倪恩珍，王亞非

（鎮(zhèn)江市第一人民醫(yī)院影像科，江蘇 鎮(zhèn)江 212002）

脂肪肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤之一，占軟組織惡性腫瘤的14%～18%[1]。該腫瘤由脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，常發(fā)生在脂肪較多的四肢（尤其是下肢）、臂部、腹部和腹膜后。黏液性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一個常見類型。在所有脂肪肉瘤中發(fā)生率約為20%～50%。占所有軟組織肉瘤的10%。以前黏液性和圓細(xì)胞型脂肪肉瘤被看作是不同組織學(xué)類型的亞型，但是WHO軟組織分類委員會現(xiàn)在統(tǒng)一叫黏液性脂肪肉瘤。黏液性脂肪肉瘤沒有性別差異，發(fā)病高峰40～60歲。臨床表現(xiàn)主要為無痛性軟組織腫塊。筆者收集8例病理證實的四肢黏液性脂肪肉瘤，復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)，探討該亞型脂肪肉瘤的CT、MRI表現(xiàn)及其與病理學(xué)的聯(lián)系。

1 資料與方法

1.1 病例資料

本文收集的8例患者分別于2006年4月～2009年4月于我院CT、MRI室檢查，后經(jīng)手術(shù)病理證實為黏液性脂肪肉瘤。病史3月～4年不等，均表現(xiàn)為局部腫塊，無疼痛。其中男3例，女5例，年齡30～70歲（平均55.33歲）。8例患者病變均位于四肢，其中大腿5例，小腿1例，上肢2例。8例病變均行手術(shù)切除，隨訪至今2例分別于術(shù)后1年半和3年復(fù)發(fā)。

1.2 CT檢查方法

采用德國西門子公司的64排螺旋CT機(jī)掃描，檢查前30min口服1%泛影葡胺500ml。掃描條件：層厚5～10mm，管電壓120kV，管電流225mAs。增強(qiáng)掃描采用碘海醇或優(yōu)維顯用高壓注射器靜脈團(tuán)注，速率3～5ml/s，采用三期掃描。

1.3 MRI檢查方法

采用西門子公司1.5T超導(dǎo)型磁共振機(jī)進(jìn)行掃描，表面線圈，快速自旋回波序列（TSE），矩陣 2 56×256，層厚 5 ～8mm，每例均做 T1WI（TR 480～627ms，TE 12～17ms）、T2WI（TR 2000～2150ms，TE 100～120ms）及 T2脂肪抑制像（SPIR），并同時行軸位、矢狀位、冠狀位多方位掃描。5例患者做了T1WI Gd-DTPA增強(qiáng)多方位掃描。

2 結(jié)果

腫塊切除后行組織學(xué)檢查，結(jié)果分別為黏液性脂肪肉瘤（5例）和黏液性-圓細(xì)胞型脂肪肉瘤（3例）。8例腫塊均位于四肢深部肌肉間隙內(nèi)，鄰近骨性結(jié)構(gòu)無明顯受累，形態(tài)多不規(guī)整，但邊緣清楚。5例腫塊內(nèi)部可見排列紊亂、厚薄不均的纖維間隔，大部分纖維間隔厚度超過2mm。2例CT掃描呈低密度影，邊緣清楚（圖1，2），T1WI腫塊與周圍骨骼肌相比呈低信號，1例腫塊內(nèi)混雜有條形高信號，信號均勻或不均勻。T2WI腫塊信號強(qiáng)度明顯高于骨骼肌肉。T2脂肪抑制像腫塊信號強(qiáng)度無減低（圖3，4）。纖維間隔在T1WI及T2WI上信號強(qiáng)度均與骨骼肌信號強(qiáng)度相似，于T2WI上較腫瘤信號低。5例患者行Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，其中4例腫塊明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化不均勻，呈片狀及結(jié)節(jié)狀，1例僅見間隔及間隔旁結(jié)節(jié)狀輕度強(qiáng)化。

3 討論

3.1 病理學(xué)基礎(chǔ)

脂肪肉瘤MRI表現(xiàn)特點與其組織學(xué)構(gòu)成和分化程度有關(guān)。黏液性脂肪肉瘤由3種主要組織學(xué)成分構(gòu)成：毛細(xì)血管叢、富含黏多糖的黏液基質(zhì)和梭形的脂肪母細(xì)胞。約57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分，這決定了其特征性的MRI表現(xiàn)，即T1呈等低信號，T2呈高信號，缺乏明顯脂肪信號，信號相對均勻，腫瘤邊界清楚，部分有包膜[2]。也可見少量的脂肪信號，病理上為脂肪母細(xì)胞高度聚集的區(qū)域。由于含有豐富的毛細(xì)血管，故增強(qiáng)掃描時可有明顯強(qiáng)化，但黏液基質(zhì)區(qū)不強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)可有鈣化、出血及囊變。圓細(xì)胞型脂肪肉瘤含脂肪成分更少，圓細(xì)胞多位于腫瘤外周、腫瘤的纖維間隔附近及大血管周圍，MRI信號強(qiáng)度與黏液性脂肪肉瘤相似，但增強(qiáng)后信號呈中等或明顯不均勻強(qiáng)化，圓細(xì)胞成分強(qiáng)化明顯，故增強(qiáng)掃描有助于圓細(xì)胞成分的檢測[3]。研究表明，腫瘤分化程度是決定MRI信號改變的關(guān)鍵，分化程度越差，惡性程度越高，其信號越不均勻，邊界越不清楚，增強(qiáng)后強(qiáng)化越明顯[4]。

3.2 臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

黏液性脂肪肉瘤主要好發(fā)于成人，通常表現(xiàn)為隱襲性生長的腫塊，患者就醫(yī)時腫物常較大。黏液性脂肪肉瘤在平片上可以表現(xiàn)正常或更多的表現(xiàn)為非特異性軟組織腫塊。鈣化較少，低密度脂肪也較少見。主要是由于病變內(nèi)脂肪組織占的體積小而不易顯示。黏液性脂肪肉瘤在CT和MRI上常有特征性的表現(xiàn)。黏液性脂肪肉瘤典型的表現(xiàn)為一巨大的、邊界清楚的、多結(jié)節(jié)的肌肉間的腫塊。含水成分較多在CT圖像上呈明顯的低密度，在T1WI上為低信號，在T2WI上為顯著的高信號，但是特殊征象就是在腫塊內(nèi)可見少量脂肪組織。MRI對脂肪的檢出比CT敏感，因為它的軟組織對比度及分辨率很高，脂肪成分在整個腫塊中占的體積很小也能被發(fā)現(xiàn)，?？梢娭拘缘姆指艋虿∽儍?nèi)微小的脂肪結(jié)節(jié)，這個特征性的脂肪分隔或小的脂肪結(jié)節(jié)據(jù)報道在黏液性脂肪肉瘤中有42%～78%的病例可見。在同一層面分析T1和T2像，仔細(xì)比較對鑒別微小脂肪是有幫助的。脂肪抑制和脂肪飽和技術(shù)對進(jìn)一步檢查病灶內(nèi)脂肪組織是非常有幫助的。部分黏液性脂肪肉瘤可以完全黏液樣變，類似囊腫改變，在CT上呈均勻性低密度，在T1WI上呈均勻性低信號，在T2WI上呈顯著的高信號，黏液性脂肪肉瘤在MRI上呈囊腫樣表現(xiàn)的比較少，這也是鑒別診斷的一個難點，不易區(qū)分[5]，以下幾點可提示黏液性脂肪肉瘤的診斷：①病變不是出現(xiàn)在滑囊囊腫或腱鞘囊腫的部位；②病變沒有厚壁或周圍水腫；③沒有合適的臨床病史提示膿腫或液化的血腫；④增強(qiáng)掃描可見明顯不均勻強(qiáng)化，這個特征可以與囊腫鑒別開來。黏液性脂肪肉瘤MRI的強(qiáng)化模式包括周邊結(jié)節(jié)強(qiáng)化、中心結(jié)節(jié)強(qiáng)化、彌漫性強(qiáng)化。這些強(qiáng)化模式可以和真性囊性腫塊鑒別，真性囊性腫塊只是周邊或分隔呈薄的、非結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，當(dāng)病灶呈網(wǎng)狀、片狀延遲強(qiáng)化，表明病灶為實質(zhì)性腫塊含黏液樣基質(zhì)及纖維組織成分，此特征可與其他囊性病變及病灶內(nèi)壞死囊變鑒別[6]。含圓細(xì)胞比較多的黏液性脂肪肉瘤在CT上和其他肌肉密度基本一致，MRI上呈中等T1信號和中等T2信號。MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化提示圓細(xì)胞成分更多，預(yù)后更差。

3.3 鑒別診斷

手術(shù)切除是治療脂肪肉瘤的首選方式，在脂肪肉瘤中，組織亞型決定預(yù)后，黏液型被認(rèn)為是預(yù)后較好的一類，大多數(shù)要比分化良好型及多形性脂肪肉瘤發(fā)生早10年，單純的黏液樣型腫瘤屬于界限性腫瘤，發(fā)生于皮下者很少有轉(zhuǎn)移，但可有復(fù)發(fā)[7]。黏液性脂肪肉瘤常需與脂肪瘤、囊腫、纖維肉瘤、血管瘤和神經(jīng)鞘瘤等鑒別。CT、MRI及增強(qiáng)掃描可以清楚地顯示四肢黏液性脂肪肉瘤的形態(tài)、內(nèi)部成分、信號特點和強(qiáng)化特征。CT、MRI檢查不僅有利于提高影像定性診斷能力，還有利于確定手術(shù)范圍，降低復(fù)發(fā)率，是檢查四肢黏液性脂肪肉瘤的理想方法。

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