余存貴，肖滇疆，金永明，唐小玉

（云南省安寧市人民醫(yī)院影像科，云南安寧 650302）

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一種發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)的少見的良性腫瘤，術(shù)前X線、CT檢查不易確診，容易與肺內(nèi)其他占位性病變相混淆，稍有疏忽，誤診為惡性腫瘤。我科術(shù)前影像誤診3例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例資料

病例1，男，56歲，自訴痰中帶血3個(gè)月，常規(guī)胸片發(fā)現(xiàn)右肺下葉前外基底段可見一球形腫塊，大小約2.0 cm×1.8 cm，邊界清，輕度分葉，中等均勻密度，考慮為周圍型肺癌。CT掃描見右肺下葉前外基底段一類圓形軟組織腫塊，大小約2.0 cm×1.7 cm，邊緣光滑。病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀、條狀鈣化（圖1），縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。診斷：右肺下葉球形塊影，考慮為結(jié)核球。手術(shù)見病灶位于右肺下葉前外基底段近斜裂處，大小約1.5 cm×2.0 cm，腫塊淺表呈灰白色狀，表面見多個(gè)鈣化，包膜完整，肺內(nèi)淋巴結(jié)不大。病理診斷：右肺下葉硬化性血管瘤。

病例2，女，50歲，常規(guī)體檢胸片發(fā)現(xiàn)左下肺可見一球形灶。大小約2.5 cm×2.7 cm，其內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化，無分葉、空洞等征象。X線診斷：左肺下葉良性腫瘤可能性大，而以左肺腫瘤收住院。既往偶有咳嗽，咳痰，無咯血，胸痛等癥狀，體檢未見明顯異常。胸部CT掃描：左下肺前內(nèi)基底段見一類圓形軟組織腫塊，大小約2.6 cm×2.5 cm，病灶邊緣清楚光滑，病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化，肺內(nèi)及縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)（圖2）。CT診斷左肺下葉前內(nèi)基底段良性腫瘤。手術(shù)所見：左肺下葉前內(nèi)基底段有約2.5 cm×2.5 cm大小的腫塊，質(zhì)中、呈暗紅色，病灶表面可見點(diǎn)狀鈣化，腫塊表面皺縮，包膜完整，肺內(nèi)淋巴結(jié)未見腫大。病理診斷：左下肺硬化性血管瘤。

病例3，男，44歲，咳嗽、咳痰、痰中帶血一年余，于2008年2月結(jié)核病普查體檢胸片示右肺中葉見類圓形分葉腫塊，性質(zhì)待定。進(jìn)一步CT掃描：發(fā)現(xiàn)右肺中葉見多個(gè)分葉形類圓形腫塊，直徑1～3 cm，邊界光滑，密度尚均勻，無明顯分葉（圖3）。邊緣見鈣化。該患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性，痰檢：抗酸桿菌陰性，癌細(xì)胞未查到，支纖鏡未見特殊。CT診斷右肺中葉分葉形球形塊影，右肺中葉良性占位性病變，肺動(dòng)靜脈瘺或動(dòng)靜脈畸形可能性大，炎性假瘤不除外。手術(shù)所見：右肺中葉有多個(gè)大小的腫塊，質(zhì)中、呈暗紅色狀，腫塊包膜完整，邊緣見鈣化，周圍未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理診斷：右肺硬化性血管瘤。

2 討論

2.1 硬化性血管瘤的病理

硬化性血管瘤是一種較少見的肺部原發(fā)性良性腫瘤，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，Liebow和Hubbel建議將此種腫瘤稱為肺硬化性血管瘤[1]。有學(xué)者認(rèn)為肺硬化性血管瘤原發(fā)于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，在肺間質(zhì)中生長(zhǎng)擴(kuò)展的，具有神經(jīng)內(nèi)分泌化特征，大多數(shù)位于肺葉的周邊，由較多增生毛細(xì)血管和少量結(jié)締組織構(gòu)成，單發(fā)者較多[2]。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病屬良性腫瘤，因?yàn)楸静『苌購?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好；病灶與周圍組織界限清楚；鏡下瘤細(xì)胞大小一致，核分裂項(xiàng)少見。但少數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種低度惡性腫瘤[1]，因?yàn)橛腥税l(fā)現(xiàn)本病瘤細(xì)胞cmyc表達(dá)及p53突變高于對(duì)照的淋巴細(xì)胞；少數(shù)患者發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)盡管本病瘤細(xì)胞在低倍鏡下界限清楚，但高倍鏡下可見其向周圍浸潤(rùn)。相關(guān)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，發(fā)病年齡20～50歲。該病女性發(fā)病率偏高，平均發(fā)病年齡為40歲[3]，本病絕大多數(shù)無明顯癥狀，多于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可有咯血、咳嗽和痰中帶血等癥狀[3-4]。

2.2 硬化性血管瘤的影像學(xué)檢查

X線胸片和CT是發(fā)現(xiàn)的重要手段。肺硬化性血管瘤X線、CT診斷特點(diǎn)多表現(xiàn)為邊緣光滑的圓形或類圓形的孤立結(jié)節(jié)或團(tuán)塊影，大小不等，其內(nèi)密度較均勻，直徑以2～3 cm為多見，無毛刺征。增強(qiáng)掃描可有明顯強(qiáng)化，邊緣光滑、規(guī)則，與周圍組織分界清，無衛(wèi)星病灶。由于其病理成分復(fù)雜，由多個(gè)區(qū)混合組成，而各個(gè)區(qū)又具有生長(zhǎng)不平衡性，因此，PSH形態(tài)上可有較淺分葉[5]。本病少數(shù)呈多發(fā)性，發(fā)生在中下葉者居多，部分病例（如病例3）呈分葉狀，內(nèi)偶見鈣化，肺門及縱隔淋巴結(jié)通常不大[4]，本文其中1例所見與文獻(xiàn)報(bào)道相符。再隨診此病例中，腫瘤呈緩慢生長(zhǎng)趨勢(shì)。有報(bào)道腫瘤倍增時(shí)間可達(dá)10年之久。腫瘤相鄰肺野或其他肺野一般顯示清晰。文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)病例邊緣見空氣新月征[6]，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形或半月形無肺紋理區(qū)域，由于本組病例太少，未見此征象。

2.3 鑒別診斷

硬化性血管瘤常單發(fā)，與肺內(nèi)孤立性腫塊的鑒別要點(diǎn)為，①肺硬化性血管瘤與周圍型肺癌的鑒別：肺硬化性血管瘤成球形，邊緣光滑銳利，無明顯分葉和毛刺。周圍型肺癌則多有分葉、毛刺和胸膜凹陷征等。但本病與早期周圍性肺癌鑒別困難，且隨著腫瘤增大，會(huì)對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，導(dǎo)致肺不張及肺部炎癥。經(jīng)手術(shù)切除腫塊后，大多數(shù)患者預(yù)后良好，但由于本病無特殊臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查也缺乏特征性改變，術(shù)前明確診斷極其困難。②肺硬化性血管瘤與炎性假瘤、結(jié)核瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、腺瘤的鑒別：炎性假瘤多有肺部感染史，腫塊邊界不整，有粗長(zhǎng)或小毛刺形成。結(jié)核瘤好發(fā)于雙上肺、下葉背段，有鈣化，病灶周圍有衛(wèi)星及臨近胸膜改變。錯(cuò)構(gòu)瘤密度不均，除可見典型“爆米花”樣鈣化外，CT掃描時(shí)還可見脂肪密度，且邊緣欠光滑呈波浪狀。腺瘤瘤體密度均勻，但易咯血，以青年女性多見。

硬化性血管瘤的臨床表現(xiàn)與CT平掃對(duì)診斷幫助不大，但CT增強(qiáng)掃描具有一定的特異性，因此，在條件允許的情況下，均應(yīng)行CT增強(qiáng)檢查；肺動(dòng)脈造影、DSA和放射性核素掃描等檢查可有助于鑒別。

[1]鄧仲瑞,熊敏.外科病理學(xué)[M].武漢:湖北科學(xué)技術(shù)出版社,1998:389.

[2]李果珍.臨床CT診斷學(xué)[M].北京:中國科學(xué)技術(shù)出版社,1994:344.

[3]周燕發(fā).肺硬化性血管瘤的臨床X線特點(diǎn)(附14例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,1995,11(6):346.

[4]何寧,郭景岳.肺硬化性血管瘤(附2例報(bào)告)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,1994,10(4):252.

[5]張曉林.肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)[J].實(shí)用醫(yī)技雜志,2007,14(31):4274-4276.

[6]陳文輝,楊麗琴,張德鈞.肺硬化性血管瘤的CT診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2004,20(9):784.