吳杰賢 姚曉黎

1)廣東臺山市人民醫(yī)院 臺山 529200 2)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科 中山 510080

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床及影像學(xué)特點分析

吳杰賢1)姚曉黎2)※

1)廣東臺山市人民醫(yī)院 臺山 529200 2)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科 中山 510080

目的探討可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(RPLS)的臨床和影像學(xué)特點。方法回顧性分析9例RPLS患者的臨床及影像學(xué)資料。結(jié)果9例患者臨床表現(xiàn)以頭痛、意識障礙、癲發(fā)作、視覺異常為主;頭顱MRI檢查有大腦半球后部白質(zhì)為主的T1WI低信號,T2W I、Fair像呈高信號的病灶,且大多雙側(cè)對稱。結(jié)論頭痛、意識及精神障礙、癲發(fā)作、視覺異常、是可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征主要臨床表現(xiàn),影像學(xué)特征主要為大腦后部對稱性、可逆性腦白質(zhì)損害。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征;臨床表現(xiàn);影像學(xué)

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy synd rome,RPLS)是一種以頭痛、癲發(fā)作、視覺異常、意識及精神障礙為主要臨床表現(xiàn)和可逆性后部白質(zhì)損害為主要神經(jīng)影像學(xué)改變的臨床綜合征?，F(xiàn)將2008-06～2010-06在我院住院治療經(jīng)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)相關(guān)檢查確診的9例RPLS患者的資料分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本研究入組9例患者,其中男2例,女7例;年齡18～65歲,平均42歲。妊娠高血壓綜合征 4例,產(chǎn)褥期子癇2例,高血壓腦病2例,肺癌化療后1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組9例患者均表現(xiàn)頭痛、視物模糊,意識障礙6例,癲發(fā)作6例,精神異常4例,輕偏癱 2例,巴賓斯基征陽性3例,無明顯神經(jīng)系統(tǒng)定位體征5例。

1.3 腦脊液及腦電圖檢查 本組3例行腰穿檢查,壓力為200～300mm H2O,腦脊液常規(guī)及生化檢測均正常。腦電圖顯示輕度異常2例,中度異常1例,雙側(cè)大腦半球可見彌漫性慢波,枕、頂葉為主,顳葉、額葉次之。

1.4 影像學(xué)特征 9例患者均經(jīng)頭顱 CT、MRI檢查,病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū),最常見的部位為雙側(cè)頂、枕葉對稱的皮層下白質(zhì)7例,腦干、小腦、基底節(jié)受損 4例,病變廣泛者可累及前循環(huán)區(qū)域及皮層,波及額葉2例,腦灰質(zhì)受累1例。病灶形態(tài)多不規(guī)則,表現(xiàn)為白質(zhì)及皮質(zhì)腦回樣異常信號,在基底節(jié)、丘腦、腦干及小腦呈斑片樣異常信號;CT表現(xiàn)

多為雙側(cè)頂枕葉的對稱片狀低密度影;TlW I像病變常為等信號或低信號,T2W I、flair像呈高信號(見圖1);DWI像多顯示為等或低信號,ADC圖信號呈高信號,為典型血管源性水腫信號改變。

1.5 治療與預(yù)后 9例患者均于起病后72 h內(nèi)確診,經(jīng)降壓、止痙、抗癲、停止化療藥及酌情使用甘露醇、呋塞米等脫水降顱壓及對癥治療,患者的臨床癥狀分別于3～5 d內(nèi)緩解,治療2周后臨床癥狀、體征消失,復(fù)查頭顱M RI病灶完全癥狀與體征控制后全部復(fù)查頭顱M RI,原異常信號基本消失8例,大部分消失1例。

圖1 女,23歲,病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū),病變范圍較廣,累及雙側(cè)頂枕葉對稱的皮層下白質(zhì)、腦干、小腦、基底節(jié)。CT表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉的對稱片狀低密度影;TlW I像病變常為等信號或低信號,T2W I、f lair成像呈高信號

2 討論

RPLS是一組以可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害、精神障礙及特征性影像學(xué)改變的臨床綜合征,最早由H inchey[1]等報道,以頭痛、癲、視覺障礙、意識改變及精神障礙為主要臨床表現(xiàn);通過及時正確治療1～2周后可完全恢復(fù),結(jié)合典型頭顱影像學(xué)改變,高度提示病變性質(zhì)是一個可逆性的血管源性腦水腫過程。因其病因各異,臨床無明顯特異。

目前研究認(rèn)為RPLS常見病因包括：先兆子癇、子癇、惡性高血壓、高血壓腦病、腎功能衰竭、腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等;少見病因有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動脈炎、血小板減少性紫癜、急性卟啉病、輸血、低鈉血癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)高鈣血癥等[2]。

關(guān)于RPLS的發(fā)病機制尚不明確。累及部位：大腦后部主要由椎基底動脈系統(tǒng)供血,血管的交感神經(jīng)活性較大腦前部顯著減少,可使大椎基底動脈系統(tǒng)血管對收縮劑的敏感性喪失,使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感,因此病變易發(fā)于枕葉和頂葉。其次由于大腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管較豐富,組織結(jié)構(gòu)較疏松,細(xì)胞外液較易潴留在白質(zhì)。目前認(rèn)為與多種因素有關(guān)：(1)高灌注壓突破學(xué)說：在高血壓腦病時,腦組織處于高灌注狀態(tài),血壓增高突破了腦動脈自動調(diào)節(jié)功能的能力,腦小動脈先收縮,然后擴張,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞緊密連接分離,是小血管通透性增高,導(dǎo)致血漿成分、紅細(xì)胞透過血腦屏障外滲到腦實質(zhì)內(nèi),產(chǎn)生腦組織水腫和斑片狀出血[3]。有些學(xué)者認(rèn)為子癇與高血壓腦病具有相似的病理生理機制,因而二者在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)一致。(2)血管內(nèi)皮損傷：可解釋無高血壓病或輕度高血壓的子癲患者引起RPLS的原因,妊娠期間易發(fā)生RPLS的機制主要與腦血管內(nèi)皮細(xì)胞破壞有關(guān)。免疫抑制劑治療、結(jié)締組病、腎功能不全的所致RPLS患者,體液潴留和體內(nèi)毒物排泄障礙,是造成高血壓和內(nèi)皮損傷的一個重要因素[4]。(3)目前多認(rèn)為是多種機制共同作用的結(jié)果,包括RAS系統(tǒng)活性增高、血壓升高、水鈉潴留、代謝產(chǎn)物積蓄、血腦屏障受損等因素。RPLS的病理資料報道較少,主要表現(xiàn)為腦微出血,動脈管壁的纖維蛋白樣壞死,反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生等。

臨床多表現(xiàn)為急性或亞急性起病,臨床表現(xiàn)為頭痛、精神狀態(tài)改變及行為異常,如注意力障礙、嗜睡或昏睡、煩躁、記憶力和注意力下降、視力的異常,部分患者有癲發(fā)作。部分累及小腦、腦干或者基底節(jié)區(qū),可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀如共濟失調(diào)、顱神經(jīng)麻痹、錐體束征等。也可累及皮質(zhì),患者有皮質(zhì)盲及癲發(fā)作等皮質(zhì)損害臨床表現(xiàn),本組影像學(xué)資料也已證實皮質(zhì)病變的存在。

RPLS患者有典型的影像學(xué)表現(xiàn)：與其發(fā)病機制受累部位高度一致,RPLS的特征性M RI表現(xiàn)為白質(zhì)水腫,病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū),常見的部位為頂、枕葉皮層下白質(zhì),腦干、小腦、基底節(jié)和額葉亦可累及,少數(shù)患者腦灰質(zhì)亦見受累。CT表現(xiàn)多為雙側(cè)頂枕葉的對稱片狀低密度影;TlWI像為等信號或低信號,T2WI、flair像呈高信號,DWI等或低信號,ADC高信號,是血管源性水腫的典型改變[5]。RPLS的一個重要特征是可逆性影像學(xué)改變,經(jīng)積極治療后病灶可減輕或消失,如果臨床誤診,可能隨著病情的進(jìn)展,導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷,甚至最終致死。M RI檢查可用于RPLS的鑒別診斷,特別是與急性腦梗死的鑒別。RPLS的病理基礎(chǔ)為血管源性水腫,而急性腦梗死卻為細(xì)胞毒性水腫,DW I可區(qū)分二者：RPLS為血管源性水腫表現(xiàn)為擴散增加,ADC值升高,DWI呈低信號,而腦梗死急性期細(xì)胞毒性水腫表現(xiàn)為擴散受限,ADC值降低,DWI呈高信號[6]。Eich ler FS[7]等應(yīng)用磁共振波譜技術(shù)(M RS)分析了RPLS的腦組織代謝情況,研究提示病灶和周圍正常腦組織均存在乙酰膽堿、肌酸水平的升高和N-乙酰天門冬胺酸水平的降低,提示神經(jīng)元能量代謝異常;2周后隨著神經(jīng)功能恢復(fù)后,復(fù)查M RS則為正常波譜,這與RPLS預(yù)后較好相一致。

本病是預(yù)后相對良好的疾病,經(jīng)積極診治可完全康復(fù)或遺留輕微神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,但由于患者往往具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病,早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度。本研究對我科診治9例RPLS患者的臨床資料及影像學(xué)資料加以總結(jié)分析,旨在提高對本病的認(rèn)識,可通過常見病因、臨床表現(xiàn)和典型影像學(xué)的綜合分析得出正確的結(jié)論,早期認(rèn)識RPLS,積極去除危險因素,是有效治療RPLS的重要環(huán)節(jié)。

[1]Hinchey J,ChavesC,Appignani B,et al.A reversible posteriorleukoen cephalopathy syndrom e[J].N Engl JM ed,1996,334(8)：494-500.

[2]張九成.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征臨床探討[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2010,13(2)：37-38.

[3]Schwartz RB.H yperperfusion encephalopathies：H ypertensive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist,2002,8(1)：22-34.

[4]Prim avera A,Audenino D,Mavilio N,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in system ic lupus and vasculitis[J].Ann Rheum Dis,2001,60(5)：534-537.

[5]歐明輝.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志,2008,11(6)：134-135.

[6]陳婷,邵玉鳳,周艷霞,等.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)特點[J].中國現(xiàn)代醫(yī),2009,47(21)：68-70.

[7]Eichler FS,Wang P,W ityk RJ,et al.Diffuse metabolic abnormalities in reversib le posterio r leukoen cephalopathy syndrome[J].AJNR Am JNeu roradiol,2002,23(5)：833-837.

Clinic and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

Wu JieXian,Yao X iao li.Taishan Peop le's Hospita l,Taishan529200,China

ObjectiveTo exp lore the clinic and imaging features of reversib le posterior leukoencepha lopathy synd rome.MethodsClinical and radiographic material in 9 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome were retrospective analyzed.ResultsAll the 9 patients,primary clinical features were headache,disturbance of consciousness,epileptic seizure,visualabnormal,etc.Neuroimaging of posterior cerebralhemisphere's lesions was low er signal in T1W I,higher signalin T2W I and Flair,and most bilateral symmetry.ConclusionThe headache,disturbance of consciousness,epilep tic seizure and visual abnormal are the principal clinical symp toms in reversib le posterior leukoencephalopathy.The primary imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy are reversible damage on the bilateral posterior w hitematters of cerebrum.

Reversible posterior leukoencephalopathy synd rome;Clinical characteristics;Imaging

R742

A

1673-5110(2011)07-0018-02

※通訊作者：姚曉黎,E-mail：yeyaoxiaoli@sohu.com

(收稿2011-02-16)