季輝華，李云飛，張少峰

(湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院泌尿外科，湖北士堰442000)

馬蹄腎亦稱蹄鐵形腎，是兩腎下極在脊柱大血管之前相互融合，稱峽部，為腎實質(zhì)或結(jié)締組織所構(gòu)成。馬蹄腎因腎臟旋轉(zhuǎn)不全，輸尿管因高植、跨越峽部及異常血管的壓迫，易導致腎積水、尿路結(jié)石及繼發(fā)感染。現(xiàn)通過回顧分析2005～2010年我院收治的10例馬蹄腎患者的臨床資料，總結(jié)該病及其合并癥的臨床特點和診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組10例，男7例，女3例;年齡20～58歲，平均38歲。合并腎積水10例，積水程度:輕度積水2例，中度積水6例，重度積水2例。合并結(jié)石5例。合并泌尿系感染1例。伴重復腎輸尿管畸形1例(圖1)。1例一側(cè)腎已切除。間斷性腰腹痛者8例，尿頻、尿急、尿痛1例，腹脹及腹部包塊者l例。

1.2 診治方法

1.2.1 檢查方法 所有病例均行超聲檢查、腹部X線平片及靜脈尿路造影，9例行CT掃描，其中2例行螺旋CT后處理技術(shù)。1例行逆行腎盂造影。本組超聲掃描、X線尿路造影及CT的檢出率分別為50%、80%和100%。

1.2.2 治療方法 5例行峽部分離+腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù)式)。對于存在迷走血管壓迫的同時將迷走血管轉(zhuǎn)移至腎盂輸尿管連接部后方。合并結(jié)石的術(shù)中一并取出結(jié)石。2例行峽部分離一側(cè)無功能腎切除術(shù)。2例行經(jīng)皮腎穿刺微造瘺輸尿管鏡碎石取石術(shù)治療。1例行抗感染治療(頭孢他定1.5 g，2次/d，療程2周)。

2 結(jié)果

5例行峽部分離+腎盂成形術(shù)者，術(shù)后癥狀消失，術(shù)后3個月行靜脈腎盂造影或B超復查示腎積水明顯改善，尿路引流通暢，腎軸有不同程度的糾正。2例行峽部分離一側(cè)無功能腎切除術(shù)，術(shù)后3個月行B超復查示對側(cè)腎代償性腎輕度積水。2例經(jīng)皮腎雙通道治療，經(jīng)1～2次清石，總的結(jié)石清除率100%。1例合并感染，失訪。

圖1 馬蹄腎伴右重復腎輸尿管畸形

3 討論

3.1 一般特點 先天性馬蹄腎是最常見的腎融合畸形，為下極融合。兩腎的融合部稱為峽部，其組織結(jié)構(gòu)85%為腎實質(zhì)，15%為纖維結(jié)締組織所替代［1］。臨床發(fā)病率1/4000，男性多見［2］。

3.2 臨床特點及診斷 年幼時患者多無癥狀，成年時患者因繼發(fā)病變和血管神經(jīng)叢受壓而出現(xiàn)癥狀。本組患者均為出現(xiàn)癥狀時就診才發(fā)現(xiàn)。但隨著B超的普及，50%的患者發(fā)現(xiàn)時是無癥狀的，當出現(xiàn)癥狀時多已有腎積水、腎結(jié)石、泌尿系感染。據(jù)文獻報道［3］馬蹄腎的腎盂積水并發(fā)率為21%～45%，結(jié)石并發(fā)率為8.5%～31%。本組10例馬蹄腎合并腎盂積水10例，并發(fā)率為100%;腎輸尿管結(jié)石5例，并發(fā)率為50%。間斷性腹痛是本組病例最常見的臨床表現(xiàn)，占80%。也有以尿頻、尿急、尿痛、膿尿等泌尿系感染癥狀就診。少數(shù)以胃腸功能紊亂就診。

超聲顯示馬蹄腎的峽部是直接診斷依據(jù)。腹部氣體的干擾可使峽部顯示不清［4］。如果峽部纖細或為纖維結(jié)締組織相連，缺乏腎實質(zhì)結(jié)構(gòu)及血流信號，則容易漏診［5］。靜脈腎盂造影的典型表現(xiàn)為腎臟位置偏低、下極相互融合靠近脊柱、腎臟轉(zhuǎn)位不良、腎盂腎盞重疊、腎長軸斜向內(nèi)下，呈“倒八字”形。CT能清晰顯示雙腎位置及形態(tài)，融合的峽部與周圍臟器的毗鄰關(guān)系。CT尿路造影是立體三維圖像，能多角度、多方位旋轉(zhuǎn)，對局部解剖能細致的觀察，初步了解先天性腎積水的原因。同時了解結(jié)石在腎盞腎盂內(nèi)的分布，有助于在術(shù)前設(shè)計最佳的經(jīng)皮腎穿刺通道，提高結(jié)石清除率。

3.3 治療 兩腎無積水或結(jié)石等合并癥，僅為解除腰腹痛、胃腸道癥狀，可施行峽部分離或峽部切除，將分開的兩腎加以固定。合并腎積水或結(jié)石時，除行上述手術(shù)外，還應摘除結(jié)石，行腎盂成形術(shù)或部分腎切除術(shù)［6］。手術(shù)必須首先精細解剖明確腎下極分支血管、峽部、腎盂輸尿管之間的解剖關(guān)系，這既是離斷峽部所必需，又可判斷腎積水的確切原因。由于腎融合畸形的影響，血供及動脈分布均有明顯的變異，其血供可來自髂動脈或腹主動脈，其動脈的數(shù)目、長短、粗細和分布均有極大的變異［7］。峽部的斷面處理是關(guān)鍵。體會是保護腎纖維包膜的完整能給縫合提供強有力的著力點，再加上止血紗布的壓迫對斷面提供持續(xù)的壓力能達到明確的止血效果。同時術(shù)中切斷峽部時慎防腎盞損傷，若有損傷及時修補，術(shù)中留置雙J管保持尿流的通暢也是必不可少的。

一側(cè)腎有腫瘤或腎功能喪失，可考慮行分離峽部一側(cè)腎臟切除術(shù)。本組2例患者一側(cè)腎功能已喪失，且對側(cè)腎功能良好，行馬蹄腎一側(cè)無功能腎切除術(shù)。在手術(shù)操作中需充分游離峽部，避免峽部離斷后健側(cè)腎臟回縮造成縫合止血困難，同時先“8”字縫扎后離斷，斷面出血點加強縫合，可減少出血。術(shù)中觀察到患腎血供離斷后，峽部可出現(xiàn)一明顯缺血分界帶，于缺血平面稍上離斷峽部，縫合斷緣時不易出血。

選擇合適的經(jīng)皮腎穿刺點和通道的建立是經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)治療馬蹄腎腎結(jié)石成功的關(guān)鍵。由于馬蹄腎峽部融合使得腎臟旋轉(zhuǎn)不良，腎上、中盞較正常腎更朝向背側(cè)，而下盞接近冠狀面很難直接穿刺，因此，經(jīng)皮腎穿刺時多經(jīng)腎上盞或中盞入路。穿刺點更靠背側(cè)，穿刺方向幾乎與中軸線平行，經(jīng)皮腎通道長，入鏡后擺動和轉(zhuǎn)動范圍較?。?］。在經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)中穿刺選擇背部后上、中組腎盞，微造瘺使用長而纖細的輸尿管硬鏡，在腎集合系統(tǒng)內(nèi)的擺動范圍大，容易進入各個狹小的腎盞，可以清除更多的結(jié)石。對于鹿角形結(jié)石先解決結(jié)石的腎盂部分，通過取石鉗將結(jié)石伸入腎盞的“鹿角”部分拖入腎盂內(nèi)進行碎石，從而避免硬性輸尿管鏡撬裂腎盞頸和撕裂腎實質(zhì)，造成術(shù)中大出血。必要時可以采用多通道碎石。在考慮使用多通道碎石前要建立預留通道。術(shù)前通過影像學檢查估計一個通道難以處理整個結(jié)石特別是盞頸口小、角度偏的腎盞內(nèi)結(jié)石時，可先行穿刺，成功后放置導絲預留通道，然后再建立一個操作通道來處理大部分結(jié)石，最后根據(jù)碎石效果確定是否經(jīng)預留通道建立另一個操作通道。這是因為常常在一個通道建立后進行碎石而再想建立第二個通道時，腎盂內(nèi)的血塊、氣體及腎周的積液、積血往往增加了成功穿刺的難度。本組2例患者術(shù)前均行CT了解馬蹄腎與周圍臟器的關(guān)系及結(jié)石在腎盂腎盞內(nèi)的分布，術(shù)中穿刺目標腎盞成功率高，周圍臟器未見明顯損傷。

近年來，國內(nèi)外又有腹腔鏡應用于馬蹄腎合并癥治療的報道［9-12］。相信隨著腹腔鏡、經(jīng)皮腎鏡碎石取石器械和手術(shù)技巧的不斷成熟，馬蹄腎的治療能更好地向著微創(chuàng)化方向發(fā)展。

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