莊華章，趙興文，王 明

（深圳市觀瀾人民醫(yī)院，廣東 深圳 518110）

先天性肛管直腸閉鎖是新生兒最多見的消化道畸形，發(fā)病率為1:1 500-5 000，中國的調(diào)查資料表明其約在1:4 000〔1〕。治療該病的唯一方法是通過手術(shù)恢復(fù)直腸肛管的解剖位置，使其能達(dá)到自控排便的功能。我院1998年10月到2008年12月共收治先天性肛管直腸閉鎖患兒98例，術(shù)后恢復(fù)良好，無大便失禁，報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患兒均為新生兒，出生1-3 d，男79例，女19例，經(jīng)采用倒立側(cè)位X線及B超以及瘺管造影檢查示：54例低位閉鎖，其中合并皮膚瘺12例，合并前庭瘺7例；39例中位閉鎖，合并直腸陰道瘺13例；5例高位閉鎖，其中合并直腸尿道瘺2例，合并直腸陰道瘺1例。

1.2 手術(shù)方法 中、低位肛管直腸閉鎖給予會陰肛門成形術(shù)：術(shù)中放置導(dǎo)尿管，先用電刺激于肛門窩處，尋找外括約肌之中心點(diǎn)，作“＋”形切開皮膚，用血管鉗向深部鈍性分離，找到直腸盲端，并向上分離，使其無張力地與肛門皮膚吻合。有皮膚瘺者同時切除瘺管；有前庭瘺及陰道瘺者，先游離瘺管，再將其切斷；以5/0可吸收線縫合陰道端。在直腸盲端作“×”形切口，四周與括約肌固定數(shù)針，然后與皮下組織、皮膚間斷縫合，形成齒狀吻合口，即為人工齒狀線。高位肛管直腸閉鎖、合并直腸尿道瘺伴梗阻者先于新生兒橫結(jié)腸造瘺，6個月左右給予骶會陰肛門成形術(shù)；合并陰道瘺，瘺口較大，排便通暢者，暫不手術(shù)，待3-6個月后給予骶會陰肛門成形術(shù)：術(shù)中放置導(dǎo)尿管，骶部尾骨尖下方做橫形切口，橫形切斷尾骨，用血管鉗向深部分離，找到直腸盲端及瘺管，切斷瘺管，以5/0可吸收線縫合陰道端。若合并直腸尿道瘺者，沿瘺管尋找環(huán)繞于尿道后方的恥骨直腸肌環(huán)，電刺激恥骨直腸肌環(huán)中心點(diǎn)，并向上分離直腸盲端，使其無張力地穿過恥骨直腸肌環(huán)中心點(diǎn)與肛門皮膚吻合，切斷瘺管，以6/0可吸收線修補(bǔ)尿道，先用電刺激于肛門窩處，尋找外括約肌之中心點(diǎn)，作“＋”形切開皮膚，以血管鉗向深部分離，直到通盆腔，在直腸盲端作“×”形切口，四周與括約肌固定數(shù)針，然后與皮下組織、皮膚間斷縫合，形成齒狀吻合口。

2 結(jié)果

98例均手術(shù)順利，無手術(shù)死亡，隨訪6-12個月，術(shù)后污便43例，占43.8%；術(shù)后肛門狹窄8例，占8.1%，無肛門失禁。

3 討論

3.1 麻醉的選擇 新生兒先天性肛管直腸閉鎖的特點(diǎn)是在出生后早期即出現(xiàn)完全性低位腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)食后嘔吐及腹脹，常伴有酸中毒及水、電解質(zhì)平衡紊亂；且新生兒剛出生時較嬌嫩，呼吸表淺、較快，每分鐘約40-60次，兩天后降到20-40次；新生兒耗氧量高，心率較快，每分鐘約120-140次，易受啼哭、攝食等多種因素影響而波動較大[2]，并且絕大多數(shù)手術(shù)均在出生后1-2 d進(jìn)行。如果患兒對手術(shù)麻醉的適應(yīng)性差，會給手術(shù)麻醉帶來很大的困難和危險。麻醉選擇及管理不當(dāng)，可引起患兒呼吸、心跳驟停，甚至死亡。氣管插管全麻易致喉頭水腫引起呼吸道嚴(yán)重梗阻[3]；氯胺酮和醇羥基（R-OH）基礎(chǔ)麻醉均可引起呼吸道分泌物增多，對喉反射有進(jìn)行性抑制，可使食管下段括約肌張力降低，遇飽胃腹壓升高等，易發(fā)生返流誤吸[3]。清醒狀態(tài)下骶管阻滯麻醉雖是安全可靠的麻醉方法，但患兒術(shù)中啼哭會影響手術(shù)的進(jìn)行。我們采用冬眠靈加局部麻醉對中低位肛管直腸閉鎖患兒急診行會陰肛門成形術(shù)，無麻醉并發(fā)癥，手術(shù)順利進(jìn)行，無病例發(fā)生死亡。

3.2 術(shù)式的選擇及手術(shù)時機(jī) 根據(jù)直腸盲端閉鎖距皮膚的位置可分為高位、中間位和低位畸形，低位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌下，距肛凹小于1.5 cm；中間位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌水平距肛凹距離1.5-2 cm；高位畸形是直腸盲端位于恥骨直腸肌以上，與肛凹距離大于2 cm，肛管未發(fā)育[4]，術(shù)式主要根據(jù)畸形位置的高低來選擇。低位畸形往往伴有腸梗阻，急診行會陰肛門成形術(shù)；中位畸形行經(jīng)骶會陰肛門成形術(shù)，合并直腸陰道瘺，瘺口較大，排便通暢者，暫不手術(shù)，待3-6個月左右手術(shù)；高位畸形先行橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，解除梗阻癥狀，待6個月后再行骶腹會陰肛門成形術(shù)[5]。我們對中、低位畸形患兒均采用急診，經(jīng)會陰肛門成形術(shù)，具有創(chuàng)傷小、手術(shù)操作簡單、無增加手術(shù)并發(fā)癥等優(yōu)點(diǎn)。

3.3 術(shù)后排便功能障礙的原因及預(yù)防 本組術(shù)后32例污便，5例肛門狹窄。發(fā)生原因：①先天性肛門括約肌缺如；②肛管結(jié)構(gòu)缺如；③手術(shù)原因，誤打隧道從括約肌旁邊穿過；④手術(shù)中損傷括約??；⑤術(shù)后不按常規(guī)擴(kuò)肛。預(yù)防方法：①術(shù)中肛緣皮膚與直腸按鋸齒狀吻合，避免肛門狹窄；②手術(shù)操作應(yīng)熟練細(xì)膩，避免損傷括約?。虎坌g(shù)中用電極探測肛門括約肌中心，使隧道從中心通過，避免從括約肌旁穿過；④術(shù)后兩周開始擴(kuò)肛，用0.8 cm擴(kuò)張器，每天一次，持續(xù)5 min，以后每兩周增大0.2 cm，到1.6 cm后逐漸減擴(kuò)張次數(shù)及延長時間，連續(xù)擴(kuò)肛6個月不間斷[6-7]；⑤術(shù)后每天定期排便訓(xùn)練。

3.4 應(yīng)早期積極預(yù)防肛管直腸畸形的發(fā)生 由于肛管直腸畸形的病理改變很復(fù)雜，近年來雖在手術(shù)方法、手術(shù)技術(shù)及術(shù)后管理上采用了很多積極的措施，但仍有較多的病例術(shù)后有不同程度的肛門功能障礙。肛直腸畸形的位置越高，術(shù)后排便功能障礙的發(fā)生率越高，程度越嚴(yán)重。根據(jù)文獻(xiàn)報道：高位畸形有肛門功能障礙者為86.4%、中位為47.9%、低位為27%[5]。因此早期預(yù)防肛管直腸畸形的發(fā)生顯得特別重要。肛管直腸畸形的發(fā)生是胚胎發(fā)育障礙的結(jié)果。胚胎第4-5周，末端膨大的后腸與前部的尿囊構(gòu)成共同的泄殖腔，胚胎第5周末后腸與泄殖腔之間的中胚層逐漸下移形成泄殖腔膈，使肛管與尿生殖道完全分開，整個過程在胚胎第7周末完成，胚胎第8周末在肛門部有一個凹陷即原始肛不斷向頭端發(fā)展到直腸，兩者融合后肛膜破裂，形成正常的肛門[4]。該病病因尚不清楚，近年來許多學(xué)者認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，與妊娠期，特別是妊娠早期（4-8周）受病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素的作用有關(guān)，以及胎盤功能不全、羊水少。針對上述因素提出預(yù)防措施：①受孕期間前半年禁用避孕藥品；②避免近親結(jié)婚；③妊娠早期避免病毒感染；④妊娠早期慎用藥物；⑤不接觸有害物質(zhì)；⑥加強(qiáng)營養(yǎng)；⑦提倡優(yōu)生優(yōu)育；⑧加強(qiáng)產(chǎn)前檢查。

[1] 吳在德,吳肇漢.外科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:496-497.

[2] 鄭懷美.婦產(chǎn)科學(xué)[M].3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1990:88.

[3] 扈家強(qiáng).小兒全麻并發(fā)癥的研究[J].醫(yī)學(xué)綜述,2004,10(6):369-370.

[4] 陳孝平.外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:750-751.

[5] 李 正,王慧貞,吉士俊.實(shí)用小兒外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:929-943.

[6] TsHgawa C,Hisano K,Nishijiam E,et al.Posterior sagittal anrectoplastyFor failed imperforate anus surgery:lessons learmed from secondary repairs[J].J pediatr Surg,2000,35(11):1626.

[7] 張宏偉,劉豐麗.骶尾部切口治療高中位肛門直腸畸形[J].中國肛腸病雜志,1998,18(2):18.