曾祥麗 黎志成 岑錦添 王樹(shù)芳 李鵬 張革化

聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲是指患兒聽(tīng)力低于同齡正常兒童水平而無(wú)任何可以解釋其聽(tīng)力障礙的器質(zhì)性病變，在未經(jīng)藥物或手術(shù)干預(yù)的情況下，隨著年齡的增長(zhǎng)，聽(tīng)力逐漸轉(zhuǎn)為正常。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為，對(duì)二次聽(tīng)力篩查仍不通過(guò)的嬰幼兒，需于出生6個(gè)月以內(nèi)進(jìn)行詳細(xì)的、分頻率的聽(tīng)力診斷，并對(duì)有聽(tīng)力障礙者進(jìn)行相應(yīng)干預(yù)。而筆者在對(duì)3月齡及6月齡時(shí)確診有感音神經(jīng)性聾或重度～極重度混合性聾的患兒進(jìn)行9個(gè)月～2年隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分患兒隨著年齡增長(zhǎng)聽(tīng)力恢復(fù)正常，提示嬰幼兒中存在聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲的現(xiàn)象；而大部分感音神經(jīng)性聾患兒聽(tīng)力不隨年齡增長(zhǎng)而恢復(fù)，即永久性聾。本文分析6例聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲的嬰幼兒篩查-診斷-隨訪過(guò)程中聽(tīng)力變化及轉(zhuǎn)歸情況，探討嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲的聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)及影響因素。

1 資料與方法

1.1臨床資料 中山大學(xué)附屬第三院臨床聽(tīng)力中心2005年7月～2008年12月間接診未通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的嬰幼兒115例，其中，足月順產(chǎn)兒96例，新生兒病區(qū)19例(高膽紅素血癥15例，早產(chǎn)兒2例，新生兒窒息1例，試管嬰兒1例)，115例中有6例隨診至2歲，最終診斷為聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲。篩查模式：足月順產(chǎn)兒初篩用TEOAE，復(fù)篩為TEOAE+AABR；新生兒病區(qū)患兒初篩及復(fù)篩均用TEOAE+AABR。復(fù)篩未通過(guò)者于2～3月齡轉(zhuǎn)聽(tīng)力中心接受第一次聽(tīng)力診斷，對(duì)疑有聽(tīng)力障礙者于5～6月齡進(jìn)行第二次診斷，確認(rèn)仍有聽(tīng)力障礙者每2個(gè)月電話隨訪一次，根據(jù)家長(zhǎng)的觀察記錄約定再次聽(tīng)力診斷時(shí)間，再次診斷間隔2～6個(gè)月不等。

1.2診斷方法及判斷標(biāo)準(zhǔn) 使用診斷型畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(click ABR，cABR及1.0 kHz tone burst ABR，tbABR)、226 Hz及1 000 Hz鼓室導(dǎo)抗圖和0.5、1.0及2.0 kHz同側(cè)鐙骨肌聲反射(acoustic reflection，AR)檢查。受試兒服用水合氯醛誘導(dǎo)入睡后進(jìn)行檢測(cè)，測(cè)試在符合GB/T16430～1996標(biāo)準(zhǔn)的隔聲屏蔽室進(jìn)行。

cABR測(cè)試設(shè)備及環(huán)境、參數(shù)設(shè)置參照作者既往的工作[1]。1.0 kHz tbABR測(cè)試：濾波帶通30～1 500 Hz，分析時(shí)間窗25.6 ms，疊加2 048次。DPOAE：采用美國(guó)智聽(tīng)耳聲發(fā)射儀(SmartOAE)，選用兩個(gè)不等強(qiáng)度刺激聲(L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL)，f1/f2=1.22，記錄范圍為553～8 837 Hz，共9個(gè)測(cè)試點(diǎn)。聲導(dǎo)抗：采用GSI TYMPSTAR II型聲導(dǎo)抗儀，常規(guī)測(cè)試226 Hz探測(cè)音鼓室導(dǎo)抗圖，0.5、1.0及2.0 kHz同側(cè)鐙骨肌聲反射，6月齡以下嬰幼兒同時(shí)測(cè)試1.0 kHz鼓室導(dǎo)抗圖。

二次診斷疑為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失者，加做骨導(dǎo)ABR確診，根據(jù)需要部分病例行顳骨CT檢查。

判斷標(biāo)準(zhǔn)：①ABR反應(yīng)閾(氣導(dǎo))≤30 dB nHL為正常[2]，31～50、51～70、71～90、≥ 91 dB nHL分別為輕、中、重度及極重度聽(tīng)力損失[3]；②DPOAE：參照儀器自帶的針對(duì)不同刺激強(qiáng)度的正常值范圍(Smartoae 2.0)，以高出本底噪聲3 dB、幅值大于0 dB SPL為每個(gè)頻率點(diǎn)引出標(biāo)準(zhǔn)，在9個(gè)頻率點(diǎn)中，≥6個(gè)頻率引出作為該耳DPOAE引出標(biāo)準(zhǔn)；③聲導(dǎo)抗：按照Liden-Jerger分型，226 Hz探測(cè)聲雙耳A型鼓室導(dǎo)抗圖，同側(cè)0.5、1.0、2.0 kHz鐙骨肌聲反射能正常引出；1.0 kHz探測(cè)音鼓室導(dǎo)抗圖存在正峰，并且峰值大于0.1 mmho作為正常標(biāo)準(zhǔn)。

上述各項(xiàng)測(cè)試結(jié)果均在正常范圍之內(nèi)為聽(tīng)力正常； ABR閾值骨氣導(dǎo)差≥10 dB視為存在傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。

2 結(jié)果

115例中初次診斷為不同程度聽(tīng)力損失患兒57例(87耳)。第一次復(fù)診的聽(tīng)力變化情況見(jiàn)表1。

表1 初診疑有聽(tīng)力障礙患兒57例87耳第一次復(fù)診時(shí)聽(tīng)力變化情況

從表1可見(jiàn)，第一次復(fù)診時(shí)聽(tīng)力轉(zhuǎn)為正常45耳占51.72%(45/87)， 42耳(28例)仍有不同程度的聽(tīng)力障礙。進(jìn)一步診斷并隨訪至2歲，結(jié)果：①聽(tīng)力始終無(wú)改善23耳(18例)：雙耳極重度3例、重度2例；單耳極重度4例、重度6例、中度3例。單耳中度聾3例中，2例經(jīng)顳骨高分辨率CT診斷為聽(tīng)骨鏈畸形，1例不明原因感音神經(jīng)性聾；②聽(tīng)力逐步改善至正常19耳(10例)：?jiǎn)味p度聾1例聲導(dǎo)抗提示中耳積液，雙耳中度聾1例、輕度聾2例骨導(dǎo)ABR提示為傳導(dǎo)性聾，顳骨CT證實(shí)為中耳積液，這4例分別于第三次診斷時(shí)聽(tīng)力轉(zhuǎn)為正常； 6例(12耳)初次診斷提示可能為雙耳感音神經(jīng)性聾的患兒隨訪至9月齡至20.5月齡各項(xiàng)測(cè)試指標(biāo)轉(zhuǎn)為正常，診斷為聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲，占同期篩查新生兒的0.15%(12/8 246)。6例均為足月順產(chǎn)兒，無(wú)聽(tīng)力損傷高危因素，歷次ABR、AR閾值及226、1 000 Hz探測(cè)音鼓室導(dǎo)抗圖的變化情況見(jiàn)表2。

表2 6例聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲患兒初診及隨訪過(guò)程中各項(xiàng)診斷指標(biāo)的變化

注： Nor示正常, Abn示異常, Un-t示未測(cè)試, Un-d—未檢測(cè)到， “A、B、C”示 226 Hz鼓室圖分型；“M”示男，“F”示女?！啊贝碜畲舐曒敵鑫匆?/p>

3 討論

3.1聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲與永久性聾的鑒別 隨著新生兒聽(tīng)力篩查、診斷工作的普遍開(kāi)展，篩查及初次診斷有聽(tīng)力障礙的新生兒隨訪中聽(tīng)力轉(zhuǎn)為正常的情況國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道[3～5]，包括兩種情況：①聽(tīng)覺(jué)器官有可以解釋其聽(tīng)力障礙的器質(zhì)性病變，如中耳積液或外耳道耵聹等；隨著上述病變的消除，聽(tīng)力恢復(fù)正常；②未能查及足以解釋其聽(tīng)力障礙的器質(zhì)性病變，未經(jīng)藥物或手術(shù)干預(yù)，隨著年齡的增長(zhǎng)，聽(tīng)力恢復(fù)正常，即聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲。因此應(yīng)早期將永久性聾與聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲進(jìn)行鑒別，以便給前者及時(shí)有效的干預(yù)而避免對(duì)后者的過(guò)度干預(yù)、避免對(duì)患兒家長(zhǎng)帶來(lái)不必要的心理負(fù)擔(dān)。部分成人的感音神經(jīng)性聾如突發(fā)性聾、自身免疫性聾等可通過(guò)積極的藥物干預(yù)使聽(tīng)力得到改善，而新生兒及嬰幼兒的感音神經(jīng)性聾無(wú)法通過(guò)藥物或手術(shù)干預(yù)獲得改善，需助聽(tīng)器或人工耳蝸植入進(jìn)行干預(yù)。本研究中，6例聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲嬰幼兒初次診斷提示可能為永久性聾，例1～3 ABR閾值為重度或極重度聾，雖然其聲導(dǎo)抗測(cè)試異常，但如此嚴(yán)重的聽(tīng)力損失顯然不可能為單純的中耳病變所致，即同時(shí)存在感音神經(jīng)性聾；例4～6初次診斷已基本排除中耳病變，診斷為感音神經(jīng)性聾。與最終診斷為永久性聾者比較，這6例聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲嬰幼兒聽(tīng)力有如下特點(diǎn)：①6例在二次診斷時(shí)均可見(jiàn)聽(tīng)力改變，其中5例好轉(zhuǎn)，1例因中耳積液而致聽(tīng)力下降，但在第三次診斷時(shí)可見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。因而對(duì)未通過(guò)二次篩查的患兒，應(yīng)嚴(yán)格遵循2～3月齡第一次診斷、5～6月齡二次診斷的程序，如果為省事或者滿足家長(zhǎng)盡可能少給小兒服用水合氯醛的心理而省去2～3月齡的診斷直接進(jìn)行5～6月齡診斷，若5～6月齡聽(tīng)力依然不正常，則無(wú)法觀察到其逐漸好轉(zhuǎn)的過(guò)程而作出永久性聾的錯(cuò)誤判斷；②與聽(tīng)力始終無(wú)好轉(zhuǎn)的雙耳重度、極重度聾患兒比較，例1～3均伴有中耳病變。伴隨的中耳病變既可能影響聽(tīng)覺(jué)發(fā)育[6]亦可能影響ABR測(cè)試結(jié)果[7]，故對(duì)伴有中耳病變的重度、極重度聾患兒應(yīng)密切觀察隨訪，而不可急于診斷為永久性聾；③聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲患兒初次診斷時(shí)雙耳閾值差僅0～20 dB，而初次診斷雙耳閾值差過(guò)大尤其是單耳極重度或重度聾而對(duì)側(cè)耳正常者歷次復(fù)診患耳聽(tīng)力均無(wú)改善，則可能為永久性聾。自妊娠到出生，雙耳基本處在相同的環(huán)境中，盡管雙耳間可能存在一定程度的發(fā)育不對(duì)稱，但一側(cè)耳聽(tīng)力正常而對(duì)側(cè)耳為重度、極重度聾則患耳更有可能為先天性聾而非發(fā)育延遲。

3.2新生兒及嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)發(fā)育的影響因素與干預(yù)時(shí)間 本組6例聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲患兒中，初次診斷重度及極重度以上聾3例6耳(病例1～3)均伴有中耳病變，聽(tīng)力恢復(fù)正常歷時(shí)12～20.5個(gè)月不等；而初次診斷為輕～中度聽(tīng)力障礙者的3例6耳(病例4～6)中耳功能正常，聽(tīng)力恢復(fù)正常歷時(shí)8～11.5個(gè)月，提示聽(tīng)力損失程度及中耳病變可能影響嬰幼兒的聽(tīng)覺(jué)發(fā)育。人類的耳蝸在妊娠6個(gè)月末已經(jīng)具備成年人耳蝸的形狀，自腦干到皮層的投射在圍產(chǎn)期得到快速發(fā)育，而丘腦至皮層的投射在出生后6個(gè)月到5歲以內(nèi)仍在逐步成熟之中[8]。人類聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的構(gòu)建受遺傳、內(nèi)源性刺激、外源性刺激以及環(huán)境和感覺(jué)干預(yù)的影響[6]，自妊娠28周至出生后數(shù)年，聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的正常發(fā)育有賴于正常的、有意義的聲刺激，因而中耳積液及其導(dǎo)致的聽(tīng)敏度下降、不良的傾聽(tīng)環(huán)境均可導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)發(fā)育滯后。本組重度及極重度以上聾3例(例1～3)中，2例(例2、例3)分別于3月齡、6月齡時(shí)即接受助聽(tīng)干預(yù)，聽(tīng)力均在1歲左右恢復(fù)正常，而未接受助聽(tīng)干預(yù)的1例(例1)致接近2歲時(shí)聽(tīng)力才恢復(fù)正常，提示助聽(tīng)干預(yù)對(duì)聽(tīng)覺(jué)發(fā)育有促進(jìn)作用。2004中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部婦社司發(fā)表的439號(hào)文件關(guān)于《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》中指出，對(duì)于永久性感音神經(jīng)性聽(tīng)覺(jué)障礙患兒，一般可在6月齡進(jìn)行助聽(tīng)干預(yù)。本研究及Sleifer等[9]的觀察均提示，無(wú)助聽(tīng)干預(yù)的情況下，聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲的嬰幼兒最遲在20月齡時(shí)其聽(tīng)力才能達(dá)到同齡正常兒童水平，有可能錯(cuò)過(guò)最佳的言語(yǔ)發(fā)育時(shí)間。故對(duì)中度以上聾患兒，即使其聽(tīng)力表現(xiàn)提示可能為聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲，亦建議在6月齡時(shí)進(jìn)行積極干預(yù) 。

因確診為聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲的患兒僅占同期新生兒聽(tīng)力篩查的0.15%(12耳/8 246耳)，樣本量極少而無(wú)法將其特點(diǎn)與較大樣本量的永久性聾進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，亦無(wú)法在發(fā)育延遲組內(nèi)設(shè)置助聽(tīng)干預(yù)與不干預(yù)的對(duì)照研究，因而，聽(tīng)覺(jué)發(fā)育延遲嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)及影響因素，有待積累更多的病例再加深認(rèn)識(shí)。

4 參考文獻(xiàn)

1 曾祥麗，王樹(shù)芳，陳玉蓮，等.正常新生兒ABR的表現(xiàn)形式及建立正常參考值的可行性探討[J].聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2008，16：36.

2 Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, et al. Identification of neonatal hearing impairment: Summary and recommendations[J].Ear Hear,2000, 21:529.

3 黃麗輝,韓德民,劉莎，等. 未通過(guò)聽(tīng)力篩查的嬰幼兒聽(tīng)力追蹤分析[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2005,40：643.

4 Talero-Gutie’rrez C, Carvajalino-Monje I, Samper BS,et al. Delayed auditory pathway maturation in the differential diagnosis of hypoacusis in young children[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2008, 72：519.

5 李蘊(yùn)，吳皓，陳向平，等. 聽(tīng)力障礙新生兒隨訪中聽(tīng)力恢復(fù)正常的原因分析[J]. 臨床耳鼻咽喉科雜志,2006,20：585.

6 Graven SN,Browne JV.Auditory development in the fetus and infant[J].Newborn & Infant Nursing Reviewx,2008,8:4 187.

7 Owen MJ，Nechay KN，Howie VM.Brainstem auditory evoked potentials in young children before and after tympanostomy tube placemen[J]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,1993,25:105.

8 Moore JK,Linthicum JR,Fred H.The human auditory system:A timeline of development[J].International Journal of Audiology,2007,46:460.

9 Sleifer P,Costa SSD,Coser PL,et al.Auditory brainstem response in premature and full-term children[J].International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2007,71:1 449.