尚志文

上消化道大出血是臨床常見急診、病情危急，一旦誤診，可危及生命而Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤，致消化道出血，為其少見原因。常導致致命性、突發(fā)性反復(fù)的上消化道出血?，F(xiàn)總結(jié)我院4例Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤2例，患者臨床資料復(fù)習文獻，以提高對該病認識。

1 臨床資料

本組4例Dieulafoy病患者男2例，女2例;年齡33～65歲。無明顯胃病史。2例近端空腸平滑肌瘤患者:1例男性49歲，1例女性38歲，勻為突發(fā)起病。Dieulafoy病患者表現(xiàn)為嘔血、黑便，勻伴有失血性休克;近端空腸平滑肌瘤患者表現(xiàn)為便血、貧血。2例Dieulafoy病患者，初次出血行纖維胃鏡檢查時未見出血病灶，可能由于對該病認識不足或檢查時出血暫時停止。后2例未行胃鏡檢查，2例近端空腸平滑肌瘤患者行胃鏡檢查未見異常。此6例患者勻行手術(shù)治療。Dieulafoy病患者，術(shù)中見胃腔內(nèi)積血250～400 ml。清除積血，清洗胃腔后見有2例病灶位于賁門小彎側(cè)呈“噴射”狀活動性出血。1例在胃竇部小彎側(cè)，去除血凝塊附著見活動出血。1例位于胃角處小彎側(cè)，小動脈殘端突出于病灶表面，呈噴射狀出血。兩例近端空腸平滑肌瘤患者，胃內(nèi)未見出血，腫瘤大約3.0×3.5 m2，腫瘤位于系膜緣側(cè)，小腸近端腸管充滿積血。

2 治療方法

由于本院未能開展纖維胃鏡下治療，和選擇性血管造影，故本組6例患者勻行手術(shù)治療，病灶位于賁門處2例患者行血管縫扎止血，另2例行胃壁局部楔形切除。近端空腸平滑肌瘤，勻行“腫瘤段腸管切除+腸吻合術(shù)”，術(shù)后病理勻予以明確。

3 結(jié)果

2例胃壁局部楔形切除患者隨訪2年未再出血。2例血管縫扎患者其中1例術(shù)后4個月出血復(fù)發(fā)，另1例隨訪1年無出血。2例平滑肌瘤患者隨訪兩年，無出血復(fù)發(fā)，無腸梗阻癥狀。

4 討論

上消化道出血是指包括食道、胃、十二指腸、空腸上段和膽道的出血。臨床常見于胃十二指腸潰瘍、門脈高壓、應(yīng)激性潰瘍或急性糜爛性胃炎、胃癌、膽道出血所致。為臨床醫(yī)師熟知而胃Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤致消化道出血為少見原因。Dieulafoy病是一種先天性黏膜下血管形。最初是由Gallard于1884年報告，1896年法國外科醫(yī)師Georges Dieulafoy報告了3例無癥狀致病性胃出血并詳細，描述了病理特征和臨床表現(xiàn)而命名［1］。Dieulafoy病遍及全消化道，但以胃內(nèi)最多。病理特點①病灶表面糜爛和淺潰瘍，部分有血凝塊，潰瘍一般不超過黏膜肌層，少數(shù)致黏膜下層。病灶周圍黏膜正常;②病灶基底可見破損小動脈，部分病例見小動脈殘端突出于病灶表面;③黏膜下層小動脈明顯增多、遷曲，直徑1～4 mm;④小血管有內(nèi)膜、中層(肌層)和外膜三層結(jié)構(gòu)，無血管炎和局限性動脈瘤表現(xiàn)［2］。Dieulafoy病在胃供應(yīng)動脈進入胃壁后若到達黏膜下層或肌層分支動脈不變因而呈恒徑狀態(tài)，即形成黏膜下恒徑動脈，主要來自胃左動脈。在胃左動脈高壓力沖擊下，局部擴張，使其表面黏膜受壓萎縮，形成潰瘍。使血管裸露，失去外周支持，易擴張而破裂出血［3］。病灶以距賁門下6.0 cm范圍內(nèi)為多且80%位于小彎間。典型發(fā)作為突發(fā)性消化道大出血，出血呈周期性發(fā)作，嘔血、休克、出血停止、休克好轉(zhuǎn)再出血、再休克的反復(fù)過程［4］。診斷先行纖維胃鏡檢查如不能明確，應(yīng)不失時機手術(shù)探查。胃鏡檢查應(yīng)在出血期急診檢查。檢查時將胃鏡u形反轉(zhuǎn)以察看胃底;并將胃充分膨脹，使胃黏膜皺壁充分展開，以發(fā)現(xiàn)隱藏的病灶，賁門下胃底部應(yīng)仔細檢查，必要時再出血再反查。小腸平滑肌瘤，多發(fā)生于空腸與回腸，多無癥狀。如腫瘤的中央部出現(xiàn)壞死而呈臍狀，由此而發(fā)生出血。診斷較困難，胃腸鋇劑檢查有診斷價值，出血期選擇性腸系膜上動脈造影有診斷價值。主要表現(xiàn)為便血、梗阻，嘔血較少、反復(fù)出血可致貧血。治療Dieulafoy病治療首選內(nèi)鏡治療。內(nèi)鏡下行出血病灶電凝治療［4］和注射2%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇［5］均取得較好效果。對于內(nèi)鏡治療失敗者，應(yīng)不失時機進行手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)仔細探查賁門附近，以免遺漏。手術(shù)方法包括出血點電凝，血管縫扎止血、合病灶的近端胃大部切除術(shù)和病灶局部楔形切除術(shù)［6］。電凝和血管縫扎術(shù)后復(fù)發(fā)出血可能性大，近端胃大部分切除術(shù)創(chuàng)傷大已少用。目前首選局部楔形胃切除術(shù)［7］。血管栓塞止血，技術(shù)難度大，臨床應(yīng)用較少。近端空腸平滑肌瘤致消化道出血，以手術(shù)切除，腸端吻合為治療手段，治療徹底、復(fù)發(fā)率低。但應(yīng)考慮是否有惡性病變，最好取術(shù)中冰凍病理檢查，決定切除范圍。

［1］Rabih A Chaer W Scott Helton.Dieulafoy Diease.Am Coll Surg，2003，196(2):290.

［2］費貴軍，陸星華.Dieulafoy病在中國的診治現(xiàn)狀-國內(nèi)文獻分析胃腸病學，2004，9(4):231-232.

［3］劉茂榮，劉西山，黑穎睿，等.Dieulafoy病14例診治分析.臨床醫(yī)藥實踐雜志，2003，12(5):355-356.

［4］鄭玉強，梁君，朱鴻泉，等.Dieulafoy病的診治探討.黑龍江醫(yī)藥，2003，26(3):23.

［5］楊茂梧，孫家軍，敬長春，等.Dieulafoy病225例臨床分析.中國綜合臨床，2003，19(9):796-797.

［6］黎曙光，歐雄書，梁愛霞.胃Dieulafoy病16例內(nèi)鏡診治分析.全科醫(yī)學臨床與教育，2004，2(2):83-84.

［7］范惠珍，謝萍，吳裕文，等.內(nèi)鏡注射在治療Dieulafoy病活動性出血的應(yīng)用.中國內(nèi)鏡雜志，2004，10(5):22-23.