走左鎖骨下動脈和永存左側(cè)上腔靜脈實(shí)屬罕見，國內(nèi)文獻(xiàn)未見報道。

頸位主動脈弓一般沒有癥狀，偶爾產(chǎn)生氣管或食管的壓迫癥狀，如喘鳴、呼吸困難、吞咽困難和反復(fù)的上呼吸道感染。頸部搏動性腫塊伴收縮期震顫和收縮期震音，常提示為血管源性病變。

胸平片或透視一般只能看到一側(cè)縱隔增寬，不能明確診斷，這時應(yīng)該加做胸部增強(qiáng)或是CTA，加上MPR任意平面成像，不但能明確診斷，還可提供形象的三維血管解剖。

[1]周康榮.胸部頸面部CT[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1996.228－229.

[2]Haughton VM,Rosenbaum AE.The cervicalaortic arches[J].Radiology,1975,114(3):675-681.

[3]Hirao K,Miyazaki A,Noguchi M,et al.The cervical aortic arch with aneurysm formation[J].JCAT,1999,23(6):959-962.