不久前，一名14歲的先心病男孩來湖南省兒童醫(yī)院接受手術(shù)時，心臟瓣膜已出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)閉不全，心臟血液返流，產(chǎn)生重度肺動脈高壓，以致術(shù)后8天還需氣管插管，手術(shù)的難度和風(fēng)險都大為增加。為此，湖南省兒童醫(yī)院心胸外科主任醫(yī)師高紀(jì)平一再強調(diào)：先心病要盡早手術(shù)治療。

高紀(jì)平主任醫(yī)師，湖南省兒童醫(yī)院黨委書記、大外科主任、心臟中心主任。

兼任中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科醫(yī)師分會先心病學(xué)術(shù)委員會委員、湖南省醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)專業(yè)委員會副主任委員、湖南省醫(yī)學(xué)會胸心血管外科專業(yè)委員會委員、湖南省醫(yī)院協(xié)會醫(yī)療質(zhì)量委員會副主任委員、《臨床小兒外科雜志》編委會副主任，曾任中國科學(xué)院高級訪問學(xué)者。

從事心胸外科臨床工作二十余年，1997年底負(fù)責(zé)籌建湖南省兒童醫(yī)院心胸外科并擔(dān)任第一任科主任，僅三年時間使體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)量達(dá)全省第三。目前體外循環(huán)心內(nèi)直視年手術(shù)量為500臺。研宛方向：嬰幼兒先天性心臟病。

什么是先心病

心臟自主的節(jié)律性搏動驅(qū)動血液周而復(fù)始的循環(huán)，這是人體一切生命活動的基礎(chǔ)。

人的心臟具有非常復(fù)雜而又十分精巧的結(jié)構(gòu)，這是人類經(jīng)過億萬年進(jìn)化而來的產(chǎn)物；單個個體的心臟從胚胎第三周開始發(fā)育，至第八周基本形成，在這短短的幾周發(fā)育過程中，先后有數(shù)千種基因在不同的時間、不同的位點、以不同的強度表達(dá)，這種序貫性的基因表達(dá)是一種精確的指令，就是在這套基因的指令下，形成了復(fù)雜而精巧的心臟及大血管結(jié)構(gòu)。這套基因指令對于正常心臟結(jié)構(gòu)的重要性，就像是完美的設(shè)計圖紙對于高樓大廈一樣。

然而，在這個過程中，由于某些基因的病變，再加上某些特定環(huán)境因素的影響，就可能導(dǎo)致心臟出現(xiàn)不同程度的結(jié)構(gòu)性缺陷，新生兒脫離母體后，其心臟難以高效地驅(qū)使血液循環(huán)，這就是我們所說的先天性心臟病。

先心病多由遺傳、環(huán)境及懷孕期間服用某些藥物等因素造成。只要能及時診斷，及早進(jìn)行手術(shù)治療，絕大多數(shù)可以治愈，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作。但有不少先心病患兒因種種原因延遲求醫(yī)，使病情已達(dá)晚期，或完全失去手術(shù)機會，或并發(fā)心肺功能不全，使手術(shù)難度加大，風(fēng)險提高，從而也使治療費用成倍增加。

我國先心病現(xiàn)狀

先天性心臟病是一種古老的疾病，我國古代《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有關(guān)于此病的描述。先心病的發(fā)病率約占足月新生嬰兒的千分之七至千分之八，如果是早產(chǎn)兒的話，其發(fā)病率更高，是成熟兒的2～3倍。我國人口基數(shù)巨大，每年出生人口眾多。按上述發(fā)病率計算，則每年新增各類先心病患兒近20萬，此類患兒的生命健康受到嚴(yán)重的威脅，1歲以內(nèi)的自然死亡率為20％～50％；再加上多種原因，真正得到有效治療的患兒不足1/3，因此，目前先心病已成為5歲以下兒童的最重要死亡原因。

先心病的分類

非紫紺型先心病

先天性心臟病的種類繁多，其中以室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等最為常見，合起來占到了所有先心病的半數(shù)以上，這幾種先心病的初始階段均不會導(dǎo)致患兒缺氧，所以又統(tǒng)稱為非紫紺型先心病。

非紫紺型先心病一般表現(xiàn)為患兒呼吸困難、心力衰竭和生長發(fā)育滯后等，嚴(yán)重者早期夭折。因此，為了保障患兒正常的生長發(fā)育，心臟外科醫(yī)師越來越強調(diào)早期手術(shù)，以盡早結(jié)束先心病帶來的多種不利影響。

當(dāng)然，也有部分非紫紺型先心病的癥狀較輕，平時沒有特別的異常表現(xiàn)，可存活至學(xué)齡前期，個別還能存活至成人期；在這種情況下，同樣也要引起人們的重視，因為隨著時間的延長、年齡的增長，心臟的負(fù)擔(dān)日益加重、心功能受損，還可引起呼吸系統(tǒng)疾病，形成肺動脈高壓；因為患兒家長對此認(rèn)識不足，加之經(jīng)濟(jì)困難，臨床上有不少患兒因出現(xiàn)了嚴(yán)重的肺動脈高壓而失去手術(shù)機會，令人扼腕嘆息。

紫紺型先心病

先心病中還有一類叫紫紺型先心病，這樣的孩子在出生后立刻或是經(jīng)過長短不一的一段時間后，會出現(xiàn)不同程度的缺氧表現(xiàn)，患兒嘴唇呈暗紫色，皮膚、指甲等部位發(fā)紺，活動能力極度下降。

缺氧的危害更大，患兒形成低氧代謝，全身所有組織尤其是心肌細(xì)胞、中樞神經(jīng)細(xì)胞都將受到不同程度的缺血缺氧性損害，早期死亡率更高；即使是能存活至學(xué)齡期，也往往留有體力、智力等方面的重度缺陷。臨床上常見的紫紺型先心病有法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位連接等。

早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療

不管是何種先心病，都應(yīng)該做到“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”。只要能做到“三早”，絕大部分先心病是能夠根治的，孩子將完全可能成為健康人。

先心病的治療手段主要包括外科手術(shù)和介入封堵治療，其中以外科手術(shù)為主，介入封堵治療一般僅用于少數(shù)簡單先心病或作為外科手術(shù)的輔助治療手段。

上世紀(jì)50年代，美國醫(yī)生吉布森經(jīng)過反復(fù)的實踐，發(fā)明的體外循環(huán)機，其原理是把回歸心臟的血液收集到了體外循環(huán)機中。并在體外循環(huán)機中氧合，再灌回至人體，這樣就可以使心臟暫時得到休息，醫(yī)師可以對心臟畸形進(jìn)行矯治手術(shù)。

體外循環(huán)技術(shù)的出現(xiàn)是現(xiàn)代心臟外科技術(shù)的重要標(biāo)志，經(jīng)過半個多世紀(jì)的發(fā)展，心臟外科技術(shù)已日趨逐步完善，可以說是人類智慧的高度結(jié)晶。今天，絕大多數(shù)先心病均可經(jīng)過外科手術(shù)得到根治性的矯正。而且。在國內(nèi)比較先進(jìn)、系統(tǒng)的心臟中心，嬰幼兒先心外科手術(shù)總死亡率低于5％，完全達(dá)到甚至領(lǐng)先于國際水平。

同時，我們也要注意到，心臟外科在我國還遠(yuǎn)不夠普及，有實力開展心臟外科手術(shù)的醫(yī)院還不是很多，心臟外科專業(yè)技術(shù)人員還相對缺乏；這種現(xiàn)象在我國部分相對貧困地區(qū)尤為明顯，這就導(dǎo)致了相當(dāng)多的先心病患兒難以得到及時而有效的治療，甚至在個別地區(qū)，根本就得不到治療。

提前干預(yù)，避免出生缺陷

嬰兒出生缺陷排在前5位的是：先天性心臟病、外耳畸形、多指(趾)、唇裂、腎臟畸形。

減少出生缺陷，不僅政府部門和醫(yī)院要付出努力，每一個家庭也要高度重視。

首先是孕前要做好充分準(zhǔn)備，雙方都不要抽煙喝酒，要十分注重身體健康，避免接觸放射性物質(zhì)，少吃或不吃燒烤類食物，懷孕早期孕母適當(dāng)補充葉酸的不足，避免病毒感染，少用或不用電腦等含電磁波的物品，還要定期去醫(yī)院進(jìn)行檢查。

預(yù)防勝于治療，大家必須樹立計劃懷孕觀念，將出生缺陷的預(yù)防防線前移，做好一級預(yù)防工作。

凡具有以下情形的孕婦，在懷孕4～6個月時，一定要進(jìn)行產(chǎn)前檢查和遺傳咨詢。這些情形為：年齡在35歲以上的孕婦；曾生過無腦兒、脊柱裂或其他畸形胎兒的婦女；有習(xí)慣性流產(chǎn)、多次胎死宮內(nèi)的婦女；家族中有先天性代謝性疾病的患者，或孕婦本人曾生育過代謝性疾病患兒；夫婦雙方均為同一種地中海貧血患者；懷孕早期，曾患過風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹等病毒感染的孕婦；孕前及孕期飼養(yǎng)寵物并經(jīng)常接觸寵物的孕婦；孕早期曾服用可能致胎兒畸形的藥物，或接受過放射線診斷或治療的孕婦。

先心病治療三誤區(qū)

先心病兒長大后自然會好?

有家長認(rèn)為，孩子出生時心臟有毛病無關(guān)大礙。長大后自然會正常。因此，許多心臟有缺陷的孩子就這樣失去了治療機會。確實有極少數(shù)患兒可自愈，但專業(yè)心臟外科醫(yī)師都很難為其做出準(zhǔn)確判斷。

所以，小兒先心病應(yīng)早診斷、早治療。雖然大部分先心病兒未有實時生命危險，但隨著年齡的增長，心臟負(fù)擔(dān)增大，會造成心功能受損，引起呼吸系統(tǒng)疾病，特別是紫紺型先天性心臟病，會出現(xiàn)缺氧，形成低氧代謝、血液濃縮、血管堵塞，容易導(dǎo)致死亡，而大部分非紫紺型心臟病，只要及時治療，孩子將完全可以成為健康人。否則，可能形成不可逆轉(zhuǎn)的病變。

治了也白治?；隋X保不了命?

過去，由于技術(shù)理論的不成熟，人們對心臟病外科手術(shù)存在著許多顧慮。認(rèn)為先心病的孩子不做手術(shù)也許還能多活幾年，做了手術(shù)也不能和其他人一樣正常生活。但現(xiàn)在先心病的手術(shù)成功率已提高到97％以上，特別是對于房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣膜狹窄等常見的幾種心臟病完全可以治愈。手術(shù)后完全可以成為正常人，和其他孩子—樣生活、學(xué)習(xí)、長大成人。

家境貧困等存夠錢再治療?

許多先心病患者，特別是生活在農(nóng)村的貧困患兒，因付不起相對較高的手術(shù)費用，而不能接受治療。一名汨羅的先心病患兒，到醫(yī)院檢查確診時，病情已非常嚴(yán)重，醫(yī)院幾次發(fā)出通知，希望家長能抓緊時間為孩子手術(shù)，但因經(jīng)濟(jì)困難而未行治療。

小兒如果出現(xiàn)經(jīng)常感冒，容易感染肺炎，活動能力下降，生長發(fā)育遲緩，經(jīng)常昏厥，唇、甲出現(xiàn)青紫等癥狀，往往是病情較重的表現(xiàn)，家長應(yīng)帶孩子到醫(yī)院檢查，一旦確診為先心病應(yīng)在心臟外科醫(yī)師指導(dǎo)下盡早手術(shù)。拖延只能是會花更多的錢，并且可能導(dǎo)致難以治愈。