張文召 王 杰 何 霞 朱 蘋(píng) 呂 曄

河南南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(二病區(qū))南陽(yáng) 473000

1 臨床資料

患者女性,19歲,以“進(jìn)食后兩頰部存食物1周”為主訴入院。1周前進(jìn)食后兩側(cè)頰部存留食物,講話漏風(fēng),兩眼閉合困難,無(wú)肢體功能障礙及呼吸困難,無(wú)耳鳴、耳聾,無(wú)發(fā)熱、頭痛等。多處診療,上述癥狀進(jìn)行性加重入本院。平素體健。病前1～2月無(wú)發(fā)熱、感冒、腹瀉史及疫苗接種史,無(wú)輸血、獻(xiàn)血史。體格檢查：生命體征正常,心肺腹部檢查正常,精神差,雙側(cè)額紋消失、閉眼困難、皺眉不能、口角下垂(以致下唇下垂、閉嘴不能、講話困難)、鼻唇溝變淺、鼓頰、示齒不能,余腦神經(jīng)正常,四肢肌力、肌張力、腱反射正常,雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,雙側(cè)感覺(jué)(淺、深、皮層)正常,病理反射及腦膜刺激征未引出。血常規(guī)：白細(xì)胞9.6×109/L,中性粒細(xì)胞百分比75%。肝、腎功能、電解質(zhì)正常。心電圖正常。顱腦M RI平掃未見(jiàn)異常。病程1周腰穿腦脊液檢查：壓力140 mmH2O,細(xì)胞計(jì)數(shù)6×106/L,蛋白(-),糖、氯化物、蛋白質(zhì)均正常。擬診為：(1)吉蘭-巴雷綜合征;(2)面神經(jīng)炎。家屬拒絕使用丙種球蛋白,故給予激素、維生素(特別是B族維生素)等治療,輔以面肌按摩、功能鍛煉等,病情漸恢復(fù)(入院第2天明顯恢復(fù),下唇下垂明顯改善,講話已無(wú)大礙)。病程3周時(shí)復(fù)查腰穿腦脊液檢查：壓力150 mmH2O,細(xì)胞計(jì)數(shù)30×106/L,蛋白1268 mg/L,糖、氯化物正常。確診為吉蘭-巴雷綜合征。又于當(dāng)?shù)卦\所用丙種球蛋白治療5 d,0.4 g/(kg?d)。1個(gè)半月時(shí)電話隨診,一切正常。(需要提及的是,病人為高三學(xué)生,通過(guò)各種不同渠道知道了一些吉蘭-巴雷綜合征的知識(shí),后訴說(shuō)僅行走時(shí)雙足趾麻、脹,安靜、休息時(shí)消失,體格檢查淺、深、皮層感覺(jué)均正常,拒做肌電圖神經(jīng)電生理檢查。故又輔以心理疏導(dǎo))。

2 討論

吉蘭-巴雷綜合征,即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP),又稱(chēng)急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,是一種自身免疫介導(dǎo)的周?chē)窠?jīng)病,主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng),也常累及腦神經(jīng),病理改變是周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)纖維脫髓鞘,嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸索變性。病因目前尚未完全闡明,認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病,病變位于神經(jīng)根(尤以前根為多見(jiàn)而明顯)、神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力,呈對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓。診斷要點(diǎn)是病前1～3周有感染史、急性或亞急性起病并在四周內(nèi)進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性四肢遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害、輕微感覺(jué)異常、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象、肌電圖早期F波或H反射延遲或消失,F波異常對(duì)于吉蘭-巴雷綜合征的早期診斷具有重要價(jià)值。血漿置換和免疫球蛋白靜脈注射是本病的一線治療,因聯(lián)合治療并不增加療效,故推薦單一使用。無(wú)條件或不適合上述治療的病人可試用皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。重視對(duì)癥治療和并發(fā)癥預(yù)防等。但臨床上,除典型病例外,尚有一些表現(xiàn)不典型的變異型,如Miller-Fisher綜合征、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病,腦神經(jīng)型少見(jiàn),主要累及腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng),表現(xiàn)為腦神經(jīng)急性或亞急性的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀,如雙側(cè)周?chē)悦姘c、延髓麻痹、復(fù)視等,有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離,無(wú)肢體癱瘓,電生理檢查可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢[1-3]。本病例以雙側(cè)周?chē)悦姘c為主要表現(xiàn),無(wú)肢體癱瘓,存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,故應(yīng)為本病的腦神經(jīng)型,但左側(cè)面癱恢復(fù)明顯較右側(cè)快,與前述有所不同。

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