解放軍184醫(yī)院

影像科 黎蕾 劉國(guó)保 張中志南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

影像中心 成官迅 張剛 劉婷

顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤的MRI診斷及誤診分析

解放軍184醫(yī)院

影像科 黎蕾 劉國(guó)保 張中志南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

影像中心 成官迅 張剛 劉婷

目的 探討顱內(nèi)淋巴瘤MRI表現(xiàn)，分析誤診原因，以提高顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤的MRI診斷水平。方法回顧性分析14 例顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)及誤診原因。 結(jié)果 顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤 T1WI 多呈稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高或高信號(hào)，DWI多為稍高或高信號(hào)。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病灶多呈明顯強(qiáng)化。病灶形態(tài)可為多發(fā)結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀或不規(guī)則形，侵及胼胝體時(shí)可呈“蝴蝶征”。14例中MRI正確診斷5例，誤診9例，誤診主要原因是顱內(nèi)淋巴瘤發(fā)生部位的不確定性及MRI表現(xiàn)的多樣性。結(jié)論MRI能較好地分析顱內(nèi)淋巴瘤的形態(tài)學(xué)改變及信號(hào)特點(diǎn)，可跟蹤分析病情變化過(guò)程， 但誤診率高，需進(jìn)一步提高此疾病的診斷準(zhǔn)確率。

顱內(nèi)；淋巴瘤；磁共振成像；診斷；誤診

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)約占淋巴瘤的1%左右，腦腫瘤的0.3%～1.5%[1]。近年來(lái)，PCNSL發(fā)病率不僅在愛(ài)滋病等免疫缺陷患者中逐步增加，在正常免疫功能的人群中也明顯增加[2]。由于PCNSL臨床表現(xiàn)不典型、影像表現(xiàn)多樣化導(dǎo)致誤診率極高。筆者回顧分析2003年至2009年間南方醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的14例原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)及誤診原因，以期提高對(duì)顱內(nèi)淋巴瘤的診斷水平。

材料與方法

1.一般資料 14例中男性12例、女性2例，年齡17～74歲，平均年齡44歲。病程10天～2個(gè)月。臨床癥狀頭痛、頭暈8例，肢體無(wú)力、記憶力減退、嘔吐、走路不穩(wěn)各4例，發(fā)熱咳嗽、反應(yīng)遲鈍、小便失禁各2例，飲水嗆咳、嗅覺(jué)喪失、認(rèn)知障礙各1例。

2.儀器設(shè)備 采用SIEMENS公司1.5T超導(dǎo)MR掃描儀或GE公司Signa Excite HD 3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀，常規(guī)平掃T1、T2及FLAIR；增強(qiáng)掃描。部分行DWI成像。根據(jù)病變發(fā)生部位同時(shí)進(jìn)行橫斷、矢狀及冠狀位掃描。

3.資料分析 觀察腫瘤的位置、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、瘤周水腫和占位效應(yīng)、MRI平掃及增強(qiáng)信號(hào)變化特點(diǎn)、鄰近軟腦膜或室管膜有無(wú)強(qiáng)化等，分析術(shù)前正確或錯(cuò)誤診斷的依據(jù)、誤診原因。

結(jié) 果

1.MR表現(xiàn)（見(jiàn)附圖1-圖3） (1)病灶累及部位 病變累及胼胝體6例；累及額葉、顳葉各5例；累及基底節(jié)區(qū)4例；腦室內(nèi)4例；累及中腦、小腦蚓部各2例；累及半卵圓中心、枕葉、丘腦各1例。(2)病灶大小、數(shù)量、形態(tài)、邊界 病灶小于3cm 3例，3～5cm 5例，大于5cm 3例，大小不等的3例；病灶單發(fā)7例、兩個(gè)病灶的1例、多發(fā)6例；形態(tài)不規(guī)則6例、類圓形4例、不規(guī)則形合并“蝴蝶征” 2例、形態(tài)不一2例；邊界清晰8例、欠清晰2例、不清晰4例。(3)信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式 T1WI呈低或者稍低、甚至等信號(hào)，T2WI呈等或者稍高信號(hào)，其中2例壞死區(qū)呈明顯長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2改變，1例T1WI低信號(hào)內(nèi)可見(jiàn)稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描14例均呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化多均勻，2例呈環(huán)形強(qiáng)化。4例瘤周明顯水腫、3例中度水腫、2例輕度水腫、5例無(wú)水腫。

2.病理結(jié)果及放療反應(yīng) 14例中12例經(jīng)手術(shù)病理確診為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，病理所見(jiàn)瘤細(xì)胞多圍繞血管分布，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，核膜厚，核仁明顯，核染色質(zhì)粗，核分裂象多見(jiàn)，其中1例為非濾泡中心細(xì)胞型，1例為生發(fā)中心B細(xì)胞型，嗜血管內(nèi)皮型。免疫組化：CD20均為陽(yáng)性。2例經(jīng)放療后縮小甚至消失，1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，1例暫未復(fù)發(fā)。

3.誤診情況 14例MRI診斷正確5例，誤診9例，誤診率為64.2%。其中誤診為腦膠質(zhì)瘤的4例，誤診為膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤的1例，誤診為腦梗塞的1例，誤診為神經(jīng)源性腫瘤的1例，誤診為室管膜瘤或髓母細(xì)胞瘤的1例，誤診為生殖細(xì)胞瘤的1例。

討 論

1.顱內(nèi)淋巴瘤臨床特點(diǎn) 顱內(nèi)原發(fā)惡性淋巴瘤任何年齡均可發(fā)病，文獻(xiàn)報(bào)道好發(fā)于40～70 歲，男性略多于女性。本組患者年齡跨越幅度大，男性患者明顯多于女性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。以往認(rèn)為顱內(nèi)淋巴瘤的好發(fā)人群為免疫功能下降的人群，如HIV感染人群、器官移植的患者、惡性腫瘤引起的免疫力下降患者，但現(xiàn)在免疫功能正常的人群發(fā)病率也顯著增加，本組患者均不屬于免疫力下降人群。近年來(lái)研究顯示在PCNSL腫瘤發(fā)生期基因HRK的轉(zhuǎn)錄抑制和缺失是一個(gè)重要環(huán)節(jié)，40%～60%的p14和p16基因表達(dá)不活躍，而系統(tǒng)淋巴瘤中常見(jiàn)的p53突變?cè)诒静≈泻币?jiàn)[3-5]。臨床上從癥狀出現(xiàn)到確診一般為1～3個(gè)月。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，以頭痛、頭暈、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀為最多見(jiàn)，其次為肢體無(wú)力，再次為神經(jīng)精神癥狀，本組患者的神經(jīng)癥狀較為明顯且多種多樣。

2.病理學(xué)改變 顱內(nèi)淋巴瘤大體上可分為孤立性或多發(fā)性腫塊、彌漫性腦膜或腦室周圍浸潤(rùn)。本病可發(fā)生在腦內(nèi)的任何部位，但多起自血管周圍間隙內(nèi)的單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，而腦內(nèi)靠近表面或中線部位的血管周圍間隙較明顯，故腫瘤多位于額頂葉、基底節(jié)及腦室周圍等。本組患者大部分符合上述特點(diǎn)。原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤組織病理學(xué)特點(diǎn)為瘤細(xì)胞聚集在血管周圍呈袖套狀排列，瘤細(xì)胞向周圍腦組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。瘤細(xì)胞較一致，輕度異型，核染色深，?？梢?jiàn)核仁。Henry等強(qiáng)調(diào)瘤細(xì)胞血管周圍向心性排列是診斷顱內(nèi)淋巴瘤最有價(jià)值的形態(tài)特征[6，7]。

3.影像學(xué)表現(xiàn) 病灶多呈單發(fā)或多發(fā)的實(shí)性腫塊，單發(fā)病例多于多發(fā)，三分之一的腫瘤可侵犯室管膜及軟腦膜并播散。本組患者單發(fā)與多發(fā)病例相當(dāng)，4例腦室受侵（占28.5%）。出血、壞死、鈣化較少見(jiàn)，Jenkins等[8]認(rèn)為可能與淋巴瘤腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈袖套狀浸潤(rùn)有關(guān)。本組1例MR考慮瘤內(nèi)出血，病理亦證實(shí)有出血；1例MR提示腫瘤可見(jiàn)壞死、2例CT提示病灶內(nèi)鈣化，但病理均未提示。典型的顱內(nèi)淋巴瘤MRI平掃特點(diǎn)表現(xiàn)為T1WI上與灰質(zhì)信號(hào)相似，T2WI上呈等或稍低信號(hào)，類似于腦膜瘤信號(hào)改變，與多數(shù)腫瘤呈較長(zhǎng)T2信號(hào)不同[9]。其病理基礎(chǔ)可能與淋巴瘤內(nèi)含豐富的網(wǎng)狀纖維及瘤體細(xì)胞的成分有關(guān)。網(wǎng)狀纖維為纖細(xì)而分支多的纖維，其主要成分為膠原蛋白，含水量少。瘤細(xì)胞胞質(zhì)少，核大，常染色質(zhì)多，細(xì)胞器缺乏，核糖體豐富，故細(xì)胞含水量也較少[10]。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化，雖顱內(nèi)淋巴瘤并不屬于富血供的腫瘤，但其以血管周圍間隙為中心向外呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，血腦屏障遭破壞，對(duì)比劑外漏，所以腫瘤多有明顯強(qiáng)化[7，11]。本組患者信號(hào)特點(diǎn)T1WI以等或略低信號(hào)為主，T2WI以等或稍高信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描基本均明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

4.誤診原因分析 PCNSL臨床特點(diǎn)不一，既往認(rèn)為淋巴瘤多會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒，局部多發(fā)淋巴結(jié)腫大的情況，本組僅2例有發(fā)熱病史，而最主要的臨床特點(diǎn)為頭暈、頭痛，為顱內(nèi)各種腫瘤均較容易出現(xiàn)的臨床癥狀，無(wú)特征性。病灶發(fā)生于顱內(nèi)各個(gè)局域，大小、形態(tài)、信號(hào)特點(diǎn)的不典型，但增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化有利于淋巴瘤的診斷。一般認(rèn)為顱內(nèi)淋巴瘤的出血、壞死、鈣化較少見(jiàn)，本組患者均有發(fā)生，提示出現(xiàn)出血、壞死或鈣化也并不能推翻顱內(nèi)淋巴瘤的診斷。

在影像診斷中，定位診斷非常關(guān)鍵，如腫瘤是腦內(nèi)還是腦外；是腦室內(nèi)還是腦室外；是室管膜下還是室管膜內(nèi)等。本組1例誤診為室管膜瘤或髓母細(xì)胞瘤。誤診原因?yàn)橹饕罁?jù)病灶的發(fā)生部位作出判斷，而對(duì)腫瘤信號(hào)特點(diǎn)沒(méi)有做詳細(xì)分析。1例誤診為生殖細(xì)胞瘤，誤診原因?yàn)橹蛔⒁獾讲≡畹陌l(fā)生部位及生殖細(xì)胞瘤種植轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，而對(duì)腫瘤本身信號(hào)特點(diǎn)有所忽略。本組研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)胼胝體區(qū)受累或者腦室內(nèi)多發(fā)病灶時(shí)，診斷時(shí)應(yīng)將顱內(nèi)淋巴瘤列為考慮范圍。

資深醫(yī)師在疾病影像診斷時(shí)對(duì)該發(fā)生部位常見(jiàn)病的印象是極其深刻的。顱內(nèi)原發(fā)腫瘤中膠質(zhì)瘤最多見(jiàn)，本組4例誤診為膠質(zhì)瘤，1例誤診為膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤，1例誤診為神經(jīng)源性腫瘤或膠質(zhì)瘤，誤診比例大。筆者認(rèn)為，顱內(nèi)原發(fā)淋巴瘤與低級(jí)別的膠質(zhì)瘤鑒別相對(duì)簡(jiǎn)單，因顱內(nèi)淋巴瘤強(qiáng)化較低級(jí)別膠質(zhì)瘤明顯，而對(duì)于高級(jí)別的膠質(zhì)瘤，病灶多可出現(xiàn)囊變壞死，且周圍水腫多明顯。但本組患者有1例亦出現(xiàn)壞死，與膠質(zhì)瘤鑒別存在一定困難。與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別，腦轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生于皮髓交界處，常多發(fā)；DWI上多呈等或稍低信號(hào)，而淋巴瘤DWI多呈高信號(hào)；轉(zhuǎn)移瘤多具有小病灶大水腫的特點(diǎn)，而淋巴瘤多為大病灶小水腫；較大的轉(zhuǎn)移瘤常壞死囊變，增強(qiáng)可呈環(huán)形強(qiáng)化，而淋巴瘤壞死相對(duì)少見(jiàn)，強(qiáng)化多均勻；腦轉(zhuǎn)移瘤多伴有原發(fā)惡性腫瘤病史[7，9]。另誤診為腦梗塞一例，診斷依據(jù)為患者年齡、臨床癥狀，增強(qiáng)掃描部分未見(jiàn)強(qiáng)化的梗塞灶?；仡欁x片發(fā)現(xiàn)，右側(cè)顳葉及胼胝體區(qū)亦可見(jiàn)受累，鑒別診斷：腦梗塞增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度多較輕；腦梗塞多累及相對(duì)稀疏的白質(zhì)區(qū)，而胼胝體很少受累，此時(shí)矢狀位的觀察顯得尤其重要。

總之，PCNSL發(fā)病率提高要求我們?cè)贛RI診斷時(shí)加強(qiáng)診斷意識(shí)，雖然MRI表現(xiàn)具一定的特征性，但這些特征性需要全面掌握、綜合分析，有利于降低誤診率，為臨床治療提供一定的幫助。

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MRI diagnosis and misdiagnosis analysis of intracranial primary lymphoma

LI Lei, CHENG Guan-xun, ZHANG Gang, et al. The Imaging Center of the People's Liberation Army Hospital 184,Jiangxi,335400, China

ObjectiveTo improve the MRI diagnostic level of intracranial primary lymphoma,we discuss the MRI findings and analyze misdiagnosis reason.Methods14 cases of intracranial primary lymphoma MRI findings were retrospectively analyzed.ResultsPrimary intracranial lymphoma mostly showed slightly hypointense on T1WI, isointense or slightly hyperintense on T2WI, slightly hyperintense or hyperintense on FLAIR and DWI. The lesions were mostly significantly enhanced after Gd-DTPA enhancement scanning. The shape of lesions was multiple nodular, masslike or irregular, when encroaching corpus callosum it appeared “butterfly sign”. Among 14 cases of MRI data, correct diagnosis 5 cases, misdiagnosis 9 cases. The mainly misdiagnosis reason were the uncertainty location of the intracranial primary lymphoma and the diversity of MRI findings.ConclusionMRI can better analyze the morphological changes and signal characteristics of intracranial lymphoma, and follow-up analysis the condition of the disease change. However, MRI mistake diagnose rate are still high, we should further improve the diagnosis rate of this disease with MRI.

intracalvarium；lymphoma；magnetic resonance image ；diagnosis；misdiagnosis

R733.4;R445.2

A

（510515）南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心 成官迅

2009-11-17