章順壯，毛旭道，馬周鵬，周建軍

（1.慈溪市人民醫(yī)院放射科，浙江 慈溪 315300；2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，上海 200032）

腹膜后原發(fā)腫瘤的發(fā)病率很低，絕大多數(shù)為惡性，以脂肪肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和平滑肌肉瘤相對多見，脂肪肉瘤超過其中的一半。一些術(shù)后病理確診的惡性纖維組織細(xì)胞瘤，免疫組化提示為去分化的脂肪肉瘤[1-2]。有關(guān)脂肪肉瘤MR表現(xiàn)及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的研究較少，本文重點(diǎn)討論分析腹膜后脂肪肉瘤的MR特征及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)，期望能為腹膜后腫瘤的診斷和鑒別診斷提供一些參考。

1 材料和方法

收集慈溪市人民醫(yī)院和復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院1998年7月～2009年2月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后脂肪肉瘤11例，男7例，女4例，年齡34～71歲，中位年齡61.5歲。臨床癥狀包括腹脹、腹部包塊、腹部隱痛、體重減輕等。

MR掃描分別采用GE Signa 1.5T和Siemens TIM 1.5T，采用體表線圈，平掃包括自旋回波SE-T1WI、快速自旋回波FSE（或TSE）-T2WI加抑脂和屏氣擾相梯度回波SPGR（或FLASH）T1WI脂肪抑制3個(gè)序列成像，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)采用屏氣FMPSPGR T1WI快速掃描序列，共3個(gè)回合。層厚4.0mm，間隔1.0mm，對比劑采用Gd-DTPA，于肘前靜脈注射，劑量為15～20ml或0.15～0.20mmol/kg，注射速率1.5～2ml/s。所有患者均經(jīng)平掃、動(dòng)脈期（對比劑開始注射后20s開始掃描）和門脈期（對比劑開始注射后80s）掃描。

所有影像資料均經(jīng)3名高年資醫(yī)師分析閱片，分別確定軟組織腫塊大小、形態(tài)和范圍，MR信號特征以及病變的強(qiáng)化程度等。MR掃描結(jié)果和手術(shù)病理作回顧性對照分析。

2 結(jié)果

11例脂肪肉瘤中（圖1～3），腫瘤形態(tài)不規(guī)則9例，類圓形2例。直徑8.7～28.3cm，平均15.6cm。9例腫瘤沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官。所有腫瘤均可見包膜，包膜壁較薄，包膜外側(cè)可見異常信號，為腫瘤突破包膜侵入鄰近正常結(jié)構(gòu)。

腫瘤內(nèi)脂肪成分 SE-T1WI（圖 1a，2a，3a）呈高信號，其信號強(qiáng)度稍低于腹壁脂肪，內(nèi)可見低信號分隔、大小不等結(jié)節(jié)或腫塊，包膜、分隔、結(jié)節(jié)或腫塊的信號與肌肉信號相仿。SPGR-T1WI脂肪抑制（圖1b，2b，3b）病灶內(nèi)脂肪信號明顯下降，但信號強(qiáng)度略高于腹壁脂肪，SPGR-T1WI脂肪抑制病灶包膜、分隔、結(jié)節(jié)或腫塊顯示得更為清楚。FSE-T2WI脂肪抑制（圖1c，2c，3c）腫瘤脂肪成分呈等低信號，其信號強(qiáng)度略高于腹壁脂肪或與之相仿，包膜、分隔、結(jié)節(jié)或腫塊呈高信號；SPGR-T1WI脂肪抑制動(dòng)脈期 （圖1d，2d，3d）脂肪成分無強(qiáng)化，包膜、分隔、結(jié)節(jié)或腫塊輕度強(qiáng)化3例，中度強(qiáng)化8例，強(qiáng)化不均勻。門脈期（圖1e，2e，3e）包膜、分隔、結(jié)節(jié)或腫塊進(jìn)一步強(qiáng)化。

3 討論

脂肪肉瘤分為分化良好型 （包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤）、黏液樣型、多形性型、圓形細(xì)胞型和去分化型，分化良好型最多見，占所有脂肪肉瘤的54%，其他依次為黏液樣型（23%），去分化型（10%），多形性型（7%），圓形細(xì)胞型（5%）。

3.1 CT對腹膜后脂肪肉瘤的診斷局限性

首先，腹膜后脂肪肉瘤中的脂肪成分呈低密度，與腹膜后脂肪和腹腔內(nèi)的脂肪密度相仿，CT無法顯示兩者之間的密度差異。其次，脂肪肉瘤包膜菲薄，CT常無法顯示腫瘤包膜，因而CT難以顯示腹膜后脂肪肉瘤的范圍和境界。再次，脂肪肉瘤與良性脂肪瘤的鑒別在于脂肪肉瘤瘤體內(nèi)有粗細(xì)不等的條狀分隔、軟組織結(jié)節(jié)以及包膜外浸潤，CT難以顯示菲薄的間隔、小結(jié)節(jié)和包膜外侵犯。因此，CT難以鑒別脂肪瘤樣脂肪肉瘤與良性脂肪瘤。此外，部分脂肪肉瘤脂肪成分的比例較少，CT可能無法顯示，而MR常規(guī)序列對脂肪成分較為敏感，MR化學(xué)位移能顯示腫瘤內(nèi)少量脂肪的存在。

3.2 腹膜后脂肪肉瘤MR表現(xiàn)

結(jié)合文獻(xiàn)和本組資料，腹膜后脂肪肉瘤好發(fā)于腎周脂肪組織，可規(guī)則或極不規(guī)則，常沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官。瘤體一般較大，達(dá)十厘米至數(shù)十厘米，常從腹膜后腔突入腹腔。本組9例腫瘤沿筋膜和組織器官間隙生長，包繞、推擠或侵犯鄰近器官；2例較為局限，呈類圓形。腹膜后脂肪肉瘤常見包膜，MR有助于顯示腫瘤不光滑包膜。本組資料顯示，由于脂肪肉瘤內(nèi)的脂肪與正常脂肪的信號不同，MR可顯示CT無法顯示的腫瘤包膜和腫瘤境界，為手術(shù)提供幫助，更為重要的是，MR可顯示腫瘤包膜外側(cè)不光整，有助于與良性脂肪瘤鑒別。本組所有脂肪肉瘤包膜外側(cè)可見不規(guī)則突起，侵犯鄰近正常組織，類似征象未見文獻(xiàn)報(bào)道。

腹膜后脂肪肉瘤中脂肪成分與一般組織內(nèi)的脂肪信號不同。本組病例脂肪成分T1WI呈高信號，高信號內(nèi)可見線條狀分隔，分隔可見附壁結(jié)節(jié)，部分腫瘤內(nèi)可見軟組織腫塊，分隔、結(jié)節(jié)和軟組織腫塊T1WI呈低信號。盡管腹腔內(nèi)和腹壁正常脂肪成分都呈高信號，但本組脂肪肉瘤內(nèi)的脂肪組織信號強(qiáng)度低于腹腔內(nèi)和腹壁正常脂肪信號；T1WI脂肪抑制腫瘤脂肪呈低信號，但信號強(qiáng)度較腹腔內(nèi)和腹壁脂肪組織的信號高，病灶內(nèi)線條狀分隔和結(jié)節(jié)的信號強(qiáng)度則無明顯變化。T2WI脂肪抑制腫瘤脂肪成分呈低信號，但本組病例腫瘤脂肪成分的信號強(qiáng)度高于腹腔內(nèi)正常脂肪信號，而腫瘤分隔、結(jié)節(jié)和軟組織成分呈高信號。MR脂肪肉瘤的脂肪信號與正常脂肪組織信號不同，類似改變未見文獻(xiàn)報(bào)道。

Murphey等[3]研究顯示，分化良好的脂肪肉瘤中，脂肪成分超過75%，非脂肪成分一般表現(xiàn)為分隔或灶性小結(jié)節(jié)；去分化脂肪肉瘤總是含有脂肪成分，但以結(jié)節(jié)狀軟組織成分為主，且部分軟組織結(jié)節(jié)的直徑＞1cm；由于大量的細(xì)胞外黏液物質(zhì)，黏液性脂肪肉瘤含有更多的水樣成分，78%～95%的病灶內(nèi)可含有少量脂肪和小結(jié)節(jié)。多形性脂肪肉瘤多以不均勻軟組織腫塊存在，62%～75%的病灶內(nèi)可含有脂肪；混合型脂肪肉瘤則包括上述各種表現(xiàn)。結(jié)合文獻(xiàn)[4-6]及本組資料，脂肪瘤樣脂肪肉瘤一般含有大量脂肪，MR容易顯示[4]。去分化脂肪肉瘤中，所有病灶都有脂肪[5]，一般表現(xiàn)為成熟脂肪和較大軟組織腫塊涇渭分明地交叉排列。硬化性脂肪肉瘤瘤內(nèi)含有致密纖維化，MR T1WI、T2WI呈低信號，但信號十分混雜，病灶內(nèi)隱約可見少量脂肪成分。黏液型脂肪肉瘤呈軟組織密度或接近于水（部分類似囊腫），瘤內(nèi)常夾雜不同含量的脂肪，MR T1WI、T2WI為無定型樣、成簇樣或線樣高信號。一半以上多形性型脂肪肉瘤和圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤存在脂肪，一般表現(xiàn)為信號不均勻軟組織腫瘤，所含的高信號脂肪成分MR容易顯示。此外，一個(gè)脂肪肉瘤可同時(shí)含有多種亞型[6]。本組所有病例均有明顯脂肪成分存在，1例含有黏液成分的脂肪肉瘤，腫瘤黏液成分T1WI、T2WI都呈高信號（圖3）。

3.3 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR的診斷價(jià)值

腹膜后脂肪肉瘤的強(qiáng)化與腫瘤結(jié)構(gòu)和病理分型有關(guān)，Tateishi等[7]認(rèn)為某些特定類型的脂肪肉瘤強(qiáng)化程度甚至與預(yù)后有關(guān)。本組病例顯示，多數(shù)脂肪肉瘤中的實(shí)質(zhì)成分動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期中度強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)的成熟脂肪、鈣化、壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化。在同一腫瘤的不同區(qū)域，由于細(xì)胞分化程度、脂肪含量、纖維組織含量存在差異，以及鈣化、壞死的存在，因而同一腫瘤不同區(qū)域強(qiáng)化程度差異很大，從輕微強(qiáng)化到中等程度強(qiáng)化甚至顯著強(qiáng)化，使腫瘤明顯不均勻。脂肪肉瘤的強(qiáng)化方式以均勻或不均勻片狀強(qiáng)化多見，黏液樣型脂肪肉瘤黏液內(nèi)多為無定型線條狀強(qiáng)化或斑點(diǎn)狀強(qiáng)化。

3.4 鑒別診斷

①與良性脂肪瘤的鑒別。良性脂肪瘤信號十分均勻且與脂肪信號一致，容易與分化良好型脂肪肉瘤鑒別，但部分病例難以鑒別。Kransdorf等[8]研究35個(gè)脂肪瘤和25個(gè)分化良好的脂肪肉瘤的鑒別診斷，研究顯示，脂肪瘤內(nèi)可含有非脂肪成分，提示腫瘤惡性特征包括：年齡大、病灶大（＞10cm）、增粗的病灶間隔、病灶內(nèi)結(jié)節(jié)狀和球形非脂肪成分軟組織腫塊的出現(xiàn)、脂肪組織比例的降低。Galant等[9]研究顯示，所有脂肪肉瘤增粗的間隔在MR T2WI脂肪抑制呈高信號，而脂肪瘤病例中，類似改變只占11.7%。此外，脂肪肉瘤的間隔增強(qiáng)強(qiáng)化顯著，而脂肪瘤的間隔一般沒有強(qiáng)化[10]。

②與腎外血管平滑肌脂肪瘤鑒別。Israel等[11]研究顯示，血管平滑肌脂肪瘤一般小于脂肪肉瘤，腫瘤內(nèi)可見增粗的血管，瘤內(nèi)可有出血，腎實(shí)質(zhì)可見缺損，且缺損境界清楚銳利；而脂肪肉瘤腎實(shí)質(zhì)完整，一般無出血，增粗血管很少出現(xiàn)。在各種各樣脂肪類腫瘤的診斷和鑒別診斷中，MR顯示非常高的敏感性和特異性[12]。

總之，腹膜后脂肪肉瘤境界不清，跨腹膜后器官間隙生長，成分復(fù)雜，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化為進(jìn)行性延遲強(qiáng)化。MR有助于顯示腫瘤脂肪成分與正常脂肪的差異，有助于顯示腫瘤包膜及包膜浸潤、有助于顯示腫瘤分隔和小結(jié)節(jié)、有助于顯示不同亞型中的少量脂肪，MR診斷價(jià)值優(yōu)于CT。

[1]Nishizawa K,Kanno T,Takahashi T,et al.A case of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma initially diagnosed as malignant fibrous histiocytoma:a case report[J].Hinyokika Kiyo,2006,52(1):11-14.

[2]Coindre JM,Mariani O,Chibon F,et al.Most malignant fibrous histiocytomas developed in the retroperitoneum are dedifferentiated liposarcomas:a review of 25 cases initially diagnosed as malignant fibrous histiocytoma[J].Mod Pathol,2003,16(3):256-262.

[3]Murphey MD,Arcara LK,Fanburg-Smith J.From the archives of the AFIP:imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologicpathologic correlation[J].Radiographics,2005,25(5):1371-1395.

[4]Barile A,Zugaro L,Catalucci A,et al.Soft tissue liposarcoma:histological subtypes,MRI and CT findings[J].Radiol Med(Torino),2002,104(3):140-149.

[5]Tateishi U,Hasegawa T,Beppu Y,et al.Primary dedifferentiated liposarcoma ofthe retroperitoneum.Prognostic significance of computed tomography and magnetic resonance imaging features[J].J Comput Assist Tomogr,2003,27(5):799-804.

[6]Irie T,Hatori M,Watanabe M,et al.Radiologically and histologically mixed liposarcoma:a report of two biphasic cases[J].Jpn J Clin Oncol,2003,33(9):482-485.

[7]Tateishi U,Hasegawa T,Beppu Y,et al.Prognostic significance of MRI findings in patients with myxoid-round cell liposarcoma[J].AJR,2004,182(3):725-731.

[8]Kransdorf MJ,Bancroft LW,Peterson JJ,et al.Imaging of fatty tumors:distinction of lipoma and well-differentiated liposarcoma[J].Radiology,2002,224(1):99-104.

[9]Galant J,Marti-Bonmati L,Saez F,et al.The value of fat-suppressed T2orSTIR sequencesin distinguishing lipoma from well-differentiated liposarcoma[J].Eur Radiol,2003,13(2):337-343.

[10]Ohguri T,Aoki T,Hisaoka M,et al.Differential diagnosis of benign peripheral lipoma from well-differentiated liposarcoma on MR imaging:is comparison of margins and internal characteristics useful?[J].AJR,2003,180(6):1689-1694.

[11]Israel GM,Bosniak MA,Slywotzky CM,et al.CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas[J].AJR,2002,179(3):769-773.

[12]Gaskin CM,Helms CA.Lipomas,lipoma variants,and well-differentiated liposarcomas(atypical lipomas):results of MRI evaluations of 126 consecutive fatty masses[J].AJR,2004,182(3):733-739.