姚振威 馮曉源

顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤非常少見,且主要見于海綿竇區(qū)。正確的術(shù)前診斷具有一定的挑戰(zhàn)性。Meyer等[1]和Momoshima等[2]報道術(shù)前誤診率為 66.7%～87.5%。不正確的術(shù)前診斷通常導(dǎo)致外科手術(shù)方案欠妥當(dāng),術(shù)中易大量出血。本文收集我院手術(shù)病理證實的25例海綿竇海綿狀血管瘤,重點分析其MRI特征。以期提高對本病的認(rèn)識,降低術(shù)前誤診率。

方 法

1.臨床資料

回顧性分析我院1996～2008年間手術(shù)治療具有完整MRI檢查資料的25例海綿竇海綿狀血管瘤病例。其中女性18例,男性7例。女∶男比率為2.6∶1。患者年齡范圍為28～74歲,平均年齡(50.6±12.8)歲。

2.MRI檢查

MRI檢查使用1.5T或3.0T超導(dǎo)MR掃描儀(GE公司)。掃描序列為平掃:矢狀面T1WI,冠狀面或橫斷面T1WI,T2WI。靜脈注射Gd-DTPA后行增強(qiáng)矢狀面以及冠狀面或橫斷面T1WI掃描。本文定義增強(qiáng)掃描中先成像的平面為第一時相,后成像的平面為第二時相。

3.分析方法

分析病灶在平掃和增強(qiáng)MRI圖像上所顯示的部位、大小、形態(tài)、內(nèi)部信號和強(qiáng)化特征,以及與相鄰組織結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系特征。

結(jié) 果

25例患者在MRI上均顯示鞍區(qū)腫塊。腫塊境界清楚,17灶位于蝶鞍右旁,8灶位于蝶鞍左旁;20個腫塊同時侵及海綿竇和蝶鞍內(nèi)。腫塊最大徑為2.5～6cm(平均4.30±1.05cm)?？煞譃槿N形態(tài)學(xué)類型:不對稱橫向啞鈴形腫塊(16例)累及鞍內(nèi)及鞍旁(圖1A,2A);圓形腫塊(7例),其中 2例生長入鞍內(nèi)(圖1B),分葉狀腫塊2例侵入鞍內(nèi)(圖1C)。在T1WI上24例表現(xiàn)為低信號(圖3A),只有1例伴出血顯示為高低混雜信號。在T2WI上,22例呈顯著高信號(圖1),2例呈混雜信號,另1例呈顯著高信號伴流空信號。增強(qiáng)后10例即刻呈均勻顯著強(qiáng)化(圖3B),其余15例呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化,且在第二掃描時相上病灶強(qiáng)化范圍擴(kuò)大(圖2B、C)。25例均見鄰近顳葉被推移但無水腫征象,頸內(nèi)動脈被推移或被包繞。

討 論

海綿竇海綿狀血管瘤生長緩慢,壓迫鄰近眶后結(jié)構(gòu),逐漸進(jìn)行性癥狀發(fā)作。臨床上,海綿竇海綿狀血管瘤常見的癥狀和體征有單側(cè)視物模糊、眶后疼痛、復(fù)視、面部麻木、頭痛和眼外肌運動功能障礙。隨著腫瘤生長可發(fā)生雙側(cè)視力減退、視野缺損和眼球固定等[3,4]。然而這些臨床表現(xiàn)并不具有特征性,無法和海綿竇區(qū)其他病變鑒別。

海綿竇海綿狀血管瘤被分類為血管畸形,并具有確定的組織病理學(xué)特征,有時表現(xiàn)為腫瘤樣生物學(xué)行為,包括占位效應(yīng)、包繞神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)、妊娠期可增殖等[5]。最可能的生長機(jī)制是進(jìn)行性血管擴(kuò)張或病灶邊緣生長。海綿竇海綿狀血管瘤的出血遠(yuǎn)比腦內(nèi)海綿狀血管瘤少見。本組25例中,僅1例檢查時有出血。根據(jù)Biondi等[6]顱內(nèi)腦外海綿狀血管瘤表現(xiàn),提示實際為血管畸形病變,出血少見。它們明顯不同于腦內(nèi)海綿狀血管瘤,后者常表現(xiàn)為T2WI周邊低信號含鐵血黃素環(huán),且T1WI及T2WI均呈混雜信號[7]。

本組病例中觀察到海綿竇海綿狀血管瘤的MRI特征與腦內(nèi)海綿狀血管瘤顯著不同,包括以下特點:①病灶呈橫向啞鈴形或球形為多見,且后者也多伸入鞍內(nèi);②T2WI顯著高信號;③表現(xiàn)為即刻均勻強(qiáng)化或顯著不均勻進(jìn)行性強(qiáng)化。在最近的文獻(xiàn)報道中[8-11],多數(shù)學(xué)者指出海綿竇海綿狀血管瘤的MRI特點是T2WI呈顯著高信號和增強(qiáng)掃描T1WI上病灶顯著均勻強(qiáng)化。Sohn等[8]復(fù)習(xí)35例海綿竇海綿狀血管瘤,提示除1例外其他均為T2WI高信號且增強(qiáng)后呈顯著均勻強(qiáng)化,同時指出T2WI呈高信號且增強(qiáng)后呈顯著均勻強(qiáng)化有助于鑒別海綿狀血管瘤與其他海綿竇病變?nèi)缒X膜瘤和神經(jīng)鞘瘤。然而,本組還觀察到海綿竇海綿狀血管瘤顯著不均勻漸進(jìn)強(qiáng)化的類型,且這種類型者15例,占60%。海綿竇海綿狀血管瘤有兩種強(qiáng)化模式,在診斷和鑒別診斷時有一定提示作用。

有研究表明T1加權(quán)自旋回波動態(tài)增強(qiáng)掃描揭示初期腫塊周圍部分有對比劑彌漫充填,在以后5min內(nèi)進(jìn)行性均勻充盈整個腫瘤[12]。這種增強(qiáng)模式更像腦外的海綿狀血管瘤,如肝臟海綿狀血管瘤,而不像腦內(nèi)海綿狀血管瘤。Salanatri等[13]報道1例海綿竇海綿狀血管瘤發(fā)現(xiàn)冠狀位圖像上病灶周圍有較多強(qiáng)化,在后來掃描的橫斷位圖像上呈均勻強(qiáng)化。Ye等[14]報道20例在增強(qiáng)早期掃描呈不均勻強(qiáng)化,以后的序列呈進(jìn)行性充填改變。本組沒有進(jìn)行過動態(tài)增強(qiáng)掃描,但由于增強(qiáng)后均進(jìn)行兩次不同軸向的掃描,將第一次軸向掃描定義為第一時相,第二次定義為第二時相后,也觀察到病灶第二時相強(qiáng)化范圍大于第一時相,提示病灶漸進(jìn)強(qiáng)化,臨床上利用這兩時相掃描仔細(xì)觀察病灶的強(qiáng)化方式對診斷將有幫助。因此,如果病變增強(qiáng)掃描第一時相表現(xiàn)為顯著不均勻強(qiáng)化,而第二時相MR增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化范圍擴(kuò)大可提示海綿竇海綿狀血管瘤的診斷,這樣也避免了每個可疑診斷的患者選擇動態(tài)增強(qiáng)掃描。

腦外海綿狀血管瘤病理可分為A型和B型[3,5]。A型是海綿狀伴排列緊密的假囊,光滑、質(zhì)軟、有彈性、有張力,減低張力或細(xì)針穿刺可大大減少腫瘤張力及大小。A型被壓迫可塌陷,放松后很快恢復(fù),穿刺病灶產(chǎn)生紅色血液。病理上,這一亞型由大量薄壁血管竇組成,伴單層內(nèi)皮排列的毛細(xì)血管。在大血管腔之間缺乏結(jié)締組織。B型是桑葚樣伴不完整的假囊或無假囊,腫瘤呈腺樣實性,腫塊搏動不顯著。病理上這些腫塊包含大量實性實質(zhì)成分和形成良好的血管結(jié)構(gòu)及結(jié)締組織。與B型相比,A型血管腔更大且排列成 “背靠背”形式,有少量腔內(nèi)基質(zhì)。另外,我們還發(fā)現(xiàn)部分病變同時由桑葚樣成分及海綿樣成分構(gòu)成,這些病變我們歸類為C型。根據(jù)這種分類,25例中17例為A型,10例B型,2例C型。與MRI表現(xiàn)對照研究發(fā)現(xiàn),A型病變呈顯著均勻強(qiáng)化,而B型和C型呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。

海綿竇海綿狀血管瘤的鑒別診斷包括腦膜瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤、軟骨瘤和軟骨肉瘤。①鞍旁腦膜瘤:以圓形或類圓形多見,邊界清楚,MRI信號與腦灰質(zhì)類似,T2WI信號較低,增強(qiáng)后呈均勻一致明顯強(qiáng)化,常可見硬膜尾征,可伴鄰近骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)增生。②侵襲性垂體瘤:由鞍內(nèi)向海綿竇兩側(cè)侵犯,并包繞頸內(nèi)動脈海綿竇段,常合并出血或壞死,強(qiáng)化程度不如海綿狀血管瘤。③鞍旁神經(jīng)鞘瘤:多來源于三叉神經(jīng),腫瘤呈圓形或類圓形,邊界清楚,腫瘤大時呈前后向的啞鈴狀生長騎跨于顱中、后窩,常伴有囊變。④鞍旁軟骨瘤:局限性邊緣不規(guī)則軟組織腫塊,呈混雜信號,增強(qiáng)后除鈣化灶不強(qiáng)化外,其余明顯強(qiáng)化。⑤鞍旁軟骨肉瘤:病灶較軟骨瘤更大,侵犯范圍廣,腫瘤血供豐富,可見斑點狀鈣化或骨化,增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化。

總之,海綿竇海綿狀血管瘤是少見病變,其術(shù)前診斷具挑戰(zhàn)性。但術(shù)前做出正確診斷十分必要,因為鄰近復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和出血傾向通常較難完全切除病灶。本文敘述了海綿竇海綿狀血管瘤除了常見的均勻強(qiáng)化模式之外的新的不均勻強(qiáng)化模式。如果在MR檢查時發(fā)現(xiàn)一腫塊同時累及鞍旁及鞍內(nèi),呈橫向啞鈴形,T2WI上顯著高信號,增強(qiáng)后顯著均勻強(qiáng)化或呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,則可考慮海綿竇海綿狀血管瘤的診斷。

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