王亞宇

31例不完全川崎病臨床分析

王亞宇

目的探討不完全川崎病KD臨床特點及診治。方法對31例不完全(KD)及161例典型KD臨床特點、實驗室檢查及變化特點進行分析。結果典型KD與不完全KD性別及年齡比較差異無統(tǒng)計學意義。31例不完全KD均有發(fā)熱，伴皮疹15例(48.3%);口腔黏膜癥狀13例(41.9%);結膜充血11例(35.5%);肢端肛周脫皮11例(35.5%);淋巴結腫大9例(29.0%);心臟癥狀4例(12.9%)。兩組輔助檢查結果差異無統(tǒng)計學意義，兩組冠狀動脈損傷(CAL)發(fā)生率相近(29.8%，32.3%)。不完全KD冠狀動脈瘤發(fā)生率(12.9%)大于典型KD(5.59%)。結論對于不明原因發(fā)熱，抗生素治療無效的患兒，特別是5歲以下患兒，應常規(guī)鑒別不完全KD，早診斷，早治療，減少CAL發(fā)生率，改善預后。

不完全川崎病;冠狀動脈損傷

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病，好發(fā)于5歲以下兒童，男性多于女性，已成為小兒后天性心臟病的主要病因［1，2］。其主要并發(fā)癥是冠狀動脈損傷(Coronary arrery lesion，CAL)，這也是 KD 的主要死因［3］。不完全KD因癥狀缺乏特異性，早期易誤診誤治，錯過使用丙種球蛋白治療的最佳時期，致CAL發(fā)生率增加［4］。云南省大理州人民醫(yī)院兒科于2004年1月至2008年12月共收治KD192例，其中不完全KD31例，占16.14%?，F(xiàn)回顧分析臨床資料如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2000年1月至2008年12月住院KD患兒臨床資料，共192例。其中典型KD161例，不完全KD31例，不完全 KD患兒中，男19例，女12例，男女比例1.583:1，年齡4月～11歲，其中＜5歲28例，＞5歲3例。

1.2 方法

1.2.1 診斷標準 采用日本MCLS研究委員會1984年提出的診斷標準:①不明原因發(fā)熱，持續(xù)5 d以上;②雙側結膜充血;③口腔及咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅及干裂，并楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干多形紅斑，無水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，直徑達1.5 cm或更大。具備以上診斷標準中的5項即可確診KD，如超聲心動圖或冠狀動脈造影提示冠狀動脈瘤或擴張，則4條陽性即可確診［5］。不完全KD診斷標準為僅具備以上2～4項，排除其他疾病者［6］。

1.2.2 輔助檢查 入院后查靜脈血白細胞(WBC)、血小板(PLT)、血紅蛋白(Hb)、血沉(ESR)、C 反應蛋白(CRP)、磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)、轉氨酶(AST)、心臟彩超。

1.2.3 治療方法 確診KD病例入院后均予口服阿司匹林30～50mg/(kg·d)，潘生丁3～5mg/(kg·d)。同時給予靜脈用丙種球蛋白(IVIG)2 g/kg，分2～5 d靜脈滴注。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料采用χ2檢驗，計量資料以±s表示，采用t檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 一般統(tǒng)計資料 對典型KD與不完全KD的一般情況進行對比。典型KD男99例，女62例，年齡4月～10歲，平均3.7歲，男女比例1.62:1，＜5歲144例，占89.4%，＞5歲17例，占10.6%。不完全KD男19例，女12例，年齡4月～11歲，平均 4.3歲，男女比例 1.583:1，＜5歲 28例，占90.3%，＞5歲3例，占9.7%。兩組性別及年齡比較差異無統(tǒng)計學意義。

2.2 臨床表現(xiàn) ①發(fā)熱:31例不完全KD均有發(fā)熱，熱型不規(guī)則，持續(xù)4～13 d;②皮疹:15例(48.3%)于病程2～7 d出現(xiàn)斑丘疹，猩紅熱樣皮疹，蕁麻疹;③口腔黏膜:13例(41.9%)于病程3～8 d出現(xiàn)口腔中咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅皸裂，楊梅舌;④結膜:11例(35.5%)于病程2～4 d出現(xiàn)雙眼球結膜充血，無膿性分泌物;⑤肢端肛周:11例(35.5%)于病程4～7 d出現(xiàn)掌跖紅斑、手足硬性水腫，于病程7～11天出現(xiàn)指(趾)端及肛周脫皮;⑥淋巴結:9例(29.0%)于病程2～7 d出現(xiàn)頸部淋巴結腫大;⑦心臟4例(12.9%)于5 d后出現(xiàn)心悸、胸悶、早搏。

2.3 輔助檢查

表1 兩組輔助檢查結果比較(±s)

表1 兩組輔助檢查結果比較(±s)

組別 例數(shù) WBC×109/L PLT×109/L Hb(g/L) ESR(mm/h) CRP(mg/L) AST(U/L) CK-MB(U/L)32不完全KD 31 15.67±2.54 520.43±82.21 95.31±13.14 57.41±11.32 24.14±1.98 68.32±16.53 39.21±7.12 t值 0.6342 1.2341 1.0685 1.4352 1.3740 1.0352 1.0152 P值典型KD 161 15.43±2.42 530.75±90.12 97.29±12.31 54.31±12.73 21.32±2.01 59.14±17.12 36.14±6.＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05 ＞0.05

表2 兩組心臟彩超檢測CAL結果比較(例，%)

2.4 預后 31例不完全KD用藥后均癥狀體征消失出院，平均住院14 d，無死亡病例。10例并發(fā)CAL，其中4例形成冠狀動脈瘤，10例均出院后繼續(xù)口服阿司匹林3～5 mg/(kg·d)，7例CAL1年內恢復正常，2例冠狀動脈瘤服藥2年后恢復正常，1例冠狀動脈瘤服藥2年后冠狀動脈內徑縮小，隨訪中。

3 討論

近年來，KD發(fā)病率逐年上升，現(xiàn)已成為最常見的后天性心臟病。KD病因不明，缺乏特異性診斷方法，仍沿用1984年日本MCLS研究委員會制定的標準;典型KD診斷不難，不完全KD則易誤診，本次研究中31例不完全KD有21例分別誤診為傳染性單核細胞增多癥、敗血癥、上呼吸道感染、咽結合膜熱、支氣管肺炎等癥;1例不完全KD血小板下降至40×109/L，經(jīng)心臟彩超證實有CAL后明確診斷為KD。

本次研究中輔助檢查結果顯示，兩組血液WBC、PLT、ESR、AST、CK-MB均有升高，Hb均降低，兩組之間比較差異無統(tǒng)計學意義。以上異常指標其他發(fā)熱出疹性疾病如傳染性單核細胞增多癥、幼年型類風濕性關節(jié)炎等癥也會出現(xiàn)，故對診斷標準不足的不完全KD，仍缺乏特異性指標。

本次研究中不完全KD占16.15%，與報道中不完全KD發(fā)生率10～20%［7］，二者相符。有學者報道，不完全KD與典型KDCAL發(fā)生率相近［8］，亦有學者報道不完全KD冠狀動脈瘤發(fā)生率大于典型KD［9］。本研究中不完全KDCAL發(fā)生率為32.3%，與典型KDCAL29.8%相似，冠狀動脈瘤發(fā)生率為12.9%，大于典型KD的5.59%。不完全KD因癥狀不典型，缺乏特異性檢查指標，易漏、誤診，錯過使用IVIG的最佳時期，導致不完全KDCAL及冠狀動脈瘤發(fā)生率高于典型KD。故非典型KD的早期診斷非常重要。

綜上所述，臨床醫(yī)生應重視KD，提高對KD的認識，尤其是不完全KD的認識。對于不明原因發(fā)熱，抗生素治療無效的患兒，特別是5歲以下的嬰幼兒，應常規(guī)鑒別不完全KD，結合癥狀、體征、輔助檢查指標及心臟彩超檢查，做到正確診斷。早診斷、早治療，減少CAL發(fā)生率，改善預后。

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671000 云南省大理州人民醫(yī)院兒科