任大衛(wèi)，張德利

（浙江省寧波市第一醫(yī)院，浙江 寧波 315010）

垂體柄阻斷綜合征 （Pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指由于各種原因?qū)е麓贵w柄變細(xì)或缺如，下丘腦分泌的激素?zé)o法經(jīng)垂體柄輸送至垂體后葉，也無法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。PSIS是生長激素的缺乏所致的垂體性侏儒的重要病因之一[1]。PSIS非常少見，自從MRI臨床應(yīng)用后才對其有了一定的認(rèn)識(shí)，其下丘腦-垂體區(qū)的MRI表現(xiàn)比較特異。本文就3例臨床確診的PSIS患者的MR圖像進(jìn)行回顧性分析，以探討此類患者的特征性MRI表現(xiàn)。

1 材料與方法

1.1 一般資料

3例患者均為男性。年齡分別為18歲、21歲、25歲，主要表現(xiàn)為身材矮小、缺乏第二性征，身高體重分別為132cm/31kg、137cm/35kg、141cm/39kg，智力發(fā)育中等，均無多飲、多尿等臨床表現(xiàn)。3例均為足月順產(chǎn)，否認(rèn)難產(chǎn)及產(chǎn)后窒息、顱腦外傷及手術(shù)病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：GH檢測分別為3.12ng/ml、1.79ng/ml、2.67ng/ml，PRL、T3、T4、TSH 及血糖、 尿糖均在正常范圍。臨床均擬診為原發(fā)性生長激素缺乏癥。

1.2 檢查方法

采用Siemens Sonata 1.5T MR掃描儀，頭部表面線圈，常規(guī)冠狀位 SE-T1WI （TR 450ms，TE 13ms）、FSE-T2WI（TR 3400ms，TE 110ms）；CE-T1WI（TR 450ms，TE 13ms），肘前靜脈團(tuán)注對比劑釓噴酸葡胺注射液15ml（7.04g）后，行矢狀位及冠狀位掃描；FOV 230mm×230mm，層厚3.0mm，間距0mm。

2 結(jié)果

2.1 垂體前葉表現(xiàn)

3例患者垂體前葉均表現(xiàn)為不同程度的萎縮或發(fā)育不良，明顯扁平、變薄，呈薄片狀緊貼于蝶鞍底部，高度＜3mm，實(shí)質(zhì)信號(hào)尚均勻，平掃及增強(qiáng)均未見明顯異常信號(hào)影（圖1）。

2.2 垂體后葉表現(xiàn)

3例患者T1WI垂體窩后部正常垂體后葉高信號(hào)均消失，于第三腦室漏斗底部正中隆起處可見異位的垂體后葉，呈小斑片狀、小結(jié)節(jié)狀，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈等高信號(hào)，最大徑約 1～2.5mm（圖 2）。

2.3 垂體柄表現(xiàn)

平掃及增強(qiáng)掃描各序列圖像中，3例患者均表現(xiàn)為垂體柄完全性缺如，垂體柄區(qū)空虛（圖3）。

2.4 蝶鞍的形態(tài)

3例患者蝶鞍均未見明顯異常擴(kuò)大，相對空虛之蝶鞍由長T1、長T2信號(hào)腦脊液填充。腦實(shí)質(zhì)發(fā)育正常，未見明顯異常改變。

3 討論

3.1 PSIS的病因

PSIS發(fā)病率非常低，對其發(fā)病機(jī)理的研究尚無定論[2]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病的出現(xiàn)與下丘腦-垂體區(qū)的損傷有關(guān)[3]，如臀先露或足先露等圍產(chǎn)期異常因素、異常分娩、顱腦外傷或顱底手術(shù)等原因使本來發(fā)育正常的垂體柄撕裂。宮內(nèi)或產(chǎn)后窒息、顱腦異常低灌注也可能造成垂體和垂體柄的損傷。Reynaud等[4]的研究表明，先天遺傳因素在PSIS發(fā)病方面尚存在很多不確定因素，因此PSIS是否與遺傳因素有關(guān)尚需進(jìn)一步研究。本研究3例患者均為青年男性，足月順產(chǎn)，均否認(rèn)難產(chǎn)及產(chǎn)后窒息、顱腦外傷及手術(shù)病史，MRI提示腦實(shí)質(zhì)發(fā)育正常，未見合并其它先天性顱腦畸形，筆者推測其PSIS病因可能與遺傳或先天發(fā)育異常有關(guān)。

當(dāng)垂體柄橫斷時(shí)，斷端上方的垂體柄殘端神經(jīng)組織膨大，形成異位的垂體后葉，其形成原因可能與下丘腦分泌的ADH無法通過垂體柄傳送至正常的垂體后葉有關(guān)。本研究3例患者均存在異位的垂體后葉。

3.2 PSIS的特征性MRI表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)

根據(jù)本研究3例患者下丘腦-垂體區(qū)的MRI檢查結(jié)果，總結(jié)PSIS的特征性影像表現(xiàn)包括：①垂體柄的完全性缺如或明顯變細(xì)；②T1WI垂體窩后部正常垂體后葉高信號(hào)消失，而于第三腦室漏斗隱窩或正中隆起處可見到異位垂體后葉的小斑片狀、小結(jié)節(jié)狀高信號(hào)，這是PSIS的特異性征象，也是診斷要點(diǎn)；③垂體前葉不同程度萎縮變薄，結(jié)構(gòu)顯示不清，甚至消失。

3.3 PSIS患者M(jìn)RI掃描方法的選擇

異位的垂體后葉是診斷PSIS的特異性征象，選擇3mm以下薄層、無間距T1WI矢狀面、冠狀面連續(xù)掃描，可以清晰地顯示異位垂體后葉的高信號(hào)，是檢查中必需的掃描序列。CE-T1WI檢查可以使平掃時(shí)顯示欠清的萎縮的垂體前葉、纖細(xì)的垂體柄明顯強(qiáng)化，可較好地顯示垂體前葉的萎縮程度、垂體柄的缺如或明顯變細(xì)的程度，借以判定出現(xiàn)多種腺垂體激素缺乏的可能性[5]。

下丘腦-垂體區(qū)MRI檢查安全、無創(chuàng)，可直觀、清晰地顯示下丘腦、垂體及垂體柄等的細(xì)微結(jié)構(gòu)，對PSIS的診斷具有較高的特異性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可對PSIS做出明確診斷；同時(shí)也為臨床判定PSIS造成的單一激素缺乏能否發(fā)展為多種腺垂體激素缺乏提供有效的影像學(xué)支持。

[1]Tauber M,Chevrel J,Diene G,et al.Long-term evolution of endocrine disorders and effect of GH therapy in 35 patients with pituitary stalk interruption syndrome[J].Horm Res,2005,64(6):266-273.

[2]Ladjouze A,Soskin S,Garel C,et al.GH deficiency with central precocious puberty:a new rare disorder associated with a developmental defect of the hypothalamic-pituitary area[J].Eur J Endocrinol,2007,156(4):463-469.

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[5]Binder G,Nagel B,Ranke M.Isolated GH deficiency(IGHD)type II:imaging of the pituitary gland by magnetic resonance reveals characteristic differencesin comparison with severe IGHD of unknown origin[J].Eur J Endocrinol,2002,147(6):755-760.