楊艷秋，馮小洲，姚 智

（1.西安市第一醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710002；2.西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710002）

病例 男，52歲，間斷性右上腹痛1年余，無(wú)明顯誘因鞏膜進(jìn)行性黃染10d，患者既往無(wú)肝炎病史。查體：一般情況良好，鞏膜進(jìn)行性黃染，淺表淋巴結(jié)不大，心、肺聽診未聞及雜音。腹平坦，右上腹壓痛陽(yáng)性、無(wú)反跳痛，肝、脾肋下未捫及。 肝功示：TBIL 82μmol/L，DBIL 36μmol/L，ALT 185U/L，AST 82U/L，GGT 485U/L，ALP 319U/L，CA 125：70.67U/ml。 腹部超聲檢查：肝內(nèi)膽管樹枝樣擴(kuò)張，膽囊壁毛糙增厚0.4cm，肝門部探及2.7cm×3.1cm實(shí)質(zhì)性包塊，壓迫膽總管，使膽總管擴(kuò)張，內(nèi)徑1.8cm，肝門區(qū)膽管擴(kuò)張，胰腺缺如，脾厚3.6cm，長(zhǎng)徑8.2cm，肋下未及。緊貼脾門處、脾腎之間可探及多處大小不等的低回聲實(shí)質(zhì)性圓形包塊，均有完整包膜，內(nèi)部回聲均勻。超聲提示：肝門部實(shí)質(zhì)性包塊、膽總管擴(kuò)張、高位梗阻；慢性膽囊炎；胰腺缺如；多脾。超聲心動(dòng)圖檢查：心臟正位，心內(nèi)結(jié)構(gòu)大致正常，左室舒縮功能正常。CT增強(qiáng)檢查：肝臟位置、形態(tài)、密度未見明顯異常。肝內(nèi)外膽道明顯擴(kuò)張，至肝門部扭曲呈不規(guī)則囊腫，膽囊打折橫行走向。胰腺短小，位于肝門外及右腎前方，部分包繞十二指腸。左側(cè)脾窩及胃大彎后方多個(gè)結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化并見脾血管進(jìn)入，其強(qiáng)化方式及密度與脾臟相同。雙腎未見明顯異常。下腔靜脈肝段缺如、膈肌角后方，腹主動(dòng)脈右旁可見擴(kuò)張奇靜脈與下腔靜脈相延續(xù)。橫結(jié)腸自胃后方通過(guò)。診斷為：多個(gè)小脾結(jié)節(jié)、腹部多臟器發(fā)育畸形（膽道系統(tǒng)扭曲擴(kuò)張、短胰并環(huán)形胰腺、下腔靜脈缺如并奇靜脈代償擴(kuò)張、橫結(jié)腸自胃后方通過(guò)）考慮多脾綜合征可能。

圖1 多脾綜合征。 圖2 位于肝門部的畸形胰腺。

剖腹探查術(shù)中所見：肝左葉增大，右葉縮小，肝臟向右側(cè)偏轉(zhuǎn)，膽囊向左走行，體積增大，與周圍組織致密粘連，壁增厚，膽囊腔內(nèi)部呈縱行分隔，胰腺部分位于肝門部，并與肝門粘連，質(zhì)稍硬，與周圍組織邊界欠清；十二指腸向后走行，被胰腺組織包繞。脾臟呈結(jié)節(jié)樣改變。腹腔無(wú)腹水。術(shù)后超聲檢查：肝左葉略大，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。肝門部探及2.1cm×2.7cm低回聲實(shí)質(zhì)性結(jié)構(gòu)，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不等，光點(diǎn)粗細(xì)不均（此結(jié)構(gòu)手術(shù)探查證實(shí)系畸形胰腺），實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)壓迫膽總管，致使膽總管擴(kuò)張；胃后方、腸系膜上動(dòng)脈前方二者之間未探及正常胰腺結(jié)構(gòu)。脾厚3.9cm，脾內(nèi)側(cè)及脾門周圍探及多個(gè)大小不等低回聲實(shí)質(zhì)性圓形結(jié)構(gòu)，最大2.7cm×2.4cm，其內(nèi)光點(diǎn)與脾臟一致，CDFI示脾血流與實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)血流既獨(dú)立又相互聯(lián)通。診斷：膽總管擴(kuò)張，上段梗阻，畸形胰腺，多脾綜合征。

討論 多脾綜合征是一種極少見的先天性多系統(tǒng)畸形綜合征。常與心血管和胃腸道畸形異位同時(shí)并存，如右位心、異位的肝、脾、胃腸、膽囊膽道等，即內(nèi)臟異位癥，同時(shí)多個(gè)脾臟互相依附，脾功能基本正常。近年來(lái)，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展及多種影像技術(shù)的聯(lián)合使用，對(duì)各種異位、畸形臟器的診斷率有很大提高。本例患者經(jīng)過(guò)超聲及CT增強(qiáng)檢查并手術(shù)證實(shí)，確診為多脾綜合征合并胰腺畸形、異位、下腔靜脈缺如并奇靜脈代償擴(kuò)張異位引流。因異位于肝門部的畸形胰腺組織壓迫膽總管，膽汁長(zhǎng)期引流不暢，引起膽囊及膽管慢性炎癥，最終導(dǎo)致梗阻，臨床出現(xiàn)黃疸癥狀較晚，具有一定特殊性，故使術(shù)前超聲誤將異位于肝門部的畸形胰腺組織認(rèn)為是實(shí)質(zhì)性腫塊壓迫膽道引起梗阻，給診斷帶來(lái)困難。影像檢查的聯(lián)合應(yīng)用可有助診斷。多脾綜合征合并多種臟器畸形的可能性極大，有助于異位、畸形臟器的判斷、分析，從而確定梗阻病因，作出正確診斷。