曹雪冰

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是一種少見但嚴重的腦血管病,血栓累及靜脈竇系統(tǒng)及腦皮質(zhì)或深靜脈。最常見的病因是妊娠、產(chǎn)褥期和口服避孕藥,約占已知發(fā)病原因的 2/3,本文將 2例孕產(chǎn)期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的病例報告如下。

1 病例簡介

例 1:患者,女,30歲,主因停經(jīng) 62d,惡心、嘔吐 7d,發(fā)作性左上肢無力 3d入住我院產(chǎn)科。既往健康,入院各系統(tǒng)體格檢查未見異常。實驗室檢查:尿常規(guī)示:酮體 2+,其余常規(guī)血液化驗未見異常,初步診斷:G1P0妊娠 8+6周。妊娠劇吐,給予補液等對癥治療,患者入院前發(fā)作性左上肢力弱癥狀請神經(jīng)內(nèi)科會診,會診意見不除外短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA),建議行頭部影像學檢查,患者拒絕。繼續(xù)產(chǎn)科對癥治療,惡心嘔吐癥狀略好轉(zhuǎn),生命體征正常?；颊哂谌朐旱?天晚間突發(fā)左上肢無力,伴左面部麻木感,言語含糊不清,再次神經(jīng)內(nèi)科會診,患者無發(fā)熱,血壓正常,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查:意識清,言語含糊不清,雙眼動正常,無視野缺損,左側(cè)中樞性面、舌癱,頸軟,左上肢肌力 3級,左下肢肌力接近 5級,肌張力正常,雙巴氏征 (一),感覺系統(tǒng)正常。癥狀體征持續(xù)約 10min完全緩解,但有頭痛,仍惡心、嘔吐,之后反復發(fā)作 2次,癥狀為刻板樣發(fā)作,可完全緩解?；颊吡⒓葱蓄^部影像學檢查,顱腦 MRI檢查示:右側(cè)橫竇、上矢狀竇血栓形成。故診斷明確為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。

例 2:患者,女,26歲,以“發(fā)熱 3d,頭痛、嘔吐 2d,抽搐 1h”為主訴入住神經(jīng)內(nèi)科,該患者為剖宮產(chǎn)后 2周的產(chǎn)婦,既往健康,孕期有妊高征,血壓波動于 140/90 mmHg～160/110mmHg。入院前 3d出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫 38.5℃,抗炎退熱治療無好轉(zhuǎn),漸出現(xiàn)頭痛,呈持續(xù)性脹痛,較劇烈,伴惡心嘔吐,呈噴射樣,伴視物模糊,入院前 1h突發(fā)抽搐,急來院。入院體格檢查:體溫 38.5℃,血壓 160/100mmHg,神經(jīng)系統(tǒng):意識不清,顔面發(fā)紺,雙眼球上視,雙瞳孔等大正圓,直徑約 4.0mm,光反射消失,牙關(guān)緊閉,頸強,雙上肢屈曲,雙下肢伸直,呈去皮層強直,雙巴氏征 (+),內(nèi)科系統(tǒng)無異常。入院前頭部 CT檢查未見明顯異常,血象高,凝血檢測異常。入院后反復發(fā)作抽搐,間歇期意識不清,呈癲癇持續(xù)狀態(tài),立即給予降顱壓、抗癲癇等對癥治療,待患者鎮(zhèn)靜后,立即給予頭部 MRI檢查,結(jié)果顯示:上矢狀竇中前段顯示不清,后段可見局部信號缺失,雙側(cè)橫竇起始部局部狹窄,顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。

2 討論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成屬于少見的缺血性腦血管病,發(fā)病率及發(fā)病原因不清,臨床癥狀、體征無特異性,頭顱 CT檢查可表現(xiàn)正常,所以診斷困難,誤診率高達 50%[1]。顱內(nèi)靜脈竇血栓是孕產(chǎn)婦較少見的危重并發(fā)癥,常見于產(chǎn)后 2～3周,但整個妊娠期都可能發(fā)生。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成原因多種多樣,包括:妊娠和產(chǎn)褥期感染,以及各種原因造成血管壁損傷、血液狀態(tài)的改變、凝血機制異常等均可導致血栓形成和發(fā)病。產(chǎn)褥期血液濃縮、高凝是該病發(fā)生的主要誘因,尤其患有子癇前期者產(chǎn)后更易發(fā)生。曾有報道圍生期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者中 88%伴有不同程度妊娠期高血壓疾病[2]。妊娠期長期臥床造成血流減慢以及剖宮產(chǎn)也是該病發(fā)生的危險因素。其他影響因素還有血紅蛋白病、蛋白 C、S缺乏以及Ⅴ因子位點的變異導致血栓形成傾向等。上矢狀竇位于大腦鐮上緣,它接受大腦上靜脈分支而來的靜脈血液,大腦上靜脈分支的走形由后向前迂曲緩慢注進上矢狀竇,其血流方向與竇內(nèi)由前向后的血流方向正相反,降低了竇內(nèi)血流速度并形成渦流。另外上矢狀竇內(nèi)很多橫隔小梁產(chǎn)褥期濃縮、高凝狀態(tài)的血液經(jīng)過期易形成上矢狀竇血栓。大約 60%～90%圍生期顱內(nèi)靜脈竇血栓為上矢狀竇血栓[3-4]。臨床表現(xiàn)、臨床癥狀復雜多變,缺乏特異性,通常表現(xiàn)原因不明的嚴峻頭痛、顱內(nèi)壓增高、視神經(jīng)盤水腫、癲癇發(fā)作、失語癥、視覺障礙,其他表現(xiàn)還有局灶性神經(jīng)功能缺損及意識障礙、精神癥狀等。頭痛一般較劇烈,以脹痛為主,可伴有惡心及噴射性嘔吐。一旦深部腦靜脈系統(tǒng)受累就會出現(xiàn)嗜睡和昏迷。上矢狀竇血栓形成常是個緩慢過程。抽搐原因一般是因大腦上靜脈血栓致皮質(zhì)損害所致。一旦上矢狀竇血栓形成導致顱內(nèi)高壓,同時可促進子癇前期者血壓進一步升高,使全腦動脈血管痙攣,腦組織缺血缺氧,出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦靜脈閉塞后靜脈系統(tǒng)內(nèi)血容量聚積,腦脊液回流受阻,導致腦內(nèi)總?cè)萘吭黾?引起顱內(nèi)壓升高,產(chǎn)生腦水腫終極導致血腦屏障破壞腦血腫形成[5]。隨著新的影像技術(shù)如:MRI、磁共振靜脈成像和血管造影等不斷普及和發(fā)展,顱內(nèi)靜脈竇血栓診斷有了很大進步,但患者病死率高達 33%,部分存活者可能遺留肢體活動或智能障礙等后遺癥。因此,臨床醫(yī)師應進一步對本病的熟悉,積極防備該病的發(fā)生,以及盡早診斷、及時治療對改善孕產(chǎn)婦預后起到重要的作用。

1 馮璞,黃旭升,郎森陽,等.影響顱內(nèi)靜脈竇和腦靜脈血栓形成明確診斷的因素與診斷探討 [J].中華神經(jīng)雜志 2001,34(3):148-150.

2 段濤,楊慧霞.高危妊娠 [M].北京:人民衛(wèi)生出版社 2008:841-849,957-959.

3 汪麗萍,鐘梅,裘毓雯,等.孕產(chǎn)婦顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 26例臨床分析 [J].中國實用婦科與產(chǎn)科雜志,2008,24(11):843-845.

4 Creasy RK,Resni KR,Iams JD,et al.Creasyand Resnik′smaternal-fetal medicine:principles and practice[M].6th.Saun-ders:Philadelphia,2009:1096-1103.

5 李存江,王桂紅,王擁軍,等.腦靜脈竇血栓形成的早期診斷與治療 [J].中華神經(jīng)雜志,2002,35(2):56-59.