李宗虓，路萬(wàn)里，靖文斌，席 雷

心臟黏液瘤是最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，約占心臟原發(fā)腫瘤的70%。好發(fā)年齡在30～70歲，平均56歲。發(fā)病有明顯的性別差異，女性發(fā)病率明顯高于男性，女性患者約占70%［1］。心臟黏液瘤75%位于左心房，23%位于右心房，約2%位于心室。瘤蒂好發(fā)于房間隔卵圓窩處，亦可見左房后壁、左房前壁、心耳及房間溝等處，極少數(shù)發(fā)生于瓣膜［2］。2003年11月—2010年2月，我院外科手術(shù)治療心房黏液瘤20例，現(xiàn)將治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 7年間我們共收治心臟黏液瘤患者20例，位于右心房者l例。此20例中男6例，女14例;年齡16～59歲，平均41.8歲;體質(zhì)量41～89kg，平均61.1kg。19例經(jīng)病理診斷為左心房良性黏液瘤，1例診斷有右心房良性黏液瘤:病程1周～9年。全組患者無(wú)黏液瘤家族史。入院時(shí)心功能(NYHA)Ⅱ級(jí)6例，Ⅲ級(jí)4倒，Ⅳ級(jí)2倒。主要癥狀為氣短、呼吸困難7例，有暈厥史4例，胸痛3倒，心悸4側(cè)，乏力8例，低熱及消瘦2例。體格檢查發(fā)現(xiàn)，頸靜脈充盈6例，肝腫大5例，脛前水腫4例，右房室瓣區(qū)收縮期3/6級(jí)雜音4例，收縮期2～3/6級(jí)雜音1例，腫瘤撲落音1例，無(wú)雜音3例。X線胸片示右心房及右心室增大3例，單純右心房大4例。全組患者超聲心動(dòng)圖均顯示左心房及右心房?jī)?nèi)強(qiáng)回聲光團(tuán)或云霧狀團(tuán)塊影，隨心臟搏動(dòng)而活動(dòng)。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)均在全麻體外循環(huán)下完成，在阻斷升主動(dòng)脈前盡量避免搬動(dòng)心臟，防止腫瘤碎塊脫落引起栓塞。手術(shù)過(guò)程全部經(jīng)右心房及房間隔切口入路。切開房間隔時(shí)緊鄰卵圓窩的最右緣切開，進(jìn)入左心房，完整切除腫瘤及其附著區(qū)域的部分正常心內(nèi)膜，以電凝30w.s灼燒腫瘤附著處房間隔組織。0.9%氯化鈉溶液徹底沖洗心腔。

2 結(jié)果

3例因腫瘤附著面大、房間隔切除過(guò)多而予以重建。同期行左房室瓣成形2例，右房室瓣成形4例，冠狀動(dòng)脈搭橋3例，左房室瓣置換1例，右房室瓣置換1例。其中1例為右心房黏液瘤合并肺栓塞患者。術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體起源于右房室瓣前葉組織，侵及瓣膜。為完全切除黏液瘤，術(shù)中切除腫瘤及右房室瓣后予以行右房室瓣生物瓣膜置換;探查瘤體組織栓塞于右肺動(dòng)脈主干及以遠(yuǎn)分支，造成嚴(yán)重梗阻，切開右肺動(dòng)脈直至分叉以遠(yuǎn)，剝離瘤栓，后由于肺動(dòng)脈破損，氣管內(nèi)出血，后行右肺切除，最終因手術(shù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，患者死于低心排。全組病例體外循環(huán)時(shí)間平均 (87.1±54.4)min，阻斷時(shí)間平均 (35.7 ±16.7)min。19例患者術(shù)后隨訪1～58月，恢復(fù)正常生活和工作，無(wú)復(fù)發(fā)病例，無(wú)遠(yuǎn)期死亡。

3 討論

眾所周知，左心房黏液瘤由于阻礙血液、栓塞、凝血異常和各種全身癥狀，發(fā)生暈厥或猝死，所以一旦確診即應(yīng)急疹手術(shù)治療［3-4］。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道心臟黏液瘤的患者在等待手術(shù)過(guò)程中有8%的死亡率［5-6］，其原因主要是:黏液瘤組織質(zhì)脆，極易破碎脫落，從而造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動(dòng)而移動(dòng)，隨時(shí)可堵塞左房室瓣口甚至左室流出道而引起左心功能不全或是導(dǎo)致猝死;另外，約有5%的腫瘤有惡變的傾向［7］。本組病例即有1例患者術(shù)前并發(fā)兩次大面積腦梗死，直至第2次住院時(shí)才發(fā)現(xiàn)左心房黏液瘤;也造成患者手術(shù)前即存在失語(yǔ)、情感障礙及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)。而另外1例右心房黏液瘤患者術(shù)前即并發(fā)嚴(yán)重肺動(dòng)脈栓塞，亞急疹術(shù)中切除黏液瘤后，予以剝除右肺動(dòng)脈栓塞瘤栓，但最與因手術(shù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，患者死于低心排。

心臟超聲檢查是目前診斷心臟腫瘤的首選手段，它既然可確定黏液瘤的大小、位置、形態(tài)、動(dòng)度與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，又不會(huì)像造影檢查那樣有引起腫瘤破裂及栓塞的危險(xiǎn)，也不像核磁共振檢查那樣昂貴［8］。手術(shù)切除是治療心臟黏液瘤惟一治療方法，根據(jù)腫瘤的大小、部位、采用左心房、右心房、雙房或心室切口。黏液瘤存在種植、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的可能性［9］，完整切除瘤體是防止黏液瘤種植、轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的關(guān)鍵［10］。術(shù)中將瘤蒂及瘤蒂附著周圍房間隔及心房壁組織予以擴(kuò)大范圍切除，徹底沖洗心腔，術(shù)后復(fù)發(fā)率極低。本組部分患者腫瘤起自房間隔及左房頂，術(shù)中將左房頂部分切除達(dá)到完全切除腫瘤，用心包片修補(bǔ)缺損的左房頂。對(duì)起源于房間隔中部、瘤蒂寬大的予以完全切除黏液瘤、瘤蒂及大部分房間隔，手術(shù)同期行房間隔再造。對(duì)起自左房室瓣環(huán)周邊部的將蒂及周邊的心內(nèi)膜組織一并切除，周邊心內(nèi)膜組織以電凝予以灼燒，避免損傷傳導(dǎo)束。術(shù)中沒有房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后未出現(xiàn)體循環(huán)栓塞，術(shù)后隨訪遠(yuǎn)期結(jié)果良好。

對(duì)于術(shù)前已有嚴(yán)重心功能不全的患者，應(yīng)盡快調(diào)整心臟功能，盡快手術(shù)治療。雖然術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率仍較高，但有相當(dāng)?shù)幕颊呖色@得滿意的短期及遠(yuǎn)期效果。我們?cè)谥委熤袑?duì)心功能不全者，一般內(nèi)科治療1周左右，患者全身情況有所改善后行手術(shù)治療。本組術(shù)前心功能Ⅲ級(jí)以上者有6例，經(jīng)內(nèi)科短期治療后接受亞急診手術(shù)，1例死亡，由于術(shù)后低心排所致。其他患者均全部治愈，出院時(shí)心功能基本上恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級(jí)，隨診遠(yuǎn)期療效良好。

對(duì)于已經(jīng)發(fā)生栓塞的患者，手術(shù)仍然是治療的最佳方法。本組2例術(shù)前栓塞患者，1例入院前兩次大面積腦梗死，出現(xiàn)了嚴(yán)重的后遺癥。經(jīng)外院神經(jīng)內(nèi)科治療1周，轉(zhuǎn)來(lái)我院，行冠狀動(dòng)脈造影檢查后，亞急診手術(shù)切除黏液瘤、并行冠狀動(dòng)脈旁路移植治療。術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨診遠(yuǎn)期效果滿意。另1例為右房黏液瘤合并肺動(dòng)脈栓塞，術(shù)前病情嚴(yán)重，同時(shí)合并嚴(yán)重右房室瓣關(guān)閉不全及肺動(dòng)脈高壓，存在心功能不全，亞急疹手術(shù)，但最終死于低心排。

術(shù)后應(yīng)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行持續(xù)監(jiān)測(cè)，尤其是左右心房壓力，控制輸液、輸血的速度，預(yù)防過(guò)量補(bǔ)液引起急性左心衰竭和肺水腫。防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂，預(yù)防心律失常的發(fā)生。本組1例患者術(shù)后低鉀合并左心功能不全，導(dǎo)致心室纖顫，經(jīng)電除顫后轉(zhuǎn)為竇性心律，并經(jīng)強(qiáng)心利尿后病情平穩(wěn)。全組患者術(shù)后返回監(jiān)護(hù)室后，經(jīng)積極治療，未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，均痊愈出院。

雖然原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)生率不高，由于其發(fā)生部位的特殊性，一旦明確診斷，即應(yīng)盡快安排手術(shù)治療。術(shù)中采用一次完整切除、擴(kuò)大切除等多種方法，達(dá)到徹底切除的目的。手術(shù)安全性高、切除率高、治愈率亦高，是一種安全有效的治療方法。

1 Cetin G，Gursoy M，Ugurlucan M，et al.Single Institutional 22 Years Experience on Cardiac Myxomas ［J］.Angiology，10:1177.

2 Ramsheyi A，Deleuze P，Attelis N，et al.Aortic valve myxoma ［J］.J Card Surg，1998，13:491-493.

3 Anvari MS，Boroumand MA，Karimi A，et al.Histopathologic and Clinical Characterization of Atrial Myxoma:A Review of 19 Cases ［J］.Lab Med，2009，40:596-599.

4 Gao CQ，Yang M，Wang G，et al.Totally robotic resection of myxoma and atrial septal defect repair ［J］.Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery，2008，7:947-950.

5 譚敏，李剛，姬尚義，等.心臟粘液瘤的外科治療 ［J］.罕見疾病雜志，2004，11(5):9-11.

6 林柏松，張秀和，張伯民，等.97例心臟粘液瘤的手術(shù)治療 ［J］.中華心胸血管外科雜志，2003，19(2):118.

7 ElBardissi AW，Dearani JA，Daly RC，et al.Survival After Resection of Primary Cardiac Tumors:A 48-Year Experience ［J］.Circulation，2008，118:7-15.

8 Patrianakos AP，Parthenakis FI，Eva N，et al.Right atrial myxoma:echocardiographic appearance ［J］.Eur J Echocardiogr，2008，9:422-423.

9 Kvitting JE，Engvall J，Broqvist M，et al.Recurrence of myxoma in the left ventricle with concurrent cerebral fusiform aneurysms after previous atrial myxoma surgery ［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135:1172-1173.

10 Kirklin JW，Barratt-Boyes.Cardiac surgery ［M］.2nd et.New York:Churchil Livingstone，1992:1636.