陶群星 余英豪 黃海建 李華良
患者女性,57歲。于2年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)顳部腫塊,無頭痛、頭暈,未行處理。2年來腫塊呈漸進(jìn)性增大,近1個(gè)月來增大尤為明顯。查體:左側(cè)額顳部可觸及大小約5 cm×4 cm的腫塊,質(zhì)硬,余無異常。CT檢查示:骨窗位示左側(cè)顳骨增厚、骨質(zhì)密度呈毛玻璃樣增高,皮質(zhì)增厚,邊界較清,局部軟組織稍腫脹,未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊(圖1)。雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ,腦實(shí)質(zhì)、腦室、腦池、腦溝未見異常,中線結(jié)構(gòu)居中,臨床及影像學(xué)考慮:左顳骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良。遂行顳骨腫物切除術(shù),術(shù)后標(biāo)本送病理檢查。
圖1 左側(cè)顳骨CT圖
巨檢:送檢顳骨一塊大小8 cm×5 cm×2 cm,顳骨外板中央呈彌漫隆起,表面帶少量軟組織、粘連;顳骨內(nèi)板光滑;剖面質(zhì)地堅(jiān)硬。鏡檢:骨小梁間腫瘤細(xì)胞排列成漩渦狀、束狀或巢團(tuán)狀;瘤細(xì)胞呈上皮樣或梭形,胞漿嗜酸性或淡染,核圓形、卵圓形,異型性小,核分裂像不易見;周圍橫紋肌組織中可見局灶浸潤。免疫組化:腫瘤細(xì)胞呈vimentin強(qiáng)(+),CKH和EMA均(+),ki-67<5%,CK7、CK20、CKL和Villin均(-)。病理診斷:顳骨板障內(nèi)侵襲性腦膜瘤。
板障內(nèi)腦膜瘤屬于異位腦膜瘤,較少見,發(fā)生率在腦膜瘤中不足1%,并且臨床體征及影像學(xué)表現(xiàn)與其他顱骨腫瘤相似,在臨床診斷中常易誤診[1]。關(guān)于板障內(nèi)腦膜瘤的起源大多認(rèn)為系由胚胎期殘留在板障內(nèi)的異位蛛網(wǎng)膜組織發(fā)展而成[2]。異位腦膜瘤可發(fā)生在許多部位,如眶內(nèi)、副鼻竇、顳骨、篩竇、蝶骨嵴、鼻咽、顱骨、皮下,甚至中耳、手指、足底、肘關(guān)節(jié)、腹膜后、縱隔等,以顱蓋骨多見[3],其中發(fā)生在顳骨的約占15%。板障內(nèi)腦膜瘤好發(fā)于青壯年,患者多以頭皮下骨性腫物漸進(jìn)性增大就診,臨床可觸及寬基底、質(zhì)硬、不可推動的骨性腫物,無局部壓痛,局限性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀不明顯。顱骨X線平片常顯示病變區(qū)顱骨彌漫型增厚,腦膜血管溝增粗迂曲。CT平掃可見顱骨內(nèi)高密度病灶,密度較均勻,邊緣清晰,周圍顱骨受壓破壞或增生,強(qiáng)化掃描腫瘤明顯強(qiáng)化。磁共振檢查顯示腫瘤在T1加權(quán)像呈稍低或等信號,在T2加權(quán)像呈稍高信號或等信號,鄰近結(jié)構(gòu)受壓、變形與移位。板障內(nèi)腦膜瘤的病理類型主要是腦膜上皮細(xì)胞型和砂粒型,組織構(gòu)像與顱內(nèi)腦膜瘤完全相同[4]。
本例為發(fā)生在左額顳部顱骨的骨性腫瘤,具有腦膜瘤的病理特征;病灶位于顱骨內(nèi);腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累[5]。結(jié)合患者無其它臨床癥狀,因此考慮起源于顳骨的板障內(nèi)腦膜瘤,非顱內(nèi)腦膜瘤轉(zhuǎn)移。鏡下局灶腫瘤浸潤顳肌組織,支持侵襲性腦膜瘤診斷,建議隨訪。
鑒別診斷:①轉(zhuǎn)移性腫瘤:為遠(yuǎn)處腫瘤向顱骨內(nèi)轉(zhuǎn)移所致,骨破壞嚴(yán)重,常伴軟組織腫物?;颊呷頎顩r差,惡病質(zhì)面容,病情進(jìn)展迅速,臨床可查見原發(fā)灶病變;②骨纖維異常增殖癥:常源于顱骨外板,病變區(qū)顱骨進(jìn)行性增大,影像學(xué)檢查可見病變骨質(zhì)彌漫性膨脹增厚,呈毛玻璃狀,組織學(xué)示增生的纖維組織中見化生的骨小梁分布,骨小梁周無骨母細(xì)胞圍繞,無板層骨,有鈣化;③顱骨骨瘤:骨瘤多見于顱骨外板,無痛、廣基底,病變局部呈圓形或者橢圓形的骨性突起,突出于顱骨外板,顱骨X線平片及CT僅見源于顱板的骨密度影,未見骨質(zhì)破壞現(xiàn)象,鏡下為成熟的不規(guī)則板層骨或編織骨。
手術(shù)全切是治療板障內(nèi)腦膜瘤的關(guān)鍵,切除范圍包括腫瘤及受侵犯顱骨、骨膜、腦膜以及腦組織。大多數(shù)個(gè)案報(bào)道顯示全切后沒有復(fù)發(fā),預(yù)后良好。
[1]喬建民,陳玉莉,周 欣.顱骨板障型腦膜瘤20例臨床及影像學(xué)分析〔J〕.中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志,2007,10(10):1152.
[2]Marwah N,Gupta S,Marwah S,et al.Primary intraosseous meningioma:case report〔J〕.Indian J Pathol Microbiol,2008,51(1):51.
[3]Lell M,Tudor C,Aigner T,et al.Primary intraosseous meningioma of the mandible:CT and MR imaging features〔J〕.AJNR Am J Neuroradiol,2007,28(1):129.
[4]張方成,史建濤,王 鵬.原發(fā)性顱骨內(nèi)腦膜瘤的診斷與治療〔J〕.中國臨床神經(jīng)外科雜志,2008,13(2):69.
[5]汪秀玲,馬喜娟,權(quán) 強(qiáng),等.顱骨腦膜瘤及其鑒別診斷〔J〕.中國CT和MRI雜志,2010,8(2):2.