吳皓 張治華

自1957年第一例有記載的實驗性人工耳蝸植入(cochlear implant, CI)至今，人工耳蝸經(jīng)歷了從單導到多導的轉變，作為重度以上感音神經(jīng)性聾的有效治療手段，已使數(shù)萬成人和兒童從中受益，其適應癥的范圍也不斷擴展。20世紀80年代以前，CI僅用于極重度聾、配戴助聽器無效的患者，20世紀90年代中期，美國食品藥品管理局(FDA)將適應癥范圍擴展到重度和極重度聾、使用助聽器后言語識別率≤30%的患者[1]，具體為：①語后聾：雙側重度-極重度聾 (PTA>70 dB HL)；②佩帶助聽器聽力無增益或效果很差(SRS<50%)，開放短句識別率 ≤30%；③有良好的心理素質和主觀能動性，對CI有正確認識和適當期望值；④無解剖學、醫(yī)學禁忌癥，并有家庭的支持。隨著對成人CI的不斷探索和廣泛應用，其擴展的適應癥包括：①慢性中耳炎伴雙側重度-極重度聾；②老年性聾；③低頻仍有殘余聽力者；④單側重度-極重度聾伴嚴重耳鳴者；⑤聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)患者。

人工耳蝸植入的傳統(tǒng)禁忌癥包括：①耳聾程度未達重度-極重度；②NF2、智力缺陷、精神病、器質性腦功能障礙或期望值過高患者；③活動性中耳疾病、進展性耳硬化癥、開放式鼓室成形術后患者；④耳蝸完全未發(fā)育(Michel畸形)或內(nèi)聽道狹窄(聽神經(jīng)未發(fā)育)、迷路骨化患者。但目前除耳蝸完全未發(fā)育、聽神經(jīng)未發(fā)育等情況外，CI已無絕對禁忌癥。

本文圍繞成人CI的擴展適應癥進行論述。

1 慢性中耳炎

由Djourno和Eyries完成的全球第一例實驗性CI病例是雙側膽脂瘤患者，術中將一單電極刺激器植于蝸神經(jīng)上，通過低頻率電脈沖刺激產(chǎn)生類似蟬鳴聲或輪胎滾動的聲音，術后盡管患者并不能理解單詞但卻能感知環(huán)境噪聲。

長期慢性中耳炎可導致重度或極重度聾，同時又限制了助聽器的佩帶和效果，因此，慢性中耳炎致聾患者理應成為CI的潛在受益人群。但是，由于存在電極從中耳感染區(qū)域植入而造成顱內(nèi)感染的可能，學術界對此類患者行 CI一直保持謹慎態(tài)度。活動性或非活動性中耳炎患者CI并發(fā)癥包括膽脂瘤復發(fā)[2]、嚴重感染后植入物取出[2,3]、切口裂開[4]、內(nèi)陷袋形成電極暴露[2]、肌瓣遮蓋困難致植入體脫出[4]、顱內(nèi)感染[5]等。一旦出現(xiàn)并發(fā)癥，均需手術處理。

經(jīng)過多年的實踐，目前認為，在合理的治療策略下(圖1)，慢性中耳炎患者行CI并非禁忌。如為非活動性中耳炎伴鼓膜小穿孔，可一期行鼓膜修補+CI；如果是活動性中耳炎，不管既往是否有過耳科手術史，大多數(shù)學者不主張一期行CI[2～5]，而應在植入前至少6個月徹底清除感染灶，手術方式包括鼓室成形術和巖骨次全切(包括切除顳骨所有氣房、取脂肪或顳肌瓣填塞鼓室乳突腔、封閉咽鼓管鼓口和外耳道)，然后二期行CI。

圖1 慢性中耳炎伴雙側重度-極重度聾患者CI策略

2 老年性聾

隨著人類平均壽命的延長和對生存質量要求的提高，老年人的聽力問題越來越受重視，幾乎成為老年人最重要和急需解決的問題。據(jù)統(tǒng)計，50歲以上老人聽力障礙發(fā)生率達40%，其中，3%為中度到極重度聾，而70歲以上重度聾者更高達8%[6]。而由于老年人中樞和外周聽覺器官退化，助聽器往往無法達到聽力補償要求。而老年人CI后的聽力效果和生存質量也曾一度受到質疑，主要在于器官退化是否會影響CI的效果。另外，老年人生活費用拮據(jù)[7]也是影響CI普及的重要原因。

研究表明[7～9]，無論是對環(huán)境聲的識別能力還是電話交流能力，老年人和年輕人CI的效果近似，并不受器官退化的影響。在言語識別率方面，老年人CI效果受耳聾持續(xù)時間、既往助聽器佩帶史和家族史等的影響。通過問卷調查發(fā)現(xiàn)，老年人CI后，生活質量提高者>80%，社交活動提高者>55%，自信心提高者>80%，超過60%的老年人可通過電話交流[7]。而國外老年人CI可得到政府財政補助，也使得老年人已成為繼兒童后接受CI的第二大人群。

3 雙模植入、雙側植入、聲電刺激

近年來，針對對側耳仍有殘余聽力的患者，以澳大利亞的Clark為代表的許多學者提出雙模植入以提高聽力，即一側植入CI，仍有殘余聽力的對側佩帶助聽器[10]，通過一側電刺激、對側聲刺激的方式，獲得比單側人工耳蝸植入更多的聽力受益。

新近出現(xiàn)的聲電聯(lián)合刺激[11]指同側耳結合CI 和助聽器，通過電刺激提供高頻聽力，聲刺激提供低頻聽力，從技術上將CI的適應癥擴展到具有低頻殘余聽力的患者，可以說是CI發(fā)展的里程碑。該技術主要適用于1 kHz以下低頻聽力正?；蛘咻p中度下降而高頻聽力重度或極重度下降者，病例入選標準更為嚴格，目前主要用于成人：首先，術前言語理解率≤60%，這樣即使術后殘余聽力未能成功保留，術后言語理解率也不會更差；第二，耳聾程度穩(wěn)定，排除進展期自身免疫性內(nèi)耳病、耳硬化癥；第三，耳蝸無畸形，確保電極能夠到達蝸頂區(qū)域。

為保證保留低頻殘余聽力，聲電聯(lián)合刺激在技術上有許多革新：①普遍采用柔手術技術[12](圓窗徑路[13]和耳蝸開窗)；②圍手術期預防性使用抗生素和激素；③電極更細更軟，以盡量減少對內(nèi)耳的損傷[14]。

術后長期隨訪結果證明[12,13]，聲電聯(lián)合刺激能夠穩(wěn)定保留低頻殘余聽力，而且術后患者比普通CI者能獲得更好的言語識別率，從而使患者具有接近于正常人的音樂感受能力。

雙側植入的目的在于恢復患者雙耳聽覺，提高患者在噪聲環(huán)境或信噪比較差的環(huán)境中的言語分辨率以及聲源定位能力，以提高患者生存質量[15]。雙側CI可使患者獲得雙側頭影效應，從而可使患者在噪聲環(huán)境下獲得更高的信噪比。

4 耳鳴

普通人群中耳鳴者約占10%～30%， 而耳聾人群中比例更高，在極重度聾人群中平均達80%[16]。研究表明電刺激聽神經(jīng)可抑制耳鳴，已有部分學者開始將單側重度-極重度聾伴同側耳鳴者納入CI新的適應癥[17～19]。文獻報道，CI術后耳鳴抑制率為15%～83%[19]，而CI引起或加重耳鳴的發(fā)生率極低，僅3%～13%[20]。多種機制可能導致CI對耳鳴的抑制作用：聽覺掩蔽、蝸神經(jīng)直接電刺激、聽覺中樞通路和大腦皮層相關區(qū)域重組[20,21]。聽覺掩蔽和蝸神經(jīng)直接電刺激機制可解釋人工耳蝸開機后耳鳴立即或短期內(nèi)得到抑制，而重組假說能夠解釋為何人工耳蝸開啟和關閉時都能抑制雙側耳鳴，而且部分耳鳴抑制出現(xiàn)在開機后數(shù)月。當然，也有個別耳鳴患者在CI術后立即改善，這可能與患者強烈的期待所形成的安慰劑效應有關。

耳鳴患者選擇CI側別時，應優(yōu)先考慮耳鳴較響側，當然，術前也應慎重告知患者術后有耳鳴加重的極低的可能性。

5 前庭神經(jīng)鞘膜瘤(VS)及神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)

單側VS伴對側重度以上聾患者，如果腫瘤切除后能夠保留患側聽力當然是最好的選擇，但是事實上僅1/3的患者術后聽力保留令人滿意，且在術后長期隨訪中聽力有進一步下降的可能，因此患者對手術猶豫不決導致手術時機延誤，更難以保留聽力。雙側VS或NF2患者因瘤體壓迫蝸神經(jīng)造成一側重度-極重度聾，雖然對側耳聽力暫時較好，但終將因腫瘤浸潤蝸神經(jīng)而造成雙側耳聾。其治療局限于隨訪觀察、放療、搶救性手術等，最終都會造成患者聽力不保。

以上兩種情況，如果不能保全蝸神經(jīng)解剖的完整性，可行聽覺腦干植入，如果腫瘤切除或者放療[22]后能夠保留蝸神經(jīng)解剖完整，則可通過CI部分恢復患耳聽力。這樣患者可在對側耳尚有殘余聽力時，完成CI使用的過渡期；如果一側CI成功，可使術者不用擔心因對側腫瘤手術或自然病程所造成的雙耳聾。

腫瘤切除術后鼓岬電刺激顯示螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)仍有殘存神經(jīng)元，據(jù)此，已有不少學者報道迷路切除或前庭神經(jīng)鞘膜瘤切除術一期或二期行同側CI的個例，術后效果良好，表明即使蝸神經(jīng)受腫瘤壓迫和手術牽拉，仍有足夠的神經(jīng)軸突殘留以保證人工耳蝸正常發(fā)揮功能?？梢?，迷路徑路或者腫瘤累及迷路并非CI禁忌癥，相反，一期甚至二期植入CI，可大大提高患者的聽力康復效果[23]。雖然雙側VS或NF2患者CI后的聽力學效果劣于普通CI者，也并非每個植入者均能適應由此帶來的環(huán)境聲和唇讀訓練，但這至少讓一部分此類患者獲得了聽力康復的機會，而且，通過與聽覺腦干植入(ABI)患者比較[24]，發(fā)現(xiàn)CI的聽力學效果優(yōu)于后者，且無顱內(nèi)植入的相關風險。

雙側VS和NF2患者CI術后行MRI影像學隨訪非常重要，以便觀察對側和其他部位腫瘤生長情況。目前，F(xiàn)DA推薦使用MedEl公司的植入體在1T磁共振；而如果使用Advanced Bionics或者Cochlear公司的植入體，則需要行小手術取出和再植入磁體。

綜上所述，雖然目前嬰幼兒CI仍是國內(nèi)主導，但是，隨著成人CI技術和適應癥的不斷擴展，以及國內(nèi)總體經(jīng)濟能力的提高，普及成人CI必將成為未來的趨勢。

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