肖放云,豐 榮,王文文

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài),是胚胎發(fā)育過程中心內膜以及心肌發(fā)育停止導致的心肌疾病。遺傳學研究顯示病變基因定位于Xq28聯結區(qū)域內[1]。到目前為止,國內外僅有少量文獻報道,說明本病少見。臨床表現主要有3個方面:逐漸加重的心功能障礙;血栓形成和血栓栓塞[2];心律失常。由于癥狀不典型,診斷主要依賴心臟超聲和核磁共振檢查。心臟超聲是確診的主要手段,表現為心腔內多發(fā)、過度隆突的肌小梁和深陷的隱窩,形成網格狀,病變以心尖部最為常見,局部運動減弱,可測得隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通,晚期受累心腔擴大,以左心房、左心室為主,少數可發(fā)現附壁血栓[3]。心肌致密化不全的治療主要包括藥物治療心功能不全;積極抗凝;抗心律失常,嚴重時應考慮植入埋藏式心臟復律除顫器以預防心臟性猝死;心肌致密化不全累及范圍較廣,出現終末期心力衰竭癥狀的病人,心臟移植可能成為最終的治療方法[4]。本病兒童多見,成人尤其老年人發(fā)病極為罕見。我院收治的此例病人老年時方發(fā)病,多次被誤診?，F將護理體會總結如下。

1 病例介紹

病人,女,73歲。因勞力性呼吸困難 2年、加重20 d于2008年1月入院。病人2年前開始出現活動時心悸、氣短,尤其在爬坡時明顯,休息后可緩解。后因漸進性加重,多次到當地數家二級和三級醫(yī)院就診,均按擴張型心肌病予營養(yǎng)心肌、對癥治療后癥狀略有緩解。入院20 d前因上呼吸道感染出現心悸、氣短加重,輕微活動也感不適,靜坐則無癥狀,夜間不能平臥,睡眠差。入院1周前出現納差、惡心、上腹痛,無咳嗽、咳痰,無下肢水腫,大小便正常。否認家族性疾病史。體格檢查:體溫35.4℃,脈搏96/min,呼吸 20/min,血壓 140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa)。意識清楚,慢性病容,顏面輕度水腫,頸靜脈無怒張,兩肺呼吸音清,未聞及濕啰音,可聞及少許哮鳴音,心界向左下擴大,心率96/min,律齊,心尖區(qū)可聞及4/6級收縮期雜音。腹平軟,肝脾均未觸及,肝腎區(qū)叩痛陰性,腹部移動性濁音陰性,下肢無水腫,神經系統檢查正常。實驗室檢查:血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血脂均在正常范圍。血清心肌酶譜正常。心電圖:竇性心律,完全性左束支傳導阻滯伴室內差異性傳導。胸部X線片示心臟擴大。超聲心動圖示:左房增大,左室顯著增大,左室壁略厚,左室心尖部見無數枚粗大肌小梁回聲,肌小梁間可見大小不等的深陷的隱窩。彩色多普勒示:隱窩內有血流信號充填,并與左室血流相通,左室前壁血栓形成。超聲診斷:心肌致密化不全心肌病。臨床診斷:心肌致密化不全心肌病,慢性心力衰竭,心功能Ⅲ 級(NYHA)。予抗心力衰竭治療、抗感染及給予β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑、阿司匹林抗血小板聚集及營養(yǎng)心肌等。2周后病人心功能改善(Ⅱ級),好轉出院。

2 護理

2.1 心功能不全的護理 此病人精神疲倦,面色蒼白,乏力,胃納差,汗多,皮膚濕冷,而且易發(fā)生呼吸道感染。①休息與活動:置病人于安靜的環(huán)境中休息,煩躁時適當給予鎮(zhèn)靜。合理安排護理與治療,減少不必要的干擾。根據病人心功能情況安排活動,心功能Ⅲ級、Ⅳ級時絕對臥床休息,心功能改善到Ⅱ級改為間斷床邊活動。加強皮膚護理及保暖措施,預防感染。②飲食:病人食欲缺乏時予支持療法,必要時鼻飼,保證熱量供應,給予清淡、低鹽飲食,少量多餐,適當吃一些水果,如橙子、香蕉等。③控制出入量:心功能Ⅲ級時根據醫(yī)囑嚴格控制入量及輸液速度,準確記錄24 h出入量。

2.2 心律失常的護理 此病人未出現心律失常,但絕不能放松對心律失常的觀察。有文獻報道,心肌致密化不全的心肌血流灌注減少可導致心律失常,且多為致命性室性心動過速,可引起暈厥、猝死[5]。入院時立即記錄12導聯心電圖,持續(xù)心電監(jiān)測,密切觀察各心電圖波形的異常情況,及時報告醫(yī)生處理,并查電解質,及時了解血鉀、血鈉、血氯是否正常。此病人曾出現低血鉀,血鉀為3.12 mmol/L,心電圖示 T波倒置,ST段降低,遵醫(yī)囑補鉀后6 h復查血鉀為4.78 mmol/L。應用洋地黃類藥物期間注意有無藥物中毒癥狀,如食欲缺乏、黃視、心率減慢、新出現心律失常等,尤其是房室傳導阻滯,心率小于70/min,即停用洋地黃類藥物。耐心聽取病人的主訴,仔細聽診病人的心率、心律。本病人未出現洋地黃中毒癥狀。但老年病人反應遲鈍,交流困難,一定要耐心聽取病人傾訴,以及時發(fā)現及時處理。

2.3 栓塞護理 本病人入院時已存在左室前壁血栓形成,無肢體活動障礙,意識清醒,遵醫(yī)囑口服阿司匹林抗凝、抗血栓治療。絕對臥床休息,保持安靜,密切觀察病人精神狀態(tài)、肢體活動情況,同時注意有無出血情況,如牙齦出血、皮膚出血點、淤斑等。服藥后48 h復查凝血功能、心肌酶譜等指標。有報道認為,血栓形成原因可能是房性心律失?；蛐呐K收縮功能受損,心肌致密化不全的肌小梁隱窩易形成血栓,脫落后亦可導致體循環(huán)栓塞。約20%的成年心室肌致密化不全發(fā)生體循環(huán)栓塞[6]。所以,要注意觀察有無栓塞癥狀發(fā)生,如病人訴突然視物不清、心前區(qū)疼痛、肢體活動障礙,高度警惕發(fā)生栓塞。經過密切觀察,此病人未出現出血及新發(fā)生栓塞癥狀。

2.4 心理護理 心肌致密化不全的預后不良,目前尚無特效治療方法,需長期對癥治療、隨訪。疾病初期病人及家屬都表現為高度緊張、焦慮、煩躁、挑剔以及絕望,同時病人為老年人,還表現固執(zhí)、冷淡、少語、易煩躁、心事重重。護士護理中與醫(yī)生一道耐心向家屬和病人說明、解釋此病的情況,熱情接待病人及家屬,爭取家屬的積極支持,配合做病人的思想工作。經過多次與家屬及病人交談,鼓勵病人,使其心情保持開朗,情緒穩(wěn)定,配合治療的依從性良好。

2.5 出院指導 向家屬和病人說明慢性心功能不全、栓塞、心律失常對此病的影響及可能發(fā)生的情況,長期治療的重要性,心理因素的影響,督促家屬定期門診復查超聲心動圖及心電圖,告知藥物不良反應的表現。指導口服抗凝藥的病人家屬學會觀察有無出血現象,預防上呼吸道感染,生活上要避免劇烈活動,給病人低鹽、易消化、營養(yǎng)豐富飲食。

[1] 苗翠蓮,張兆琪,郭羲,等.孤立性心肌致密化不全的M RI診斷[J].中華放射學雜志,2005,39(6):588-592.

[2] Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization International Society and Federation of Cadiology Task Force on thedefinition and classification of cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93(5):841-842.

[3] 何怡華,李治安,張惠信,等.心肌致密化不全的超聲心動圖與病理檢查對照研究[J].中華超聲影像學雜志,2003,12(10):581-584.

[4] Ritter M,Oechslin E,Sutsch G,et al.Isolated noncompaction of the myocardium in adults[J].Mayo Clin Proc,1997,72(1):26-31.

[5] 張萍,高云華.心室肌致密化不全[J].心臟雜志,2004,16(6):578-579.

[6] 朱琦,陳嬌,楊太珠,等.超聲心動圖診斷小兒心肌致密化不全[J].中國醫(yī)學影像技術,2005,21(6):881-882.