熊榮生 楊娜 鄧盛 白韜 劉毅君 羅磊

我科2009年10月至2010年2月收治3例成人主動脈縮窄?，F(xiàn)將病例報告如下。

1 臨床資料及手術方式

例1女，16歲。因“夜間陣發(fā)性胸悶15年”入院。查體:上肢Bp145/83mmHg，下肢Bp 86/53mmHg，身高147.5cm，體重33.5 kg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)稍隆起，心尖部搏動明顯，心前區(qū)可捫及輕度震顫，胸骨左緣3、4肋間聞及全收縮期雜音，P2亢進。入院后予完善相關檢查，心臟彩超示:先天性心臟病:室間隔缺損(干下)，二尖瓣返流(少量)，三尖瓣返流(少量)，肺動脈瓣返流(少量)，肺動脈高壓(重度)。心電圖提示竇性心律，右室肥厚伴勞損，ST-T改變，不正常心電圖。胸片示:先心:左向右分流伴肺動脈高壓。在全麻體外循環(huán)下行室缺修補術，術中探查發(fā)現(xiàn)有動脈導管未閉并行結(jié)扎術，術程順利，術后送ICU監(jiān)測生命征及呼吸機輔助呼吸，治療上予抗炎、強心、利尿、降壓等處理?；颊哐獕嚎刂撇焕硐?，請?？茣\后予多巴胺、硝普鈉泵入后加口服降壓藥后，血壓相對平穩(wěn)，血氣大致正常。術后三天患者反復進食后嘔吐，止吐效果不佳，收縮壓高，脈壓差大，尿量偏少，查體:股動脈及足背動脈搏動弱，肩胛區(qū)可聞及收縮期雜音，懷疑合并主動脈縮窄，在介入室急診行主動脈造影見:主動脈弓降段縮窄。急診送手術室在全麻下行主動脈縮窄行縮窄段切除、Gore-Tex人造血管植換術，術程順利，術后送ICU監(jiān)測生命征及呼吸機輔助呼吸，治療上予強心、利尿、降壓、抗炎、止血、輸血等對癥處理，患者血壓尿量恢復正常。

例2:女，24歲，因“反復頭暈、心悸3年余”入院。曾于3年剖腹產(chǎn)出一健康男嬰。查體:上肢Bp190/110mmHg，下肢Bp118/72mmHg，身高152.3cm，體重40 kg。胸骨右緣 2、3肋間明顯聽到3/6級收縮期雜音。主動脈造影示:主動脈弓離斷，離斷部位在雙側(cè)內(nèi)乳動脈，側(cè)枝供應遠端。術式采用左后外側(cè)切口在全麻下行縮窄段切除、Gore-Tex人造血管植換術。

例3:女，28歲，因“反復頭暈、頭痛不適半年”入院。曾于5年足月順產(chǎn)一健康男嬰。查體:BP:左上肢102/77mmHg，右上肢176/82mmHg，左下肢97/72mmHg，右下肢90/63mmHg，右橈動脈搏動正常，左橈動脈及雙下肢股動脈、腘動脈搏動減弱，左眼缺如。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率70次/min，律齊，胸骨左緣2、3肋間、左側(cè)肩胛區(qū)聞及噴射性收縮期雜音。入院后完善相關檢查，主動脈造影示:主動脈弓有右鎖骨下動脈、右頸總動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈四個分支，左右前斜位升主動脈及弓降部造影見主動脈及弓降部扭曲階段性狹窄呈冰糖葫蘆狀，且第一段狹窄(直徑7.8mm)位于右頸總動脈與左頸總動脈之間約6mm;第二段狹窄(直徑4.05mm)位于左鎖骨下動脈以遠降主動脈處。心臟彩超示:二尖瓣返流(少量)。腹部B超示:右腎結(jié)石。心電圖示:竇性心律，左室面高電壓。X線、三大常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶、PT四項等均大致正常。臨床診斷:主動脈弓縮窄。患者有兩處狹窄段，術式采用左后外側(cè)切口在全麻下行兩處縮窄段切開，Gore-Tex補片擴大成形術。

2 術后處理

術后給予呼吸機輔助呼吸，用血管擴張藥控制血壓。由于術前長期高血壓，術后雖然病變解除，但頸動脈竇壓力感受器減壓反射會產(chǎn)生短期高血壓，用藥物控制一段時間后高血壓自行消失。術后三例患者均未出現(xiàn)大出血、乳糜胸、喉返神經(jīng)損傷、截癱、腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥，術后監(jiān)測上下肢血壓，壓差明顯較前減小，恢復良好。

3 討論

主動脈縮窄占先天性心臟病(先心病)的7% ～14%，Rudolph［1］認為，主動脈縮窄的形成很可能與胚胎期的血流動力學有關。病變部位多位于降主動脈上端鄰近動脈導管處，即主動脈峽部，但可累及主動脈弓中部至腹主動脈分叉處的任何部位。

主動脈縮窄的病理生理改變包括狹窄近端血壓升高，狹窄遠端血壓低于近心端，縮窄周圍出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)以及狹窄遠端主動脈顯著擴張，甚至呈瘤樣擴張。根據(jù)縮窄位置可將該畸形分為2型:①導管前型，又稱嬰兒型，縮窄位于動脈導管近側(cè)與左鎖骨下動脈遠側(cè)之間;②導管后型，又稱成人型，縮窄位于動脈導管或動脈韌帶及左鎖骨下動脈以遠。主動脈縮窄患者的臨床表現(xiàn)取決于縮窄嚴重的程度、位置及心內(nèi)畸形，成年患者可以無明顯癥狀，部分患者有上半身高血壓及下半身低血壓癥狀，如頭暈、頭痛、下肢乏力及間歇性跛行等。查體的主要發(fā)現(xiàn)為上肢血壓高于下肢血壓，導管前型患者可出現(xiàn)差異性紫紺，合并心內(nèi)畸形的可以聞及心前區(qū)雜音。目前針對主動脈縮窄的無創(chuàng)輔助檢查，應首選多排CT或電子束CT，其三維血管成像可以直觀顯示主動脈縮窄程度、位置、側(cè)枝血管情況［2］，如有必要可行心導管檢查，有助于測定縮窄處壓力階差，判定縮窄程度。盡管在成人型主動脈縮窄中，側(cè)枝循環(huán)的建立與左心室肥大適應了血流動力學的變化，但長時間上肢高血壓可造成顱內(nèi)出血、胸主動脈夾層或瘤樣膨出破裂及充血性心力衰竭等嚴重并發(fā)癥。目前手術治療是改善自然預后的最佳方法［3，4］。

成人主動脈縮窄往往有豐富的側(cè)枝循環(huán)，所以阻斷主動脈，股動脈血壓也可保持在較高水平，本組3例阻斷主動脈后，股動脈收縮壓都在60mmHg以上，下肢和腎臟能保證有效供血，所以都沒有采用體外循環(huán)。

主動脈縮窄的術式很多，為避免術后發(fā)生再狹窄，應根據(jù)具體情況正確地選擇術式:①縮窄段切除、端端吻合術:多應用于縮窄段較短，切除縮窄段后主動脈兩端的口徑相似者，一定要充分游離主動脈，擴大切除縮窄段后進行對端吻合。此方法可以切除影響生長發(fā)育的導管組織或遮擋物，利用自身組織，避免使用人工材料，減少動脈瘤的產(chǎn)生，避免上肢缺血和生長發(fā)育障礙，糾正主動脈弓部的發(fā)育不良問題，是嬰幼兒病例的主要手術方式;②主動脈補片加寬成形術:此法手術操作相對簡單，一般認為，補片加寬至少占原血管的1/2以上，主動脈切口盡可能超越縮窄段1cm以上，可避免廣泛游離、吻合口無張力，從而擴大發(fā)育不良的峽部及弓部，還具有阻斷時間短的特點。補片材料主要選擇聚四氟乙烯人工血管片和自體心包片;③縮窄段切除、人造血管植換術。適用于狹窄段較長的患者，縮窄矯治效果好。

［1］李淑娟，王玉林，劉廷亮.主動脈縮窄的治療.臨床兒科雜志，2007，25(7):609-612.

［2］劉愚勇，張宏家，王曉龍，等.成人型主動脈縮窄的外科治療.心肺血管病雜志，2008，27:199-200.

［3］Elkerdany A，Hassouna A，Elsayegh T，et al.Left subclavian-aortic bypass grafting in primary isolated adult coarctation.Cardiovasc Surg，1999，7(3):351-354.

［4］Izhar U，Schaff HV，Mullany CJ，et al.Posterior pericardial approach for ascending aorta-to-descending aorta bypass through a median sternotomy.Ann Thorac Surg，2000，70:31-37.