姜 晶,金美善,曹雪源,王銀萍*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 1.病理科;2.胃腸外科,吉林 長春 130021)

胃腸道間質(zhì)瘤合并腎癌1例報告

姜 晶1,金美善1,曹雪源2,王銀萍1*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 1.病理科;2.胃腸外科,吉林 長春 130021)

*通訊作者

胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是以梭形細胞為主,少量為上皮樣細胞或兩者混合的間葉源性腫瘤,主要發(fā)生于胃腸道,腸系膜及腹膜。近年來GIST伴發(fā)消化道上皮源惡性腫瘤,如食道癌,胃癌,結(jié)直腸癌的報道逐漸增加,但GIST合并的腎癌病例極為罕見,國際上見于報道的也僅有數(shù)例.現(xiàn)報告我院收治的1例胃腸道間質(zhì)瘤合并腎癌病例,并結(jié)合文獻加以討論。

患者,男,48歲,因無意中發(fā)現(xiàn)左上腹部腫塊1個月于2007年12月入院。查體:左上腹部觸及一8 cm×7 cm大小腫塊,質(zhì)韌,活動度良,無壓痛。腹部MRI示:左側(cè)腹腔內(nèi)可見大小為8.2 cm×6.8 cm的類圓形異常信號,邊界欠清晰,左

腎前緣受壓,病灶內(nèi)信號不均。左腎實質(zhì)內(nèi)可見大小約4.0 cm×3.8 cm的類圓形異常信號,邊界不清,病灶內(nèi)信號不均勻。雙側(cè)腎盂、腎盞、輸尿管未見擴張,腹膜后未見腫大淋巴結(jié)?？紤]為左腎占位性病變,伴腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移,但不排除胃腸道間質(zhì)瘤。入院后第6日以“腎惡性腫瘤”行剖腹探查術(shù),術(shù)中見距空腸起始部10 cm處,有一直徑10 cm腫塊向漿膜面突起,表面光滑,包膜完整,活動度良好。探查左腎腫瘤位于腎中下極,局限于腎周筋膜內(nèi)。術(shù)中行快速病理檢查,診斷為空腸間質(zhì)瘤,腎惡性腫瘤。遂行部分空腸切除吻合術(shù)和左腎癌根治切除術(shù)。

病理檢查:左腎11 cm×6.2 cm×5 cm大小,切面可見腎下極有一3 cm×2.5 cm×2 cm大小的腫塊,境界清楚,切面呈灰黃色,實性質(zhì)韌?？漳c一段長20 cm,距一側(cè)切緣5 cm處可見一9 cm×7 cm×5 cm腫塊向漿膜面突起,邊界清楚,切面質(zhì)韌,色灰白,局部出血及水腫。光鏡下觀察:腎臟腫瘤局限于腎被膜內(nèi),境界清楚,呈彌漫浸潤性、巢狀或條索狀生長。腫瘤細胞呈多角形,細胞漿豐富,透明或嗜酸性,核圓形或橢圓形,偶見核仁(圖1)。腫瘤內(nèi)可見囊性變、出血及玻璃樣變性。腎盂、腎竇及腎周圍脂肪內(nèi)未見癌浸潤,Fuhrman核分級Ⅱ級。鏡下空腸腫物主要位于空腸肌層,累及粘膜下層及漿膜。大量梭形瘤細胞呈束狀,編織樣排列。細胞胞漿較多,呈嗜酸性。核呈短梭形、染色質(zhì)豐富、未見明顯核仁(圖2)。細胞異型性明顯,核分裂象6個/50HPFs。空腸腫塊免疫組化檢查:CD117(+),CD34(-),SMA(+),S-100(-),Desmin(-)。病理診斷:左腎透明細胞性腎細胞癌,Fuhrman核分級Ⅱ級;空腸間質(zhì)瘤,高度惡性潛能。

圖1 腎透明細胞癌,HE X200

圖2 空腸間質(zhì)瘤,HE X200

討論

GIST是一類獨立起源于胃腸道原始間質(zhì)干細胞并呈非定向分化的消化道間葉組織腫瘤,占消化道腫瘤的2.2%,年發(fā)病率約為2/10萬,60-70%發(fā)生在胃部,小腸占20%-30%[1]。其中GIST伴發(fā)原發(fā)器官或臨近器官上皮源性惡性腫瘤病例少見,僅見少量個案報道。Agaimy綜述GIST伴發(fā)惡性腫瘤的相關(guān)文獻,4 777例GIST患者中,444例(9.3%)并發(fā)惡性腫瘤,最常見的伴發(fā)腫瘤為結(jié)直腸癌、胃癌和前列腺癌[2]。查閱國內(nèi)外近30年文獻,國內(nèi)外共計報道了7例腎癌合并GIST。Antonini于1998年首先報道1例腎癌合并梭形細胞和上皮細胞混合型間質(zhì)瘤[3],后2001年任勇等報道1例腎顆粒細胞癌合并回腸梭形細胞間質(zhì)瘤[4]。結(jié)合文獻報道并考慮腫瘤發(fā)生的多源性,提示在腎癌的診治過程中,應(yīng)充分利用B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查進行術(shù)前診斷,對于可疑病灶不能簡單地認為是腎癌的腹腔轉(zhuǎn)移灶,如有必要可以完整切除可疑病灶,行術(shù)中病理檢查,以避免誤診和漏診。

本例空腸間質(zhì)瘤與腎透明細胞癌兩者同時獨立發(fā)生,其發(fā)病機制不明?？紤]可能是由于某些共同的致癌因素或原癌基因、抑癌基因突變的存在,引起上皮和間質(zhì)細胞同時異常增生,進而導(dǎo)致腫瘤發(fā)生。對于腎透明細胞癌和胃腸道間質(zhì)瘤,通過手術(shù)對瘤體的完整切除是最主要和有效的治療方法。研究發(fā)現(xiàn),一種小分子多靶點酪氨酸激酶抑制劑,蘋果酸蘇尼替尼(Sunitinib malate,商品名為Sutent、索坦)通過抑制多種酪氨酸激酶受體,阻斷與腫瘤細胞生長、病理性血管生成和癌轉(zhuǎn)移的信號傳導(dǎo)通路,不僅延緩了伊馬替尼(imatinib,Gleevee)繼發(fā)性耐藥GIST患者腫瘤的進展,也因其顯著延長了轉(zhuǎn)移性腎細胞癌患者的生存期,成為進展期腎細胞癌的一線治療藥物[5]。

[1]Corless CL,Fletcher JA,Heinrich MC,et al.Biology of gastrointestinal stromal tumors[J].J Clin Oncol,2004,22(18):3813.

[2]Agaimy A,Wünsch PH,Sobin LH,et al.Occurrence of other malignancies in patients withgastrointestinal stromal tumors[J].Semin Diagn Pathol,2006,23(2):120.

[3]Antonini C,Forgiarini O,Chiara A,et al.Stromal tumor of the ileum(GIST)at the same time as a renal carcinoma:Description of a case and review of the literature[J].Pathologica,1998,90(2):160.

[4]任 勇,陳壽松,齊曼麗.腎顆粒細胞癌合并回腸間質(zhì)瘤1例[J].腫瘤防治研究,2001,28(6):420.

[5]Goodman VL,Rock EP,Dagher R,et al.Approval summary:sunitinib for the treatment of imatinib refractory or intolerant gastrointestinal stromal tumors and advanced renal cell carcinoma[J].Clin Cancer Res,2007,13(5):1367.

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