任憲偉 高銳 劉建陽(yáng)

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma，PSH)是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤。目前被認(rèn)為是一種血管增生明顯且富硬化趨勢(shì)的腫瘤，根據(jù)免疫組化和基因?qū)W的研究，被確認(rèn)為來(lái)源于上皮類的腫瘤。臨床缺乏特異性癥狀，術(shù)前易誤診為肺癌或結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤等其他肺良性腫瘤。我院自2003年5月至2010年1月，共手術(shù)治療11例，術(shù)后均經(jīng)病理證實(shí)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男2例，女9例，年齡32～56歲，平均44歲;其中年齡＞40歲7例。臨床癥狀:咳嗽4例，咳血絲痰3例，間斷低熱1例，有7例患者無(wú)自覺(jué)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)腫物。所有患者胸部查體均無(wú)陽(yáng)性體征。胸部X線檢查和CT示:腫塊位于肺周邊者10例，近肺門(mén)處1例;病灶直徑2～5cm;均呈結(jié)節(jié)、圓形或類圓形陰影，密度均勻，其中有分葉狀或淺分葉狀者2例，大多數(shù)患者未見(jiàn)有明顯的肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)腫大。病變部位:①左側(cè)6例，其中左肺下葉3例，左上葉3例;右側(cè)5例，其中上葉2例，中葉1例，下葉2例;②腫塊最小2.0cm×2.2cm，最大4.5cm×5.0cm;③密度均勻10例，不均勻1例;邊緣光整10例，不整1例。有8例患者行纖維支氣管鏡檢查均呈陰性，3例未查支氣管鏡。術(shù)前均誤診為肺癌或結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤等其他肺良性腫瘤，無(wú)一例確診。從發(fā)現(xiàn)肺部病變至手術(shù)切除的時(shí)間為4 d～1個(gè)月。

1.2 方法 11例均在全麻下行手術(shù)治療，常規(guī)開(kāi)胸肺葉切除術(shù)10例，肺楔形切除術(shù)1例。術(shù)中見(jiàn)病變多位于肺周邊或臟層胸膜下，為孤立性結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等，大部分病變直徑≤4cm。有2例患者術(shù)中對(duì)切除的腫塊進(jìn)行快速冰凍病理檢查。術(shù)后給予重癥監(jiān)護(hù)、抗感染等治療。

2 結(jié)果

所有患者術(shù)后無(wú)死亡或并發(fā)癥發(fā)生，均痊愈出院。隨訪9例，隨訪時(shí)間半年～6年，8例患者復(fù)查胸部X線片或CT檢查未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，生活質(zhì)量好。

3 討論

PSH是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，1956年由Liebow等［1］首先報(bào)道，1980年命名為PSH，1999年WHO的肺和胸膜腫瘤新分類中將其列為混雜性腫瘤，是一個(gè)真性的上皮性腫瘤，而不是非特異炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變［2］。由于PSH臨床上少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性，大多術(shù)前無(wú)法得到病理學(xué)診斷，故術(shù)前一般難以明確診斷，多誤診為其他肺疾病，本組中無(wú)一例確診。因此提高對(duì)本病的一些認(rèn)識(shí)非常重要，文獻(xiàn)報(bào)告［3］PSH以中老年女性多見(jiàn)，女性占80%，且80%以上患者的年齡在40～60歲。本組9例女性，占81.82%;年齡＞40歲者7例，占63.63%。PSH無(wú)癥狀者居多，本組7例，占63.63%。PSH臨床表現(xiàn)同肺良性腫瘤，與腫瘤的部位及大小有關(guān)，最常見(jiàn)的癥狀有咳嗽、痰中帶血及胸痛［3］，在影像學(xué)診斷方面，PSH也具有一般肺良性腫瘤的特點(diǎn)。結(jié)合本組病例，PSH影像學(xué)特點(diǎn)有:①病變可發(fā)生在任何肺葉，但常位于肺胸膜表面處，尤其是肺葉裂處。本組10例，90.91%病變位于肺周邊;②胸部X線片或胸部CT表現(xiàn)為孤立圓形或類圓形的結(jié)節(jié)，一般為單發(fā)結(jié)節(jié)，偶有多發(fā)，可有淺小分葉或呈分葉狀，境界清楚，邊緣光滑，密度均勻，少見(jiàn)有鈣化灶，一般無(wú)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大。本組多數(shù)患者有此影像特點(diǎn);③在CT檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)病變中有高低不等的兩種密度彼此間界限清楚，形狀不規(guī)則。若腫瘤某一邊緣呈現(xiàn)弧形透亮影則被稱為空氣半月征，被認(rèn)為是PSH的特異征象。但這種征象較少見(jiàn)，本組患者中無(wú)一例表現(xiàn)空氣半月征。此外有學(xué)者認(rèn)為［4］，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描對(duì)PSH有獨(dú)到診斷價(jià)值，發(fā)現(xiàn)PSH平掃時(shí)具有肺內(nèi)良性結(jié)節(jié)的形態(tài)特征，但增強(qiáng)掃描后，通過(guò)病灶異常明顯均勻增強(qiáng)特點(diǎn)、血管斷面貼邊征象并結(jié)合平掃的形態(tài)表現(xiàn)，基本可以明確PSH的診斷。纖維支氣管鏡檢查對(duì)PSH診斷價(jià)值較小，可作為與肺癌等疾病鑒別診斷的重要方法 。外科手術(shù)是治療PSH的唯一有效方法，術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，本組隨訪的結(jié)果也證實(shí)了這一點(diǎn)。雖有報(bào)道［5］巨大PSH伴多組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但不影響預(yù)后。應(yīng)及早手術(shù)并徹底切除，以免病灶殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，切除范圍應(yīng)包括:病肺組織及部分可疑受侵的肺組織和周圍腫大淋巴結(jié)，并且以盡量保留健康肺組織為原則，可行肺楔形或肺段切除，對(duì)良惡性難以確定、腫塊近肺門(mén)或多發(fā)腫塊者應(yīng)行肺葉切除。PSH的手術(shù)效果良好，以前認(rèn)為術(shù)后很少發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，近年國(guó)內(nèi)外均偶有文獻(xiàn)報(bào)道PSH術(shù)后可能復(fù)發(fā)［6，7］，對(duì)于復(fù)發(fā)的患者可再次手術(shù)切除，預(yù)后仍然良好。本組常規(guī)開(kāi)胸肺葉切除術(shù)10例，占90.91%，肺楔形切除術(shù)1例。部分病例術(shù)中清掃的淋巴結(jié)病理檢查均為慢性炎癥改變，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如今腔鏡外科及微創(chuàng)外科逐漸普及，而PSH多位于肺周邊部位且腫瘤較小，尤其中老年患者，肺功能可能較差，故胸腔鏡行肺楔形切除或胸腔鏡輔助小切口肺葉切除是一好方法。因此對(duì)于肺組織中孤立性病灶，應(yīng)手術(shù)病灶切除并行病理診斷，術(shù)中腫塊性質(zhì)不明者應(yīng)同時(shí)行冰凍病理切片檢查，才能有效診斷和治療PSH。

總之，PSH臨床較為少見(jiàn)，且缺乏特征性臨床表現(xiàn)而極易誤診，對(duì)于肺孤立性、周邊性結(jié)節(jié)或腫塊，應(yīng)當(dāng)想到此病的可能。增強(qiáng)CT掃描有一定的診斷價(jià)值，但確診還是依據(jù)組織病理學(xué)，治療首選手術(shù)切除。

［1］Liebow AA，Hubbell DS.Sclerosing hemangioma(histiocytoma，xanthoma)of the lung.Cancer，1956，9(1):53-75.

［2］Travis WD，Colby TV，Corrin B，et al.World Health Organization histological typing of lung and pleural tumors.New York:Springer，1999，3:101-103.

［3］劉樹(shù)庫(kù)，陳肖嘉，張海青，等.肺硬化性血管瘤臨床分析.肺癌雜志，1999，2(2):109-110.

［4］謝汝明，周新華，呂平欣，等.動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描對(duì)20例肺內(nèi)硬化性血管瘤的影像學(xué)診斷.中華結(jié)核和呼吸雜志，2003，26(1):7-9.

［5］Yano M，Yamakawa Y，Kiriyama M，et al.Sclerosing hemangioma with metastasis to multiple nodal stations.Ann Thorac Surg，2002，73(3):981-983.

［6］Wei S，Tian J，Song X，et al.Recurrence of pulmonary sclerosing hemangioma.Thorac Cardiovasc Surg，2008，56(2):120-122.

［7］Komatsu T，F(xiàn)ukuse T，Wada H，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma with pulmonary metastasis.Thorac Cardiovasc Surg，2006，54(5):348-349.