關紅梅

骨原發(fā)非霍奇金淋巴瘤(PLB)是一種少見的結外淋巴瘤，由于發(fā)病率低，故其診斷標準、治療模式等仍在探索中。本研究根據我院1999年7月至2010年7月收治的16例骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤病例，對該病的臨床表現(xiàn)、X射線檢查結果、病理學特點及治療進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組16例患者中，男10例，女6例，年齡25～67歲，平均45歲。13例單發(fā)，多發(fā)病灶3例。原發(fā)部位:病變發(fā)生于椎骨5例，股骨3例，肱骨2例，脛骨2例，鎖骨1例，頜骨1例，顱骨1例，肩胛骨1例。

1.2 診斷方法 16例均經手術活檢或刮除標本檢查，組織形態(tài)學和免疫組織化學標記符合淋巴瘤。對骨原發(fā)病灶被診斷為淋巴瘤后6個月，經臨床和影像學檢查，骨外仍未發(fā)現(xiàn)其他淋巴瘤病灶者，取組織標本石蠟包埋切片，常規(guī)HE染色，光學顯微鏡檢查，并對石蠟切片采用S-P法或ABC法免疫組織化學染色。按2000年WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類方案進行組織學分類［1］。

2 結果

2.1 X線及CT表現(xiàn) X線檢查及CT顯示骨質破壞;表現(xiàn)為浸潤型改變者8例、溶骨型5例、硬化型3例。浸潤型改變者表現(xiàn)為蟲蝕樣或斑片樣破壞，破壞區(qū)邊緣不清，部分有硬化，破壞區(qū)內間雜有小點片樣骨硬化。溶骨型表現(xiàn)為片狀溶骨性骨破壞，邊緣模糊，部分邊緣不規(guī)則表現(xiàn)為反應性硬化，骨皮質變薄、部分缺損。硬化型表現(xiàn)為骨密度明顯不均勻增高，內可見少量篩孔樣破壞區(qū)。

2.2 病理及免疫組織化學結果 B細胞淋巴瘤13例，其中彌漫性大B細胞淋巴瘤11例，淋巴漿細胞樣淋巴瘤1例，濾過性淋巴瘤1例。T淋巴細胞瘤3例，均為非特殊性外周T細胞淋巴瘤。無霍奇金淋巴瘤。

2.3 治療及預后 初次治療時，2例患者采用單獨放療，3例患者采用單獨化療，11例患者采用化放療結合?；煼桨复蠖嗖捎铆h(huán)磷酰胺、長春新堿、蒽環(huán)類和強的松方案，4-8個周期。平均隨訪2年，10例患者在半年內均無骨外淋巴瘤征象。1例復發(fā)后以化療為主，輔以放療或手術治療。2例發(fā)生病理性骨折，采取手術幫助修復病理性骨折。近3年針對B細胞淋巴瘤，有2例患者加用了利妥昔單克隆抗體聯(lián)合治療，患者均無病存活。

3 討論

骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率為骨原發(fā)惡性腫瘤的7%，非霍奇金淋巴瘤的1%和結外非霍奇金淋巴瘤的5%左右。骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見，發(fā)病高峰為50歲，本組平均發(fā)病年齡為45歲。男女均可發(fā)病，男性略多于女性。最常見的癥狀是患骨局部疼痛及腫物，而全身癥狀不明顯是原發(fā)性惡性淋巴瘤的主要特點。

目前公認診斷PLB標準為:①腫瘤首發(fā)部位必須是在骨骼;②臨床和其他輔助檢查如影像學未發(fā)現(xiàn)骨骼外其他部位有淋巴瘤存在;③在骨內病灶被病理組織學確診為淋巴瘤后6個月，經臨床和影像學嚴格檢查，骨外仍未發(fā)現(xiàn)其他淋巴瘤病灶者;④病理組織形態(tài)學和免疫組織化學證實［2］。診斷中需排除骨外淋巴組織的惡性淋巴瘤侵及骨內的繼發(fā)性淋巴瘤。本組16例均符合上述診斷標準。

骨原發(fā)性惡性淋巴瘤全身骨骼均可受累，但以下肢長骨最為常見，特別是股骨，其余依次為骨盆、脊柱、頜骨等，本組病例類似。骨原發(fā)性非霍奇金氏淋巴瘤X線及CT表現(xiàn)多以浸潤性、溶骨性骨破壞為主，缺乏特征性，術前診斷非常困難，因此對PLB應予特別注意，以免誤診。病理組織學改變表現(xiàn)為淋巴瘤細胞彌漫排列，以大淋巴細胞為主。免疫表型顯示B細胞淋巴瘤遠遠多于T細胞淋巴瘤，其中以彌漫大B細胞淋巴瘤居多，本組資料與之相仿。

目前公認本病采用放療與化療綜合治療明顯優(yōu)于單純化療或放療，并且以在化療期間進行放療效果為佳。目前不提倡單純手術治療，手術只限于取病理標本或修復病理性骨折;但對脊柱病變伴脊髓損傷者，可采用手術加放化療。目前對脊柱病變伴脊髓損傷是否需手術尚無定論，但對并發(fā)病理性骨折者，有進行骨修復手術以提高其生存質量的必要［3］。利妥昔單克隆抗體的應用有可能幫助進一步清除CD20+的淋巴瘤細胞，提高療效。

［1］Unni KK，Hogendoom PCW.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue Lyon:IARC Press，2001:130-134.

［2］Unni KK，Hogendoom PCW.World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone Lyon:IARC Press，2001:194-198.

［3］胡永成，李國宏，王殿軍，等.原發(fā)性骨惡性淋巴瘤.中華骨科雜志，1999;19(1);32-34.