彭來君

(浙江省中醫(yī)院,浙江 杭州 310006)

再生障礙性貧血(簡稱再障)是一組由物理、化學(xué)及生物因素引起的骨髓造血衰竭性疾病,血象通常有兩系以上減低,臨床分急性再障與慢性再障。骨髓增生異常綜合征(MDS)是不明原因引起造血干細(xì)胞異常的克隆性疾病,導(dǎo)致骨髓造血細(xì)胞數(shù)量與質(zhì)量的異常,血象表現(xiàn)為兩系或三系的減低,病態(tài)造血是其主要形態(tài)學(xué)特征。臨床上低危MDS主要指FAB分型系統(tǒng)中難治性貧血(RA)和伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多的難治性貧血(RAS)二型,其病態(tài)造血表現(xiàn)輕重不一,甚至無病態(tài)造血現(xiàn)象。沒有明顯形態(tài)學(xué)改變的低危MDS與非典型再障(也稱增生型再障)在臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果上有許多相似之處,臨床上很容易誤診。作者統(tǒng)計近3年來本院就診的26例非典型再障與無明顯病態(tài)改變的低危MDS,現(xiàn)將實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2006年5月～2009年6月非典型再障11例,低危MDS(MDS-RA)15例,共26例,其中男 17例,女 9例,年齡18～79歲,平均39歲。均為初診病例,體檢無肝、脾及淋巴結(jié)腫大,心、肺檢查無殊。

1.2 方法 對26例均采用WBC、Hb及PLT分析,Ret計數(shù),MCV、RDW及MPV分析,骨髓常規(guī)檢查,病理活檢,骨髓細(xì)胞染色體檢查等。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 計量資料采用t檢驗(yàn)。

2 結(jié) 果

2.1 外周血檢查 非典型再障組與低危MDS組外周血檢查結(jié)果見表1。

表1 非典型再障組與低危MDS組外周血檢查結(jié)果(±s)

表1 非典型再障組與低危MDS組外周血檢查結(jié)果(±s)

與非典型再障組比較*P＜0.05,**P＜0.01

組 別 n WBC(×109/L)Hb(g/L)PLT(×109/L)Ret(%)MCV(fl)MPV(fl)RDW(%)非典型再障組 11 2.1±0.6 51±9 32±6 1.4±0.3 86.5±11.2 8.1±1.3 12.4±2.2低危MDS組 15 2.4±0.6 55±9 28±7 1.8±0.6* 103.5±12.4** 10.8±1.8** 15.6±2.6**

2.2 骨髓檢查 骨髓常規(guī)檢查11例非典型再障均屬有核細(xì)胞增生活躍,其中粒系占35.5%～63.5%,紅系占11.0%～55.5%,淋巴細(xì)胞10.5%～38.0%,巨核細(xì)胞8～67個;6例骨髓小粒中造血細(xì)胞減少;骨髓活檢5例提示有造血細(xì)胞減少。染色體檢查11例非典型再障骨髓細(xì)胞核型均正常。15例低危MDS中外周血細(xì)胞分類8例可見中晚幼粒細(xì)胞,1例可見晚幼紅細(xì)胞,骨髓常規(guī)檢查15例MDS有核細(xì)胞增生活躍11例,增生明顯活躍4例,其中粒系占30.5%～68.5%,紅系占16.0%～69.5%,淋巴細(xì)胞5.5%～30.0%,巨核細(xì)胞12～174個。骨髓小粒中造血細(xì)胞均豐富;骨髓活檢示1例造血細(xì)胞減少。15例MDS中2例染色體異常,核型分別為46,XY,20q+和47,XY,+8。

3 討 論

非典型再障也稱增生型再障,主要見于再障早期,是一種或二種以上血細(xì)胞減少,但骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞數(shù)正?；蚵詼p少,無造血細(xì)胞病態(tài)表現(xiàn),隨著病情進(jìn)展可演變?yōu)榈湫驮僬?。骨髓單個核細(xì)胞Coombs試驗(yàn)陽性的血三系減少者稱之為免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥,是由于機(jī)體產(chǎn)生抗骨髓造血細(xì)胞的自身抗體,以前常誤診為非典型再障,八十年代后將其歸屬于MDS[1]。非典型再障其癥狀與低危MDS很相似,兩者都有長期貧血、一系以上的減少、一般藥物治療無效等表現(xiàn)。2000年WHO將MDS其分為(1)MDS-RA及RARS;(2)MDSRCMD;(3)MDS-RAEB;(4)MDS-U;(5)MDS,5q-綜合征,并規(guī)定了病態(tài)細(xì)胞的數(shù)量標(biāo)準(zhǔn),即發(fā)育異常細(xì)胞至少占該系的10%以上,但未明確具體病態(tài)特征,因此可能會造成對病態(tài)造血細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)判斷不一的結(jié)果[2]。從本文上述血象數(shù)據(jù)表明,兩者WBC、Hb及PLT均無明顯差異(P＞0.05),但從MPV、MCV及RDW三組數(shù)據(jù)來分析,MDS均要高于再障,兩組比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.01),說明MDS的成熟紅細(xì)胞及血小板大小不等,部分體積偏大,為大細(xì)胞不均一性貧血,與張興橋等[3]報道相符。Ret的數(shù)值MDS也要略高于再障(P＜0.05),這可能是MDS存在骨髓造血細(xì)胞過度增生及無效造血導(dǎo)致Ret升高,本文共有9例MDS其外周血可見幼稚的粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞,表明MDS存在髓外造血,符合干細(xì)胞異質(zhì)性疾病特征。非典型再障骨髓常規(guī)檢查雖然有核細(xì)胞增生活躍,但有造血衰竭的表現(xiàn),體現(xiàn)在淋巴細(xì)胞比例要高于MDS,組織嗜堿細(xì)胞、漿細(xì)胞等非造血細(xì)胞增多,核固縮、深染的晚幼紅細(xì)胞易見,巨核細(xì)胞體積偏小、核分葉過多表現(xiàn)等,骨髓活檢提示造血細(xì)胞減少,脂肪細(xì)胞增多;非典型再障的骨髓片?？梢娪偷卧龆?骨髓小粒減少,小粒中造血細(xì)胞呈局灶性增生,但非造血細(xì)胞比例增大[4]。非典型再障往往有一個部位以上增生不良,因此多部位骨髓穿刺可以幫助診斷該疾病。病態(tài)造血不明顯的MDS,骨髓有核細(xì)胞數(shù)量上表現(xiàn)增生活躍或明顯活躍,紅系明顯增生,各階段細(xì)胞均可見,偶有巨幼變,糖原染色部分呈陽性,成熟紅細(xì)胞有大小不等表現(xiàn),血小板體積增大,巨核細(xì)胞正?；蛟龆?骨髓小粒中造血細(xì)胞豐富,偶見小巨核細(xì)胞。本文2例有遺傳學(xué)改變,說明染色體分析可以為MDS診斷提供重要依據(jù)。高玲等[5]認(rèn)為對有雙重特征以及可相互轉(zhuǎn)化者稱為AAMDS綜合征或MDS-AA綜合征。

總之,臨床中兩者鑒別較困難,除上述實(shí)驗(yàn)室檢查外,診斷時還需結(jié)合病史、骨髓造血祖細(xì)胞培養(yǎng)及FCM的淋巴細(xì)胞亞群分析等。

[2] 歐陽仁榮.骨髓增生異常綜合征的診斷與鑒別診斷.診斷學(xué)理論與實(shí)踐,2005,4(5):349

[3] 張興橋,張雄,王會松.MCV和 RDW對骨髓增生異常綜合征鑒別診斷價值的研究.臨床血液學(xué)雜志(輸血與檢驗(yàn)版),2007,4(4):161

[5] 高玲,朱蕓,李彥會.再生障礙性貧血-骨髓增生異常綜合征形態(tài)學(xué)診斷探討.檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)教育,2008,15(3):46