徐 爽，雷 杰，張惠茅

1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院放射線科，130000；2.吉林大學(xué)第四附屬醫(yī)院放射科，130000

患者，女，44歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左上腹包塊1日”入院。查體：上腹部飽滿，似可觸及腫物，質(zhì)韌，邊界清，壓痛陽性。未見其他陽性體征。

MRI示：L2水平左腎前方腹膜后團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，邊界清楚，增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻強(qiáng)化，與主動(dòng)脈界限清楚，左側(cè)腎盂無擴(kuò)張積水，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)(圖1～3)。本院擬診：左上腹腹膜后占位性病變，考慮間葉組織細(xì)胞來源可能性大，不除外神經(jīng)源細(xì)胞瘤。

術(shù)中所見：腫物位于腹膜后，大小約9 cm×8 cm×5 cm，實(shí)性，灰色，質(zhì)地中等，包膜完整，血供豐富。術(shù)后病理診斷：(腹膜后)具有惡性潛能的孤立性纖維組織細(xì)胞瘤。鏡下所見：瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，胞漿少，有輕度異型性(圖4、5)。

討論

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)又稱為纖維組織細(xì)胞肉瘤、惡性纖維黃色瘤、軟組織惡性巨細(xì)胞瘤、惡性黃色肉芽腫等，為一組腫瘤及瘤樣病變的統(tǒng)稱，腫瘤內(nèi)纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞樣細(xì)胞和異型巨細(xì)胞以不同比例混合存在[1]。病理學(xué)上依據(jù)腫瘤優(yōu)勢(shì)細(xì)胞成分常將其分為普通型、黏液型、炎癥型、巨細(xì)胞型、血管瘤型5種類型，各型之間無截然分界，其中多形性最多見，約占50%，好發(fā)于四肢，腹膜后以炎癥型多見[2]。本病最常見于四肢深部軟組織內(nèi)，其次是軀干和頭頸部，見于腹膜后的病例少見，僅見少量報(bào)道[3]，且很少對(duì)其MRI表現(xiàn)做全面探討。目前相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道顯示腹膜后MFH影像學(xué)表現(xiàn)不典型，主要表現(xiàn)為病變區(qū)域的類圓形軟組織腫塊，常合并壞死和出血，鈣化少見，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，邊界不清，向周圍呈浸潤生長。

本例MRI表現(xiàn)為腹膜后團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈等高信號(hào)，邊界較清楚，增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化。因MFH是富含纖維細(xì)胞的腫瘤，常合并出血、壞死，因此在T1WI和T2WI上呈混雜T1、混雜T2信號(hào)，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性成分強(qiáng)化明顯。本病應(yīng)注意與惡性畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別。惡性畸胎瘤內(nèi)常有大量軟組織及脂肪成分存在，并可見特征性長T1短T2骨骼或牙齒樣鈣化。神經(jīng)源性腫瘤多位于脊柱兩側(cè)，常合并壞死，表現(xiàn)為密度不均腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性成分中度強(qiáng)化。

綜上，老年患者，MRI檢查發(fā)現(xiàn)上腹部腹膜后腫塊，邊界清楚/不清，平掃信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，應(yīng)該想到本病的可能。本病最后確診仍有賴于病理檢查。

[1]張小占,史大鵬,李仲菊,等. 外周惡性纖維組織細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷.中華實(shí)用診斷與治療治療雜志, 2009, 23(5):483-485.Zhan XZ, Shi DP, Li ZJ, et al. Peripheral malignant fi brous histiocytoma: Imaging fi ndings. J Chin Pract Diagn Thera,2009,23(5):483-485.

[2]李小寶,段慶紅,王學(xué)建,等. 惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn). 貴州醫(yī)藥, 2005, 29(8): 751-752.Li XB, Duan QH, Wang XJ, et al. Imaging findings of malignant fibrous histiocytoma. Guizhou Med J, 2005,29(8):751-752.

[3]石木蘭. 腫瘤影像學(xué). 北京:科學(xué)出版社, 2003: 869-870.Shi ML. Neoplasms Imaging. Beijing: Sci Press,2003:869-870.

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院張惠茅副主任醫(yī)師點(diǎn)評(píng)：

本例MRI特點(diǎn)：左上腹腹膜后類圓形異常信號(hào)影，T1WI呈等、稍低信號(hào)，T2WI呈等、稍高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均勻，邊界較清楚，增強(qiáng)掃描示病灶呈中度不均勻強(qiáng)化。

鑒別診斷思路：本病除了與文中所述的惡性畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤相鑒別外，還需注意與腹膜后平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等鑒別。平滑肌肉瘤多為邊界清楚的腫塊，因中心多伴有大片狀壞死，MRI表現(xiàn)信號(hào)混雜，增強(qiáng)掃描變現(xiàn)為延遲強(qiáng)化；纖維肉瘤多表現(xiàn)為病灶邊界不清，其內(nèi)散在斑片樣壞死信號(hào)不均；脂肪肉瘤因有較完整的包膜病灶，邊界清楚，腫瘤內(nèi)可見到脂肪成分。

診斷啟發(fā)：MFH是中老年人最常見軟組織腫瘤，很少發(fā)生于腹部，迄今為止僅見少量相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。其MRI特點(diǎn)：腫瘤表現(xiàn)為類圓形或分葉狀腫塊，常因合并出血、壞死或黏液變性，在T1WI和T2WI信號(hào)混雜，病灶邊緣模糊；MRI增強(qiáng)掃描后腫瘤多明顯均勻強(qiáng)化，并呈浸潤性生長，與周圍臟器界限不清，可出現(xiàn)鄰近的骨皮質(zhì)侵蝕破壞。本例MRI平掃表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，但增強(qiáng)后腫瘤并未出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，僅表現(xiàn)中度不均勻強(qiáng)化，其病灶邊緣較清楚未出現(xiàn)明顯局部侵犯征象，考慮可能與腫瘤輕度異型性，未見大量新生血管有關(guān)。

盡管MRI具有良好的軟組織分辨率，可清楚地顯示腫瘤的發(fā)病部位、形態(tài)、浸潤范圍，并在一定程度上反映腫瘤的組織成分以及病灶侵犯范圍，可為臨床制定治療計(jì)劃提供有益的指導(dǎo)作用。但是，本病的最終確診仍需要依靠組織病理學(xué)檢查。